王艷虹

[摘要] 目的:探討妊娠合并肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。方法:回顧分析2例妊娠合并肺動脈高壓患者的臨床資料。結(jié)果:第1例患者為妊娠合并繼發(fā)性肺動脈高壓,孕35周剖宮產(chǎn),術(shù)后5 d出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、發(fā)紺,最終搶救無效死亡,臨床考慮肺小動脈栓塞。第2例為雙胎合并原發(fā)性肺動脈高壓,因孕34+2周,雙胎,活動后胸悶、心悸1周入院。于孕35周剖宮產(chǎn),產(chǎn)后胸悶、心悸一度加重,經(jīng)對癥治療好轉(zhuǎn),產(chǎn)后3周平安出院。結(jié)論:妊娠合并肺動脈高壓母兒結(jié)局不良,患者不宜妊娠。一旦妊娠應(yīng)早期終止。拒絕終止妊娠者,應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù),尤其要監(jiān)測肺動脈高壓和低氧血癥的情況。

[關(guān)鍵詞] 肺動脈高壓;妊娠并發(fā)癥;診斷;治療

[中圖分類號]R714.24+6 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B[文章編號] 1673-7210(2009)07(a)-197-02

Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension during pregnancy

WANG Yanhong

(Department of Gynecology and Obstetrics, General Hospital of Puyang Oil Field, Puyang 457001, China)

[Abstract] Objective:To investigate clinical presentation,diagnosis and treatment of pulmonary hypertension during pregnancy.Methods:Two patients with pulmonary hypertension during pregnancy were reported retrospectively. Results:The first case was secondary pulmonary hypertension during pregnancy. Cesarean Section was performed at 35 weeks. She had chest distress, dyspnea and cyanosis after five days, and died finally. The diagnosis of pulmonary embolism was highly suspected clinically. The second case was admitted because of twin pregnancy and chest distress, palpitation during daily life for one week. She was primary pulmonary hypertension. Cesarean Section was performed at 35 weeks. The chest distress and palpitation worsened after Cesarean Section. The above-mentioned symptoms improved after expectant treatment. She was discharged from the hospital three weeks after delivery. Conclusion:Pulmonary hypertension during pregnancy was associated with extremely poor maternal and fatal outcome. Pregnancy is contraindicated in such patients. Pregnancy should be terminated as early as possible in such women. In case who intends to continue the pregnancy,close observation,especially of pulmonary hypertension and hypoxemia,must be provided.

[Key words]Pulmonary hypertension; Pregnancy complications; Diagnosis; Therapy

心臟病肺動脈高壓(pulmonary hypertension, PH), 包括原發(fā)性肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension,PPH)和繼發(fā)性肺動脈高壓。原發(fā)性肺動脈高壓是指原因不明的肺動脈高壓,繼發(fā)性肺動脈高壓是指除外PHH外,所有其他類型的有原因可尋的肺動脈高壓,如風(fēng)心病、先心病等。妊娠合并心臟病肺動脈高壓是一種較少見的疾病,嚴(yán)重威脅母兒生命。現(xiàn)報道我院2例妊娠合并肺動脈高壓,以引起產(chǎn)科醫(yī)生的重視。

