陳榮，許愛娥

（浙江中醫(yī)藥大學(xué)杭州市第三人民醫(yī)院，310009）

再生障礙性貧血行異基因干細(xì)胞移植后白癜風(fēng)1例

陳榮，許愛娥

（浙江中醫(yī)藥大學(xué)杭州市第三人民醫(yī)院，310009）

白瘢風(fēng)；再生障礙性貧血；造血干細(xì)胞移植；移植物抗宿主病

1 臨床資料

患兒男，13歲，因“面部、軀干、四肢皮膚白斑4年余”入院?；純?年前先后在上海仁濟(jì)醫(yī)院及兒童醫(yī)學(xué)中心確診為“極重型再生障礙性貧血”。于2011年5月30日在上海兒童醫(yī)學(xué)中心行異基因（10個(gè)點(diǎn)）造血干細(xì)胞移植術(shù)，術(shù)后常規(guī)予“環(huán)孢素、潑尼松片”等免疫抑制治療2年。移植后約半年，患兒腹部出現(xiàn)白斑，當(dāng)時(shí)未予特殊處理，后白斑逐漸變大增多。為提高抵抗力，5年前行火灸調(diào)理，后火灸及外傷處都出現(xiàn)大小不等的白色斑片，見圖2。在停用“環(huán)孢素及潑尼松片”等免疫抑制劑后面部、軀干、四肢白斑明顯增多。3年前至外院就診，診斷“白癜風(fēng)”，未予正規(guī)治療?；颊哂?016年12月12日來我院就診，診斷為“白癜風(fēng)”。查體：全身各系統(tǒng)查體未見明顯異常。輔助檢查：皮膚CT：（軀干、四肢、面）較之周邊正常皮膚，白斑區(qū)基底層色素明顯缺失，局部可見少量殘存色素，未見樹突狀MC，真皮乳頭內(nèi)可見炎細(xì)胞浸潤，與周邊正常皮膚界限欠清，考慮白癜風(fēng)進(jìn)展期。血生化、自身抗體、血常規(guī)未見異常異常。淋巴細(xì)胞群：CD19+606（90～560），CD8+1 162（190～1 140），B 淋巴細(xì)胞：21（5%～20%），輔助性 T 細(xì)胞：26%（27%～51%），CD4/CD8：0．64（0．71%～2．87%），余未見明顯異常。免疫功能結(jié)果，免疫球蛋白 A：0．63（0．70～4．00），C 反應(yīng)蛋白：15．7（0～10．0），余未見明顯異常；甲狀腺功能：甲狀腺球蛋白 0．24（3．5～77．0），余未見明顯異常。皮膚科查體：顏面部、軀干、四肢及生殖器皮膚可見綠豆大小至手掌大小色素脫失斑，境界清楚，部分斑片融合成片，不高出皮面，表面未見鱗屑，約占體表面積25%，見圖1～5。家族史：3個(gè)姐姐，大姐有白癜風(fēng)史，余家系中無相關(guān)疾病史。治療上，予口服”強(qiáng)的松片“控制疾病進(jìn)展，全身分區(qū)外用鹵米松乳膏、他克莫司乳膏、吡美莫司乳膏、萌爾夫乳膏及全身NBUVB光療1次/周。目前門診隨訪中。

圖1 軀干皮膚可見綠豆大小至手掌大小色素脫失斑

圖2 背部艾灸處出現(xiàn)同形反應(yīng)

圖3 顏面部皮膚可見基本對稱色素脫失斑

圖4 雙下肢皮膚可見大小不一形態(tài)不規(guī)則色素脫失斑

圖5 雙足背見大小不一色素脫失斑

2 討論

再生障礙性貧血行干細(xì)胞移植后，慢性移植物抗宿主?。–hronic graft versus host disease，cGVHD）的皮膚表現(xiàn)為白癜風(fēng)，國內(nèi)并無報(bào)道。cGVHD是一種移植后自身免疫功能紊亂導(dǎo)致的多器官受累的疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多種臟器如骨髓、肺部、消化道、皮膚等均可受累，其中皮膚是最常見的受累器官[1]。cGVHD病人可發(fā)生多種發(fā)生器官特異性自身免疫性疾病，如自身免疫性甲狀腺病和白癜風(fēng)，行同種異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后，產(chǎn)生cGVHD的患者中，白癜風(fēng)的發(fā)病率約為5%[2]。干細(xì)胞移植后發(fā)生白癜風(fēng)多發(fā)生在移植后3個(gè)月[3]～5年[4]。該患者在移植后半年開始出現(xiàn)皮膚白斑，并進(jìn)行性擴(kuò)大，符合cGVHD的臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)患者一般情況基本正常，但血液學(xué)檢查可見免疫球蛋白A降低，CRP升高，甲狀腺球蛋白低，提示仍存在免疫功能改變。該患兒為再障異基因移植后病人，本身就是心理脆弱，且白癜風(fēng)嚴(yán)重影響其外貌，使其受到同齡人的歧視和排斥，嚴(yán)重影響其心理發(fā)育和社交關(guān)系，針對這樣的患兒，在重視對其身體疾病的治療同時(shí)，還應(yīng)加強(qiáng)對其心理輔導(dǎo)，目前患兒門診隨訪治療中。

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