杜貽慶 唐景峰 莫萬彬 陽永東 黃永旺 夏學巍

摘要: 目的:探討頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經鞘瘤的臨床特點、手術入路及治療效果。方法:回顧 性分析采用枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路顯微切除5例頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經鞘瘤的臨床資 料、手術入路及術后隨訪情況。結果:5例均經術中證實,術后病理確診頸靜脈孔區(qū)啞鈴型 神經鞘瘤 。5例腫瘤中,全切除4例,次全切除1例。術后患者臨床癥狀均較術前明顯改善。結論:經 枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路能良好顯露、安全切除頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經鞘瘤,手術治療 效果良好,術中應注意保護好后組顱神經。

關鍵詞:頸靜脈孔;啞鈴型神經鞘瘤;手術入路

中圖分類號: R739.9 文獻標識碼: B 文章編號: 1008-2409(2009)06-1032-03

頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤(Jugular foramen schwannoma, JFS)是指起源于第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對顱神 經的神經鞘瘤,臨床上較少見,頸靜脈孔區(qū)顱內外溝通型神經鞘瘤更為罕見。因其位置深在 , 解剖結構復雜, 診斷和治療均比較困難,術后并發(fā)癥較多。本院自1999年9月至2006年8月 共收治5例,均采用顯微神經外科技術,選擇枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路切除腫瘤,取得 良好的效果?，F(xiàn)結合文獻復習報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組5例中,男3例,女2例;年齡28~48歲,平均38.5歲;均為逐漸起病,病程5個月至 7年,平均3.7年。腫瘤位于左側2例,右側3例。

1.2 臨床表現(xiàn)

頸枕區(qū)疼痛常為首發(fā)癥狀,頭痛部位較固定,為放射性刺痛或持續(xù)性脹痛。本組5例均有不 同程度的頸枕區(qū)疼痛和后組顱神經損害癥狀,以第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經損害為主,根據損傷的 顱神經程度不同可表現(xiàn)為進食嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、構音不良及聳肩困難。查體發(fā)現(xiàn) 一側聲帶麻痹,舌肌萎縮,面癱,患側斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮;1例右側下頜角深部可觸 及直徑3cm光滑無壓痛腫物;2例患者出現(xiàn)面肌抽搐,面部痛覺減退,耳鳴、聽力減退,患 側肢體共濟失調;2例患者出現(xiàn)肢體無力癥狀。5例患者均有不同程度平衡功能障礙。

1.3 影像學表現(xiàn)

5例病例均行頭頸交界區(qū)CT掃描(含骨窗位)及頸靜脈孔區(qū)核磁共振檢查(MRI),影像學表現(xiàn)為 腫瘤位于一側頸靜脈孔區(qū),頸靜脈孔擴大,腫瘤實性或囊性,內外溝通頸靜脈孔,邊界清楚 。CT 表現(xiàn)為等密度或略高密度影,如有壞死、囊性變則表現(xiàn)為低密度影;MRI表現(xiàn)為長T 1、長T2信號,注射造影劑后腫瘤增強較明顯。為了解腫瘤及周圍血管情況,2例行數字減 影 腦血管造影(DSA)檢查,顯示患側乙狀竇靜脈不同程度回流受阻、橋小腦角區(qū)動脈及頸內動 脈顱內、顱外段移位。

1.4 手術方法

患者全麻后取側臥位,頭向對側旋轉并下垂15度,頭部用頭架固定;耳后“C”形切開 皮膚 ,上至耳輪上端,下至胸鎖乳突肌前緣下頜角水平。將皮瓣上翻,分離肌肉、骨膜,在莖乳 孔處鑒別面神經,防止損傷。枕下骨窗形成后切除C1后弓,打開枕骨大孔,完全顯露乙狀 竇、橫竇,于椎動脈水平段上外側方間隙中磨除枕骨頸突,開放頸靜脈管后壁,切開硬腦膜 。顯微鏡下腫瘤全切后,可見Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經。頸靜脈孔區(qū)用頸肌肌瓣、肌膜修補,充 分止血,嚴密縫合硬腦膜及切口各層。5例均采用擴大枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路,其中1 例經頸靜脈孔長入翼腭窩內,由口腔科醫(yī)生協(xié)助完成分離離斷下頜骨下頜支后,將腫瘤全 切除。