1臨床資料

第1例:患者26歲,孕3產(chǎn)0,孕36+5周,活動后胸悶、心悸、發(fā)紺2個月入院。自幼青紫,偶有心悸、氣促,日常生活能自理。2002年在鄭州空軍醫(yī)院診為先天性心臟病(室缺、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈高壓)。當(dāng)時在該院行開胸手術(shù),關(guān)閉動脈導(dǎo)管,因肺動脈高壓嚴(yán)重,未行室缺修補(bǔ)。同時建議患者禁止妊娠及分娩,患者未采納。妊娠初期體力活動與未孕時相同,妊娠7個月出現(xiàn)活動后胸悶、心悸、發(fā)紺。入院查體:T:36.0℃,P:84次/min,R:21次/min,BP:110/70 mm Hg?？诖桨l(fā)紺,杵狀指。頸靜脈無怒張,雙肺呼吸音清,未聞及干、濕啰音。心率:80次/min,律齊,未聞及雜音,肺動脈瓣區(qū)P2亢進(jìn)。產(chǎn)科情況:宮高32 cm,腹圍96 cm,骨盆測量正常,LOA,胎心132次/min,先露浮,無宮縮。輔助檢查:Hb 121 g/L, RBC 3.62×1012/L, WBC 7.8×109/L,PLT 131×109/L。血?dú)夥治?PO2 60 mm Hg, PCO2 28.4 mm Hg, pH 7.35。心臟彩超:右房略大49×56 mm,估測肺動脈高壓SPAP 62 mmHg。安靜狀態(tài)下SpO2 85%,入院后于孕37周在連續(xù)硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù),以LOA娩出一男活嬰,體重2 500 g,Apgar評分10分,手術(shù)順利。術(shù)后5 d下床解大便后起立時突然胸悶、心悸、暈厥,全身發(fā)紺,脈搏、血壓測不出,SpO2 30%,立即面罩正壓給氧,SpO2持續(xù)50%左右,予氣管插管呼吸機(jī)輔助正壓通氣(CPAP 12 cm H2O),SpO2漸升至90%以上。但插管第二天SpO2持續(xù)下降至70%~80%。再次行心臟彩超:室缺,心室水平雙向分流,估測肺動脈壓SPAP 70 mm Hg。行肺部螺旋CT檢查除心臟原發(fā)病外,未見肺內(nèi)其他病變。以后患者病情進(jìn)行性惡化,SpO2持續(xù)下降至30%~40%,于氣管插管后7 d搶救無效死亡。死亡診斷:1.艾森曼格綜合征,室間隔缺損(雙向分流),肺動脈高壓,心功能Ⅳ級;2.呼吸、循環(huán)衰竭;3.肺小動脈栓塞?4.宮內(nèi)孕36+5周孕3產(chǎn)1 LOA剖宮產(chǎn)后。

第2例:患者25歲,孕34+2周,雙胎,活動后胸悶、心悸1周入院。既往無心臟病史。入院前1周活動后胸悶、心悸,休息后緩解,偶有夜間陣發(fā)性呼吸困難。入院查體:T:36.4℃,P:100次/min,R:24次/min,Bp:140/95 mm Hg?？诖綗o發(fā)紺,頸靜脈無怒張。兩肺呼吸音清,未聞及干、濕啰音。心率:100次/min,律齊,未聞及雜音。肝脾肋下未觸及。產(chǎn)科情況:骨盆測量正常,宮高40 cm,腹圍122 cm,LOA、ROA胎心140/132次/min,無宮縮。輔助檢查:尿蛋白(++)。血Hb 89 g/L,RBC 2.91×1012/L,WBC 8.6×109/L,PLT 162×109/L。 入院予速尿20 mg靜推,西地蘭0.4 mg靜推,硝苯地平緩釋片10 mg口服3次/d,間斷吸氧,胸悶、心慌減輕。于孕35周在連續(xù)硬膜外麻醉下行擇期剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)中娩出二男嬰,體重分別1 800 g,2 000 g,Apgar均評10分。術(shù)后3 d再次出現(xiàn)胸悶、心悸,較產(chǎn)前加重,合并胸痛,且持續(xù)發(fā)熱最高38.6℃。胸片示:左肺下葉炎癥,心臟增大,肺動脈高壓。心臟彩超:右室增大31 mm,右房增大58 mm×50 mm,肺動脈高壓估測SPAP 79.0 mm Hg。血?dú)夥治?PO2 68 mm Hg,PCO2 29 mm Hg,pH 7.40。予對癥強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)肺血管治療后,臨床癥狀消失,產(chǎn)后3周出院。出院診斷:1.孕35周孕1產(chǎn)1雙胎LOA/ROA剖宮產(chǎn)后;2.子癇前期(重度 );3.早產(chǎn);4.原發(fā)性肺動脈高壓;5.肺內(nèi)感染。

