歐陽飛，于春水，楊和榮，萬焰，魯青蓮，鄧玲俐，鄭小濤

（四川省遂寧市中心醫(yī)院，遂寧629000）

反應(yīng)性穿通性膠原病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

歐陽飛，于春水，楊和榮，萬焰，魯青蓮，鄧玲俐，鄭小濤

（四川省遂寧市中心醫(yī)院，遂寧629000）

反應(yīng)性穿通性膠原?。淮┩ㄐ约膊?；成人

反應(yīng)性穿通性膠原?。≧eactive perforating collagenosis,RPC）于1967年由Mehregan首先報道本病，近年來國內(nèi)少數(shù)病例報告。現(xiàn)將我科診治的1例無家族史及系統(tǒng)疾病的成人RPC報道如下，并就RPC的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者女，64歲，因雙下肢皮膚起紅斑丘疹結(jié)痂伴瘙癢2個月余，加重半個月于2015年12月來我院就診。2個月前無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)散在紅斑丘疹，伴瘙癢不適，搔抓后逐漸結(jié)痂、變硬；半月前皮疹逐漸增多、增大；門診以“結(jié)節(jié)性癢疹”收住院治療。既往有慢性胃竇炎3年余，有頸椎病3年余；否認(rèn)肝炎結(jié)核史，否認(rèn)高血壓、糖尿病、慢性腎衰病史，無特殊藥物過敏史，無手術(shù)、外傷及輸血史，無口腔、外陰潰瘍，非近親結(jié)婚，家族中無類似疾病。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：雙大腿可見散在米粒至黃豆大小紅色丘疹、結(jié)節(jié)，不相融合，部分呈臍窩狀凹陷，表面可見結(jié)痂，以大腿屈側(cè)明顯見圖1A、1B。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)無明顯異常。常規(guī)生化檢驗(yàn)：白蛋白（ALB）37．4 g/L、球蛋白（GLOB）34．0 g/L、膽固醇（CHOL）5．91 mmol/L、余無明顯異常。尿、糞便常規(guī)正常。艾滋病病毒（HIV）、TRUST、TP－Ab均為陰性。超敏C反應(yīng)蛋白正常。右大腿伸側(cè)皮損組織病理檢查：表皮楔形壞死灶，壞死灶頂端中央可見壞死碎片，中央栓由角化不全碎屑、變性膠原及炎性細(xì)胞組成，角栓底部可見垂直穿過表皮的膠原纖維見圖2A～2C。診斷：反應(yīng)性穿通性膠原病。治療：予口服阿維A膠囊30 mg/d，外涂卡泊三醇軟膏2次/d、糠酸莫米松乳膏2次/d。治療15 d后皮疹已基本變平，遺留暗紅斑，無新發(fā)皮疹見圖 3A、3B。

圖1 A、B：臀部、大腿散在丘疹及結(jié)節(jié)，中心出現(xiàn)臍凹，內(nèi)含角質(zhì)栓，部分皮損表面結(jié)痂。

圖2 A：表皮表皮可見壞死結(jié)痂、呈杯狀凹陷（HE染色×40）；B：凹陷內(nèi)表皮局部壞死、真皮淺層可見變性壞死的膠原纖維（HE染色×100）；C：病變底部可見垂直穿過表皮的膠原纖維 （HE染色×200）。

圖3 A、B：臀部、大腿散在丘疹及結(jié)節(jié)已基本變平，見暗紅斑，原臍凹已愈合。

2 討論

RPC是一種以變性膠原經(jīng)表皮排出為特征的穿通性皮膚病，其病因尚不明確，多見于兒童，發(fā)病最早約9個月，有一定的遺傳傾向，考慮可能與常染色體顯性與隱性有關(guān)[1]；而成人期發(fā)病的患者往往合并有系統(tǒng)性疾病，如嚴(yán)重的糖尿病、慢性腎衰竭、肝病、淋巴瘤、癌癥等，此型又稱為獲得性反應(yīng)性穿通性膠原?。ˋRPC）[2]。本例患者為成人發(fā)病，無系統(tǒng)性疾病，結(jié)合組織病理檢查有變性膠原經(jīng)表皮排出，可明確診斷，該病比較少見，近年來不斷有該病報道，國內(nèi)也有無家族史成人RPC病例報道[3]。

