任 毅， 鐘 青

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammntory myofibroblastic tumour，IMT)是近年來被命名的主要發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟的少見間葉性腫瘤，臨床和影像學(xué)易誤診為惡性腫瘤。WHO 2002腫瘤分類：IMT為中間性偶有轉(zhuǎn)移(8825/1)。其病理組織學(xué)形態(tài)復(fù)雜，診斷較為困難且病例少見。筆者希望通過對1例發(fā)生于乳腺的IMT的病理、免疫組化檢查及臨床癥狀的分析，提高臨床對該腫瘤的認知。

1 臨床資料

患者女性，68歲，因左乳腫塊30余年于2007年11月16日入院。腫塊生長緩慢，近年生長增快，偶有疼痛，時有盜汗，午后低熱。查體：左乳中、外上限可捫及6 cm×7 cm腫塊，質(zhì)韌，界不清，局部與皮膚稍有粘連，活動差，左腋下有腫大淋巴結(jié)約1 cm×1 cm。影像學(xué)檢查示實性占位。胸部CT無明顯異常。入院時體溫波動，最高37.8℃。血常規(guī)：WBC 23.2×109/L，中性粒細胞比例 0.87。予頭孢類抗生素抗感染治療，白細胞計數(shù)降低緩慢。行術(shù)前穿刺細胞學(xué)檢查見癌細胞，于2007年11月27日行左乳癌改良根治術(shù)，術(shù)中見腋窩淋巴結(jié)散在腫大。

術(shù)后病理：肉眼見腫塊直徑約7 cm，切面灰白灰黃，質(zhì)較軟。腋淋巴結(jié)直徑0.5～1.5 cm。光鏡下見瘤細胞梭形，束狀、編織狀排列，血管豐富，細胞有異形，并見大片壞死及個別病理性核分裂，局部可見鱗狀上皮，有小囊腔形成，另可見再生、擴張的導(dǎo)管。乳頭、皮膚未見腫瘤累及。腋窩淋巴結(jié)0/14。病理診斷：(左乳腺)軟組織腫瘤，組織起源待免疫組化進一步診斷。免疫組化：左乳腺CD68+、ACT-MS、S100-、CKp-、EmA-，結(jié)合免疫組化，徐州市讀片協(xié)會會診診斷為炎性肌纖維母細胞瘤。

基于對IMT的認識，術(shù)后以抗感染、切口護理等治療為主。因患者體形肥胖，腋窩脂肪液化，長期引流，切口皮瓣近腋端不愈。術(shù)后血白細胞恢復(fù)至正常，后又升高，請血液科會診，排除血液系統(tǒng)疾病。2008年1月13日發(fā)現(xiàn)左胸壁切口上方皮下腫塊，生長速度極快，穿刺細胞學(xué)檢查提示腫瘤復(fù)發(fā)。于2008年1月21日行胸壁腫塊、胸大小肌切除術(shù)。術(shù)后病理仍為IMT，切口依然不愈，局部炎癥反應(yīng)。1個月后血白細胞值高達39.8×109/L，復(fù)查CT示雙肺轉(zhuǎn)移癌，肋骨轉(zhuǎn)移，骨質(zhì)病理性破壞，左側(cè)胸腔積液，縱隔淋巴結(jié)腫大。經(jīng)外院腫瘤科、病理科、放療科專家會診，建議試驗性化療，但患者家屬放棄化療。予對癥、支持治療，輔以中藥治療?；颊卟∏椴粩鄲夯?，于2008年4月18日死亡。

2 討論

IMT是由肌纖維母細胞以及漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎性細胞組成的病變，曾以炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、黃瘤性炎性假瘤等病名出現(xiàn)在臨床病理診斷及文獻報道中，并被認為該類病變是一種非腫瘤性炎癥病變[1]。近年來文獻報道IMT出現(xiàn)染色體2p23重排，支持IMT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥性病變[2]。IMT涵蓋了以往從炎性反應(yīng)性病變到腫瘤的一系列診斷，常見發(fā)生部位在肺部。1995年Coffin等[1]分析了84例肺外IMT的患者，認為人體多種器官如腦、眼、鼻咽部、肝臟、膀胱、子宮等均可發(fā)生。IMT多發(fā)生于兒童及年輕人，平均年齡10歲，中位數(shù)為9歲。IMT臨床表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體重減輕、疼痛及隨部位而異的癥狀(如胸痛、呼吸困難、腸梗阻等)[3]。

IMT發(fā)生于乳腺者非常罕見，目前只有幾例報道且多數(shù)為30歲以下女性，臨床和病理均易誤診為其他腫瘤。可伴有發(fā)熱、體重減輕、盜汗及淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。病變單發(fā)或多發(fā)，局部呈浸潤性生長，侵犯血管者易局部復(fù)發(fā)，少數(shù)病程進展快而致死。臨床和影像學(xué)檢查下，其頗似惡性腫瘤[4]。組織學(xué)顯示炎癥背景下不同數(shù)量纖維母細胞、肌纖維母細胞、淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞。病變可以類似炎癥反應(yīng)性增生，也可以出現(xiàn)壞死、細胞異型增生，易與梭形細胞肉瘤/癌混淆，病因尚不清楚[5]。

本例術(shù)后迅速復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、死亡，在國內(nèi)尚屬首次報告。雖然我們在本病例的治療方案上未得到有價值的經(jīng)驗，但對IMT，尤其是生長于乳房的IMT有了新的認識。根據(jù)對該病例的回顧性分析，我們體會本病的臨床特點為：(1)不明原因反復(fù)低熱，以午后為主，有盜汗；(2)血白細胞尤其是中性粒細胞異常升高；(3)術(shù)后術(shù)區(qū)局部炎性反應(yīng)。另外，乳腺型肌纖維母細胞瘤(MMT)(8825/0)為良性腫瘤，和乳腺IMT(8825/1)不同，應(yīng)注意區(qū)分。

[1] Coffin CM，Watterson J，Priest JR，et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory pseudotumor)： a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases[J]. Am J Surg Pathol，1995，19(8)：859-872.

[2] Coffin CM，Patel A，Perkins S，et al. ALK1 and p80 expression and chromosomal rearrangements involving 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumor[J]. Mod Pathol，2001，14(6)：569-576.

[3] Meis JM，Enzinger FM. Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum. A tumor closely simulating inflammatory pseudotumor[J]. Am J Surg Pathol，1991，15(12)：1146-1156.

[4] Gabbiani G，Ryan GB，Majne G. Presence of modified fibroblasts in granulation tissue and their possible role in wounded on traction[J]. Experientia，1971，27 (5)：549-550.

[5] 周曉軍，張?zhí)┖? 肌上皮病與肌纖維母細胞瘤[J]. 臨床與實驗病理學(xué)雜志，1998，14(4)：394-395.