2討論

這2例患者中1例為繼發(fā)性肺動脈高壓,另1例為原發(fā)性肺動脈高壓。繼發(fā)性肺動脈高壓因有心臟原發(fā)病,診斷較為容易,本例1患者為艾森曼格綜合征合并妊娠。艾森曼格綜合征是指凡有心臟間隔缺損或大血管分流伴肺動脈高壓產(chǎn)生后,逐漸出現(xiàn)雙向或右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺,嚴(yán)格意義上并不能稱為先天性心臟病,而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。艾森曼格綜合征患者可出現(xiàn)輕至中度發(fā)紺、呼吸困難、乏力、心悸、暈厥,伴有血球壓積升高,勞累后加重,嚴(yán)重者可發(fā)生右心衰竭,有些患者可于勞累后突然死亡。妊娠后由于血容量的增加,心臟負(fù)擔(dān)加重,上述表現(xiàn)更加明顯。另外患者妊娠期間在原有心臟病變的基礎(chǔ)上,血液處于高凝狀態(tài),同時伴有紅細(xì)胞增多,血液黏稠度增加,血流速度緩慢,心臟形成附壁血栓,產(chǎn)前、產(chǎn)時、產(chǎn)后易發(fā)生肺栓塞,突然死亡[1-2]。分析本例患者術(shù)后5 d大便后起立突然胸悶、呼吸困難、暈厥,考慮一時性腦缺血,以及體循環(huán)壓力低后右向左分流加重,雖然肺部螺旋CT未見異常,但肺小動脈栓塞不能排除。在診斷上除病史、癥狀、體征外,重要的輔助檢查為心臟彩超,此無創(chuàng)檢查可提供心臟大小、房室功能、肺動脈高壓程度以及有無異常分流。另外要行血?dú)夥治?了解患者低氧血癥情況。治療上藥物治療包括三方面,①治療心力衰竭,肺動脈高壓和心律失常;②治療發(fā)紺性先天性心臟病的合并癥;③防治感染性心內(nèi)膜炎。主要應(yīng)用利尿劑、正性肌力藥物、肺血管擴(kuò)張劑等。外科治療因患者錯過先心修補(bǔ)術(shù)的最佳時機(jī),無法行心臟手術(shù)。目前心肺移植是一個選擇,而且由于采用免疫抑制治療藥物,抗病毒藥物和對手術(shù)患者進(jìn)行選擇,目前手術(shù)效果明顯改善?？傊?艾森曼格綜合征婦女禁止妊娠,一旦妊娠病死率高達(dá)50%以上[3]。若妊娠應(yīng)在孕12 周前行人工流產(chǎn), 妊娠中期發(fā)現(xiàn)者剖宮取胎術(shù)較為安全,不主張藥物引產(chǎn),因藥物引產(chǎn)增加心臟負(fù)荷和感染幾率。堅持妊娠者需嚴(yán)密監(jiān)測,除監(jiān)測心功能狀態(tài)外,重要的是要了解低氧血癥的嚴(yán)重程度,以及逆向分流有無加重。

本例2為妊娠合并原發(fā)性肺動脈高壓。原發(fā)性肺動脈高壓系指原因不明的肺動脈高壓,其發(fā)病率為0.01/萬~0.02/萬,女性發(fā)病率較男性高4~5倍,可發(fā)生于任何年齡,但最常受累的是年輕及育齡婦女。妊娠合并原發(fā)性肺動脈高壓的病死率為30%[4]?；颊叱Ｓ行慕鐢U(kuò)大,P2亢進(jìn)、分裂、頸靜脈搏動增強(qiáng)及右心衰竭的特征。心臟彩超示:右房右室增大,肺動脈高壓。因為該病發(fā)病率很低,臨床病例少見,產(chǎn)科醫(yī)生容易忽視該病。本例2一開始也錯認(rèn)為普通心衰而未及時明確診斷。治療上妊娠期應(yīng)定期產(chǎn)前檢查,根據(jù)孕婦的心功能狀態(tài)決定是否需要住院,產(chǎn)科醫(yī)生與內(nèi)科心血管醫(yī)生應(yīng)密切合作,共同隨診。妊娠期保證充足的睡眠,合理營養(yǎng),避免呼吸道感染。藥物可用酚妥拉明、肼苯達(dá)嗪、開搏通、前列環(huán)素等來降低肺動脈壓;使用抗凝劑防治肺血管栓塞;對癥治療心衰。分娩期選擇剖宮產(chǎn),該法較陰道分娩對血流動力學(xué)影響小。選擇連續(xù)硬膜外麻醉,一方面可使阻滯區(qū)域的血管擴(kuò)張,一定程度地降低前負(fù)荷;另一方面,由于在一定范圍內(nèi)間斷降低了腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的應(yīng)激反應(yīng),因而有利于保護(hù)產(chǎn)婦的心功能。產(chǎn)褥期尤其是產(chǎn)后1~3 d應(yīng)警惕心衰,并防止血栓形成,心功能Ⅲ級以上不宜哺乳。

綜上所述,產(chǎn)科醫(yī)生對妊娠合并心臟病的孕婦要仔細(xì)檢查,在診斷時要考慮到肺動脈高壓這一疾病,不能只注意患者的心功能狀態(tài),還要關(guān)注患者有無肺動脈高壓及低氧血癥。本例2患者血?dú)夥治鰺o低氧血癥,因此該患者預(yù)后好。所以不能單憑心功能狀態(tài)判斷預(yù)后,血?dú)夥治龊头蝿用}高壓的檢測才是反映病情輕重的指標(biāo)。

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(收稿日期:2009-03-16)