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        肥大細(xì)胞病

        2009-08-26 11:03:36呂乃群
        家庭醫(yī)學(xué) 2009年7期
        關(guān)鍵詞:色素性全身性肥大細(xì)胞

        呂乃群

        肥大細(xì)胞是機(jī)體免疫網(wǎng)絡(luò)中一種比較活躍的細(xì)胞,主要分布在上皮、血管周圍和支氣管黏液腺內(nèi)。當(dāng)細(xì)菌等外來(lái)抗原侵襲時(shí),肥大細(xì)胞可通過(guò)其表面抗原受體識(shí)別外來(lái)異物,將其吞噬消滅,并參與免疫過(guò)程的抗原傳遞和處理,增強(qiáng)機(jī)體免疫力。但另一方面,肥大細(xì)胞對(duì)外來(lái)刺激非常敏感,當(dāng)某種原因引起肥大細(xì)胞不正常增殖、聚集和細(xì)胞內(nèi)顆粒樣物質(zhì)脫落,出現(xiàn)異?!懊擃w?!爆F(xiàn)象,則可引起一種鮮為人知的免疫性疾病,即肥大細(xì)胞病。與其他免疫性疾病不同之處,肥大細(xì)胞病不是一時(shí)性疾病,而是屬于慢性疾病。肥大細(xì)胞往往需要數(shù)年時(shí)間在某些組織內(nèi)聚集,最終引起發(fā)病。肥大細(xì)胞病不僅與肥大細(xì)胞有關(guān),還與胃酸分泌有關(guān)的組胺相關(guān)。在肥大細(xì)胞數(shù)增加同時(shí),組胺量往往也有所增加。

        臨床比較少見(jiàn)的是在肥大細(xì)胞增加的同時(shí),在皮膚上形成肥大細(xì)胞瘤,多見(jiàn)新生兒,一般在出生后6—9個(gè)月就可發(fā)生。成年人在皮膚上出現(xiàn)黃褐色皮疹或色素性蕁麻疹,持久不消退。肥大細(xì)胞在皮膚、胃、腸、肝、脾、淋巴腺和骨組織聚集,有少數(shù)人可能發(fā)展為全身性肥大細(xì)胞病。

        肥大細(xì)胞瘤往往沒(méi)有什么惱人的癥狀,但如出現(xiàn)色素性蕁麻疹則有瘙癢,瘙癢程度常與溫度變化、衣服種類有關(guān)。另外,喝熱飲料、香辣調(diào)料、酒類,都可使瘙癢加重。如搔抓瘙癢部位,則可引起皮膚發(fā)紅和蕁麻疹。

        全身性肥大細(xì)胞病有瘙癢、皮膚發(fā)紅;如癥狀范圍較廣,情況比較嚴(yán)重,可引起全身變態(tài)反應(yīng)癥狀,表現(xiàn)為骨疼痛、腹痛;過(guò)量組胺可刺激胃酸分泌,引起胃潰瘍或慢性腹瀉。

        對(duì)于典型色素性蕁麻疹,醫(yī)生診斷并不困難。開(kāi)始往往短時(shí)出現(xiàn)蕁麻疹,以后常在原處復(fù)發(fā)和消失,最后成為持久f生黃褐色、表面不平的色素結(jié)節(jié)。少數(shù)患者可出現(xiàn)水皰,搔抓后形成蕁麻疹,一般為豌豆大到蠶豆大,少則數(shù)個(gè),多則分布全身。如僅局部發(fā)紅,難以認(rèn)定,目前可用“變性高效液相色譜技術(shù)”檢測(cè),但尚未普及。如懷疑全身性肥大細(xì)胞病,則應(yīng)取相關(guān)活組織檢查,顯微鏡下可見(jiàn)肥大細(xì)胞聚集成群,發(fā)生于真皮淺層的膠原纖維之間。

        肥大細(xì)胞病絕大部分為良性,極個(gè)別可能轉(zhuǎn)化為惡性。兒童肥大細(xì)胞瘤屬于良性瘤,在青春期可以自然消退。成人色素性蕁麻疹可用抗組胺藥或色苷酸二鈉治療。全身性肥大細(xì)胞病,應(yīng)聯(lián)合使用抗組胺藥和抑制胃酸分泌的藥物,即H2受體拮抗藥(替丁類藥物)。如有急性全身性變態(tài)反應(yīng)(類似過(guò)敏性休克),應(yīng)進(jìn)行急救,注射腎上腺素?;即瞬〉娜松磉厬?yīng)隨時(shí)攜帶此類急救藥。皮膚癥狀嚴(yán)重時(shí)也可用皮質(zhì)類固醇激素。

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