欒東風(fēng) 董 宇 宋 鄂

[關(guān)鍵詞] 眼瘢痕性類天皰瘡;羊膜移植

[中圖分類號(hào)] R181.8+1[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A[文章編號(hào)] 1004-8650(2009)12-216-02

眼瘢痕性類天皰瘡(ocular cicatricial pemphigoid,OCP)是一種慢性、進(jìn)行性、自身免疫性疾病。其特征是皮膚、粘膜皰性糜爛和瘢痕形成。眼部改變?yōu)榻Y(jié)膜穹隆縮短、瞼內(nèi)翻、倒睫、附屬淚腺損傷、角膜和結(jié)膜角化、瞼球粘連,最終導(dǎo)致失明。該病常見于老年女性。其病因不明,在臨床上并不常見,現(xiàn)將1例報(bào)告如下:

1病歷摘要

患者女,61歲, 因偶爾眼紅、口腔及外陰部粘膜糜爛7年,左眼結(jié)膜收縮,瞼球粘連,視力下降3年,右眼結(jié)膜收縮,瞼球粘連3個(gè)月于2005年6月27日入院?；颊?年來經(jīng)常出現(xiàn)口腔及外陰部粘膜糜爛,偶爾有眼紅,在門診診斷不明,用藥不詳,癥狀無改善,而眼部癥狀逐漸加重,自2002年3月起,自覺左眼紅,眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限,異物感,有無色粘性分泌物,曾到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“瞼內(nèi)翻(左)、瞼球粘連(左)”,行瞼內(nèi)翻矯正手術(shù)(左),此后上述癥狀逐漸加重,眼球固定,視力下降;于2004年5月再次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,再次行瞼內(nèi)翻矯正手術(shù)(左),但癥狀無好轉(zhuǎn),視力僅存光感。因近3個(gè)月來,右眼出現(xiàn)眼紅、眼球活動(dòng)受限,故來我院就診。病人隨診3個(gè)月,病情無明顯變化。全身檢查:口腔粘膜有數(shù)十個(gè)米粒及黃豆粒大小白色圓形糜爛灶,外陰部有數(shù)十個(gè)米粒大小糜爛。全身皮膚未見水皰、紅斑、瘢痕及色素沉著。眼科檢查:左眼:視力:光感,光定位準(zhǔn)確,眼壓:指測Tn,上下眼瞼無內(nèi)外翻,瞼緣肥厚、充血,眼球完全粘連,眼球固定,眼瞼閉和不全,結(jié)膜輕度充血、表面粗燥,角膜鱗狀上皮化,隱約可見角膜實(shí)質(zhì)層毛刷狀新生血管,虹膜、瞳孔、晶狀體及眼底視不清。右眼:視力:0.8,矯正視力1.0,眼壓:16mmHg,上下眼瞼無內(nèi)外翻,眼球向上、下運(yùn)動(dòng)輕度受限,結(jié)膜輕度充血,結(jié)膜表面粗燥,穹隆結(jié)膜收縮,結(jié)膜囊縮小,2-5點(diǎn)位結(jié)膜增生進(jìn)入角膜緣1mm,余角膜透明,角膜熒光染色(-),角膜后無KP,房水清,周邊前房1/2CK,瞳孔約3.0mm,對(duì)光反射靈敏,藥物散瞳至8.0mm,晶體周邊楔形不均勻混濁,玻璃體無混濁,眼底未見異常?？谇徽衬げ±頇z查:表現(xiàn)為脫屑性齒齦炎,齒齦彌漫性紅斑、糜爛。上腭及頰粘膜可以有水泡、大泡,糜爛面愈合可形成瘢痕,引起頰粘膜及懸雍垂、咽腭弓、牙槽突起處粘膜粘連,未侵犯唇緣。 診斷為:OCP。藥物治療:強(qiáng)地松30mg每日一次頓服,逐漸減量。妥布霉素地塞米松眼藥水每日3次點(diǎn)眼,環(huán)孢素滴眼液每日3次點(diǎn)眼。結(jié)膜充血消失,病情好轉(zhuǎn)。病人隨診1年,病人一直環(huán)孢素滴眼液每日3次點(diǎn)眼。

