（第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所學員旅10隊，重慶，400042）

【關(guān)鍵詞】腦干;血管母細胞瘤;MRI;X線計算機;影像學表現(xiàn)

【中圖分類號】R739.41 【文獻標識碼】A【文章編號】1005-1074(2009)04-0054-01

1臨床資料

患者，男，年齡22歲，1月前，患者無明顯誘因出現(xiàn)右下肢麻木，麻木從腳尖開始逐漸向上發(fā)展，癥狀不重，未予以重視，2周前，患者肢體麻木加重，以四肢遠端麻木為重，伴惡心。復視，飲水嗆咳，味覺減退及舌頭活動不暢，復視以左斜視時明顯，無意識改變，無肢體活動張礙，無意識改變，無肢體活動受限制，查體：生命體征平穩(wěn)，神志清醒，查體合作，心肺腹未見明顯異常視力：右側(cè)0.5，左側(cè)0.4，伸舌向右偏，右側(cè)咽反射減弱，無意識改變，右側(cè)上下肢深淺感覺均較左側(cè)減退，肌力及肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。MRI顯示：延髓區(qū)及小腦延髓池見一囊狀長T1長T2信號顯示，囊變信號右后方見一不規(guī)則軟組織信號顯示，增強后明顯強化。DWI及ADC上囊變區(qū)無彌散受限。余大腦各葉形態(tài)、大小正常，大腦實質(zhì)內(nèi)未見明確異常信號。腦中線居中，腦室系統(tǒng)無擴大，腦溝、腦裂及腦池無改變。小腦形態(tài)、大小、信號未見異常。雙側(cè)橋小腦角區(qū)、鼻咽部未見異常信號。延髓占位性病變，考慮：血管母細胞瘤.術(shù)中所見：患者于全麻下行后顱凹正中開顱延髓右側(cè)血管母細胞瘤切除術(shù)?；颊呷⊙雠P位，墊背，頭稍偏健側(cè)。麻醉成功后常規(guī)消毒鋪巾。書中見囊液呈淡黃色，瘤結(jié)節(jié)質(zhì)軟，切面呈淡紅色，周圍有網(wǎng)狀異常增多的血管，瘤體鮮紅，血循環(huán)豐富，可見怒張的引流靜脈，鏡下可見該瘤邊界不清。病理結(jié)果：血管母細胞瘤。

2討論

血管母細胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的2%~3%，最常見于成人顱后窩，占顱后窩腫瘤的7%，其次為脊髓，發(fā)生于腦干的特別少見。MRI對血管母細胞瘤的定性診斷具有較高的準確性。血管母細胞瘤分為囊腔結(jié)節(jié)型、單純囊腫型和實質(zhì)腫塊型，以囊腔結(jié)節(jié)型最常見。T1WI囊液呈與腦脊液信號相似之均質(zhì)性低信號強度，瘤結(jié)節(jié)信號高于囊液，與腦實質(zhì)信號相似或稍低于腦實質(zhì)信號。T2WI囊液與腦脊液信號相似呈高信號，瘤結(jié)節(jié)信號低于囊液，但往往被囊液高信號遮蓋而不能顯示。瘤周一般無水腫或水腫較輕。增強掃描瘤結(jié)節(jié)顯著強化，此點為血管母細胞瘤典型征象之一。此外，囊壁也可輕度增強，瘤結(jié)節(jié)內(nèi)常可以見到異常血管流空影。另外，血管母細胞瘤可伴有出血，T1WI呈中等偏高信號，T2WI呈高信號，增強掃描腫瘤顯著強化，呈明顯的高信號強度。囊性腦干血管母細胞瘤主要應與腦干囊性星形細胞瘤及顱內(nèi)腸源性囊腫相鑒別，本組報道囊性血管母細胞瘤囊液于T1WI上呈腦脊液樣低信號，在T2WI上則表現(xiàn)為與腦脊液信號一致的高信號，囊液不被順磁性造影劑強化，囊性血管母細胞瘤通常伴有小的附壁結(jié)節(jié)的特點，附璧結(jié)節(jié)的強化程度明顯高于囊性星形細胞瘤，而囊性星形細胞瘤的囊液在T1WI信號稍高于腦脊液信號，殘留腫瘤實質(zhì)部分呈不規(guī)則形，往往大于血管母細胞瘤的附璧結(jié)節(jié)，且增強程度不及血管母細胞瘤，此外，星形細胞瘤多見于兒童，而血管母細胞瘤多發(fā)生在成人。

圖1顯示延髓區(qū)及小腦延髓池見一囊狀長T1長T2信號顯示，囊變信號右后方見一不規(guī)則軟組織信號顯示。圖2顯示ADC上囊變區(qū)無彌散受限。

(收稿日期：2009.01.15)