其主要臨床表現(xiàn)：在發(fā)病前有搔抓、刺激皮膚病史，皮疹好發(fā)于軀干、四肢、面部，數(shù)量多少不定，伴有輕度瘙癢。初始為1個或多個散在針頭大小丘疹，呈膚色，而后逐漸擴(kuò)大，約4～6周后直徑可達(dá)5～6 mm，硬度呈革樣，中心出現(xiàn)臍窩狀凹陷，有角栓填充。隨后，中心臍凹逐漸增寬，其中的角質(zhì)栓也相應(yīng)擴(kuò)大，呈棕褐色，角質(zhì)栓不易剝脫，強(qiáng)行揭去后不出血。部分可出現(xiàn)Koebner現(xiàn)象[4]。

典型的組織病理為表皮呈杯狀下限，內(nèi)含有大量柱狀角質(zhì)栓，角質(zhì)栓由角化不全的碎片、變性的膠原以及炎癥細(xì)胞組成；角栓底部的表皮變薄，局部可見垂直穿過表皮的膠原纖維；在杯形結(jié)構(gòu)的兩側(cè)可見棘層肥厚和角化過度。鑒別診斷主要與其他穿通性疾病相鑒別，如Kyrle病、穿通性毛囊炎及穿通性彈性纖維病，主要通過組織病理來鑒別。Kyrle病的病理特征是：表皮下陷，內(nèi)含嗜堿性角栓，角栓可貫穿表皮全層，到達(dá)真皮，可導(dǎo)致真皮淺層異物巨細(xì)胞反應(yīng)，角栓多在毛囊口或汗腺導(dǎo)管口發(fā)生。穿通性毛囊炎的病理特征：有高度擴(kuò)張的毛囊，內(nèi)含有正常角化和角化不全的角蛋白、嗜堿性壞死碎片、結(jié)締組織成分和變性的炎細(xì)胞；有時角質(zhì)栓內(nèi)可見蜷曲的毛發(fā)，毛發(fā)可伸入毛囊周圍的真皮內(nèi)。穿通性彈性纖維病的病理特征：真皮淺層尤其是真皮乳頭內(nèi)彈性纖維增多、變性，經(jīng)表皮排出[5]。在臨床上需與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、丘疹壞死性結(jié)核疹、結(jié)節(jié)性癢疹、穿通性環(huán)狀肉芽腫等相鑒別。

治療：目前本病無特效的治療方法，有一定的自限性，但易反復(fù)發(fā)作，對于有明確的誘因需積極排除。目前相關(guān)文獻(xiàn)報道的治療方法主要有糖皮質(zhì)激素、維A酸類藥物、NB-UVB、別嘌醇、沙利度胺、抗組胺藥物等。本例采用口服阿維A、外涂卡泊三醇軟膏、激素軟膏后丘疹扁平，中心臍凹逐漸消退，但也有報道使用以上治療后效果不佳[6]。

[1]陳麗芳,史維平,陳小敏.兄妹二人同患反應(yīng)性穿通性膠原病[J].中華皮膚科雜志,2002,35（1）:19.

[2]趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:1105-1106.

[3]李麗,涂平,朱學(xué)駿.反應(yīng)性穿通性膠原病1例 [J].臨床皮膚科雜志,2001,30（5）:327.

[4]Kim SW,Kim MS,Lee JH,et al.A clinicopathologic study of thirty cases of acquired perforating dermatosis in Koera[J].Ann Dermatol,2014,26:162-171.

[5]常建民.病理上有穿通表現(xiàn)的皮膚病[J].中華皮膚科雜志,2008,41（6）:426-427.

[6]張倩雯,田歆,黃振明,等.獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病3例[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2014,21（6）:478-480.

R758．6

B

1672－0709（2017）05－0443－02

于春水，E－mail：373405810@qq．com

2016-06-16）