2 結果

5例中4例全切除,1例次全切除。術后1例出現(xiàn)腦脊液耳漏,經腰大池置管引流后愈合。出院 時4例恢復滿意,1例面癱及聲嘶無好轉,均在術后2周內出院。5例分別隨訪5月、1年、2年 、4年、6年,頭痛消失,飲水無嗆咳,聲嘶、聽力、面癱好轉,言語流暢。術后經病理檢查 證實5例均為頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤。

3 討論

頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤是較少見的神經鞘瘤,約占所有顱內神經鞘瘤的3%[1]。Samii 等[2]報 道16例頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤,對腫瘤的臨床表現(xiàn)和手術方法進行了分析,并根據腫瘤的起源 和擴展將其歸為4型:A型腫瘤原發(fā)于橋小腦角,極少擴展入頸靜脈孔;B型腫瘤原發(fā)于頸靜 脈孔,向顱內擴展;C型腫瘤原發(fā)于顱外,擴展入頸靜脈孔;D型啞鈴狀腫瘤,顱內外侵犯。 A型腫瘤中,由于頸靜脈孔與內聽道過于接近,往往出現(xiàn)第Ⅶ、Ⅷ顱神經障礙。B型經常出現(xiàn) 耳鳴、混合性耳聾以及中耳占位。C型發(fā)現(xiàn)頸部或咽旁腫塊、頸靜脈孔綜合征的各種表現(xiàn) 以及舌下神經的侵犯[3]。D型(啞鈴型)更易出現(xiàn)吞咽困難和上述各類表現(xiàn)。Sami i分類方 法簡明扼要,并能指導手術入路的選擇。頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤易通過頸靜脈孔向顱內外生長 ,顱內部分較大,顱外部分易被忽略,顱內部分易被誤診為聽神經瘤。本組1例通過頸 靜脈孔向翼腭窩呈啞鈴狀生長,外院誤診為顱外腫瘤;1 例誤診為聽神經瘤;1例信號不均 勻,誤診為表皮樣囊腫。本類腫瘤與頸內靜脈關系密切,條件許可時建議行數字減影腦血管 造影(DSA)檢查,了解頸內動靜脈與腫瘤關系及頸內靜脈、乙狀竇是否通暢,以便術前確 定手術方案和術中保護顱神經?；颊咴缙诳蓛H有咽反射減弱,喝水易嗆咳,隨著腫瘤長大逐 漸出現(xiàn)后組顱神經功能障礙、小腦平衡功能失調及顱內壓增高癥狀。早期診斷有一定的困難 ,臨床癥狀明顯時,腫瘤往往較大,在結合CT、MRI等影像學資料綜合分析時,應注意頸靜 脈孔是否擴大以助確診。當腫瘤較大時,手術難度大,腫瘤難以完全切除,術后原有癥狀往 往加重,并且易產生新的后組顱神經功能障礙癥狀,恢復困難,故應早期診斷,早期手術治 療。

頸靜脈孔區(qū)的腫瘤多見為頸靜脈球瘤,其次為神經鞘瘤、腦膜瘤和脊索瘤。頸靜脈孔區(qū)腫瘤 臨 床表現(xiàn)主要為頸枕區(qū)疼痛和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經損害癥狀,可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征(Vernet 綜合征),即同側舌后1/3味覺喪失,聲帶和軟腭麻痹,斜方肌和胸鎖乳突肌無力[2]。如腫 瘤侵及同側橋腦小腦角,可引起Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ顱神經受累癥狀。頸靜脈孔區(qū)腫瘤還可造成梗阻 性腦積水,引起顱內壓增高等癥狀。頸靜脈球瘤常見頸靜脈孔不規(guī)則的骨質破壞和腫瘤明顯 增 強。頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤在CT骨窗位及MRI影像中,可發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔擴大,其銳利的邊緣變 為 圓鈍,周圍密度增高,呈骨質硬化反應,頸靜脈結節(jié)破壞。腫瘤呈高或略高密度,伴有中 等增強,MRI能更好地顯示出腫瘤的大小、邊緣、血供和毗鄰關系。該腫瘤T1加權呈等或 低 信號,T2加權則高信號,增強掃描腫瘤強化較明顯。血管造影顯示腫瘤中等染色,血供主 要來源于枕和咽升動脈腦膜支,并能清楚顯示頸內靜脈、靜脈竇通暢程度。