2討論

瘢痕性類天皰瘡(cicatricial pemphigoid,CP)是一種上皮下自身免疫性大皰病,常同時(shí)累及皮膚和粘膜,約70%的CP出現(xiàn)眼部病變,故臨床上也稱眼瘢痕性類天皰瘡或自身免疫性結(jié)膜炎。國內(nèi)有報(bào)道OCP占眼科患者的l/20000-4000[1],其眼部主要表現(xiàn)是:雙眼非對(duì)稱性慢性進(jìn)行性結(jié)膜收縮、結(jié)膜上皮下瘢痕形成、穹隆部縮短、瞼球粘連、瞼內(nèi)翻、倒睫、干眼癥、角膜炎、角膜新生血管和角膜混濁。眼部病變臨床上分四期: I期:慢性結(jié)膜炎、結(jié)膜下瘢痕和上皮纖維化。II期:穹隆部縮短。III期:瞼球粘連。IV期:瞼緣粘連,瞼球固定。OCP的診斷條件:(1)皰瘡、糜爛、瘢痕常波及較大范圍的粘膜。(2)組織病理顯示表皮下水皰和炎性浸潤。(3)病變周圍活檢標(biāo)本的直接熒光顯示IgG補(bǔ)體及IgA沿基底膜帶狀沉積。國外已開展應(yīng)用直接免疫熒光法作為眼瘢痕性類天皰瘡的實(shí)驗(yàn)診斷方法,陽性率為20%~84%[2-4]。(4)利用結(jié)膜為基質(zhì)的間接免疫熒光法檢測血清中結(jié)膜抗體顯示結(jié)膜基底膜上免疫復(fù)合物IgG和IgA或C3呈線狀沉積。間接免疫熒光法可以證實(shí)血清中抗皮膚或粘膜(包括結(jié)膜)的抗體,簡便靈活,且可避免活檢的繁瑣和避免加重結(jié)膜瘢痕的形成,但研究結(jié)果常為陰性或不穩(wěn)定[5-8]。

近年來研究證實(shí)該病特征是在皮膚和粘膜上皮細(xì)胞的基底膜有免疫球蛋白(主要是IgG)和補(bǔ)體的沉積,因此治療上應(yīng)用免疫抑制劑效果較好,當(dāng)眼部并發(fā)癥出現(xiàn)瞼內(nèi)翻、結(jié)膜囊收縮可行手術(shù)治療,常用的手術(shù)治療包括結(jié)膜移植、羊膜移植(amniotie membrane transplantation, AMT)、角膜緣組織移植、角膜板層或穿透性移植(penetratingkeratoplasty,PKP)等。Tsubota等[9]曾報(bào)導(dǎo)角膜移植聯(lián)合羊膜移植治療眼天皰瘡的效果良好,且能改善角膜的血管化程度[10-12],對(duì)提高視力有一定的幫助。OCP患者角膜干細(xì)胞功能不全為雙側(cè)性的,無法從對(duì)側(cè)眼取角膜干細(xì)胞,對(duì)于嚴(yán)重眼表功能不全的OCP患者來講異體角膜緣組織移植應(yīng)該是一種較理想的治療手段。但長期的臨床觀察來看,角膜緣組織移植排斥反應(yīng)的機(jī)會(huì)遠(yuǎn)高于角膜移植,目前還缺乏長期成功的臨床病例。另外,由于本病發(fā)病率較低,國內(nèi)報(bào)告甚少,容易出現(xiàn)誤診、漏診,應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理檢查、免疫熒光技術(shù)等確診。本病的治療經(jīng)驗(yàn):Foster和Mondino等研究發(fā)現(xiàn)[13]應(yīng)用免疫抑制療法能夠抑制結(jié)膜炎癥和結(jié)膜皺縮的進(jìn)展,其中氨苯砜對(duì)于OCP的早期病變療效最佳,而環(huán)磷酰胺是重癥患者的首選藥物?？捎每股仡A(yù)防感染,眼部干澀者可使用眼部潤滑劑,不含防腐劑的人工淚液有助于眼部干燥的改善。急性期病變控制后,可應(yīng)用羊膜覆蓋治療瞼球粘連,或重建結(jié)膜穹隆部。晚期結(jié)膜穹隆消失和眼表面上皮角化的患者,可使用人工角膜以提高視力。但此病一經(jīng)發(fā)生,預(yù)后較差。

總結(jié)該患者的治療過程,我們從中吸取的教訓(xùn)是:該病盡早的診斷和及時(shí)有效的治療,對(duì)于保護(hù)患者的視力以及美觀都至關(guān)重要。

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(收稿日期2009-10-27)