手術切除腫瘤是目前治療頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤的主要手段,手術的目的在于切除腫瘤或縮小 腫瘤、減少壓迫癥狀,為其他治療提供機會。手術中應盡量做到腫瘤全切除。隨著顱底技 術和微創(chuàng)觀念的發(fā)展,多數腫瘤能全切除或次全切除,病死和病殘率控制在較低水平。本組 5例中4例腫瘤全切除,1例次全切除,無死亡病例,隨訪5個月至6年,原有癥狀好轉,甚至 消失。Carvalho等[4 ]認為,對主要位于顱內的頸靜脈孔神經鞘瘤采用枕下入路,術中自硬 膜下打開頸靜脈孔可使病變顯露滿意。在此思路的指導下,筆者采用擴大枕下乙狀竇后-頜 下聯(lián)合入路切除頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經鞘瘤。此入路的優(yōu)點是:不破壞巖骨,有效保護面、 聽神經的解剖通路[5];術畢顱底重建簡單,并發(fā)癥少;侵犯顱外顳下窩、翼腭窩 內的腫瘤 ,可通過離斷下頜骨下頜支處理相應部位腫瘤,并可充分暴露頸靜脈孔區(qū)及頸部重要神經血 管,減少對腦及腦神經牽拉,為手術操作提供較寬的空間,減少手術并發(fā)癥。本組1例右側 橋小腦角區(qū)腫瘤(4.0cm×5.0cm×6.0cm),經頸靜脈孔長入右側翼腭窩(4.0cm×4. 0cm×5 .0cm),騎跨頸靜脈孔呈啞鈴狀,筆者采用擴大枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路切除腫瘤,先 分離右下頜骨,于下頜角處離斷下頜支,抬起下頜支,將腫瘤顱外部分分塊切除,然后將切 口向上延長,按擴大枕下乙狀竇后入路,完全顯露右側乙狀竇、橫竇,后下方直達頸靜脈孔 區(qū),磨除枕骨頸突,開放頸靜脈管后壁,切開硬腦膜,將腫瘤完全切除。腫瘤切除后,頸靜 脈孔區(qū)需用頸肌肌瓣、肌膜修補,嚴密縫合硬腦膜及頸部肌群各層。下頜骨斷端鉆孔后用細 鋼絲固定。手術入路的選擇目的是充分顯露腫瘤,盡可能全部切除腫瘤,減少手術的并發(fā) 癥。

頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經鞘瘤手術并發(fā)癥主要有后組顱神經損傷,多數為暫時性,經神經營養(yǎng) 、針灸、理療等康復治療多能恢復,面神經損傷也常見。由于術中磨除乳突、頸靜脈孔區(qū)骨 質和暴露頸部肌群,術后腦脊液漏和皮下積液發(fā)生率較其他手術高。如出現(xiàn)吞咽困難或嗆咳 應及時放置胃管,預防吸入性肺炎發(fā)生;同時應保持呼吸道通暢,必要時氣管切開。術后 若發(fā)生腦脊液漏,易引起顱內感染,導致嚴重后果,因此術中應嚴格用骨蠟封閉骨窗緣,暴 露氣房需及時封閉,并嚴密縫合硬腦膜,縫合緣采用生物膠加固封閉。對分離的頸部肌群應 嚴格解剖復位,術后局部加壓包扎。術后并發(fā)癥與腫瘤的大小、血液供應、入路的選擇與暴 露以及手術技巧、患者的年齡和健康狀況等多因素有關。術后并發(fā)癥有面癱、后組顱神經功 能障礙、腦脊液漏和顱內感染等。頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤屬良性腫瘤,預后較好,切除后可獲 長期生存。

參考文獻:

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[4] CARVALHO G A,TATAGIBA M,SAMII M.Cystic schwannomas of the ju gular foramen :clinical and surgical remarks[J]. Neurosurgery, 2000,46(3):560-566.

[5] 張明廣,徐啟武,鮑偉民,等.改良經頸靜脈孔入路的顯微解剖研究[J].中華神經外科雜志,2003,19(2):115-118.

(收稿日期: 2009-09-23)

[責任編輯 高莉麗 鄧德靈]