【摘要】 目的 加深對(duì)肺硬化性血管瘤(PSH)的認(rèn)識(shí)以提高診斷水平。方法 結(jié)合22例肺硬化性血管瘤患者的臨床資料和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，詳細(xì)分析該病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后等。結(jié)果 22例中的20例被證實(shí)的硬化性血管瘤患者均行胸外手術(shù)治療。隨訪時(shí)間1個(gè)月～5年不等，病人術(shù)后均無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。影像學(xué)檢查主要表現(xiàn)為肺部孤立、境界清楚的結(jié)節(jié)影。結(jié)論 肺硬化性血管瘤具有獨(dú)特的臨床病理特點(diǎn)，診斷有賴于計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)表現(xiàn)和組織病理學(xué)特點(diǎn)的結(jié)合，治療以手術(shù)治療為主。

【關(guān)鍵詞】 肺硬化性海綿狀血管瘤;計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù);病理學(xué)改變

文章編號(hào):1003-1383(2009)05-0560-03

中圖分類號(hào):R 734.204.45文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:A

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2009.05.026

硬化性肺血管瘤為少見(jiàn)的良性腫瘤，目前認(rèn)為是一種血管增生明顯且富硬化趨勢(shì)的腫瘤，根據(jù)免疫組化和基因?qū)W的研究，被確認(rèn)為來(lái)源于上皮類的腫瘤。由于發(fā)病率低，在很大程度上影響對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。國(guó)外大樣本研究不多，國(guó)內(nèi)偶見(jiàn)個(gè)別病例報(bào)道，人們對(duì)其獨(dú)特的組織學(xué)改變和臨床特征稍有粗淺的認(rèn)識(shí)。本文旨在通過(guò)對(duì)22例肺硬化性血管瘤臨床以及影像學(xué)的回顧性分析，加深對(duì)肺硬化性血管瘤(PSH)的認(rèn)識(shí)以提高診斷水平。

材料和方法

1.臨床資料 1999～2007年2月間在我院診治患者共22例，均為女性，年齡25～76歲，平均50.8歲。 病史中3例有腫瘤史，2例有結(jié)核性胸膜炎史，3例有哮喘史。8例體檢X線發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)占位，另14例患者或因咳嗽、咳血、胸痛、呼吸困難及畏寒、發(fā)熱等癥狀而就診時(shí)X線發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)占位。

本組病例中有6例在呼吸科經(jīng)皮肺穿刺活檢證實(shí)為PSH，余16例均于胸外手術(shù)病理證實(shí)。術(shù)前臨床診斷為肺部良性腫瘤5例，肺轉(zhuǎn)移性腫瘤1例，原發(fā)性支氣管肺癌可能12例，胸膜間皮瘤1例，血管瘤1例，縱隔腫瘤1例，炎癥性病變1例。

2.影像學(xué)檢查 X線后前位胸片(島津630 ma)。CT掃描應(yīng)用SIEMENS單排螺旋CT，常規(guī)10.0 mm層厚及10.0 mm間隔自肺尖掃描至肋膈角，平掃以后再行增強(qiáng)檢查。層厚5 mm，間隔1.5 mm，140 kV，120 mA。由2名有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師對(duì)照肺窗及縱隔窗觀察病變的部位、大小、輪廓、邊緣、密度及其鄰近肺野及胸膜的情況以及有無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。

結(jié)果

1.手術(shù)所見(jiàn) 本組22例中有20例病人均行胸外手術(shù)治療。其中肺葉切除12例，肺楔形切除5例，腫塊剝離3例。隨訪時(shí)間1個(gè)月～5年不等。20例手術(shù)病人術(shù)后均無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。術(shù)中見(jiàn)肺內(nèi)直徑約1～6.0 cm大小不等腫塊，質(zhì)中、光滑、包膜均完整，能完整切除。僅1例患者右下肺內(nèi)基底段腫塊直徑約4.0 cm，累及橫膈及下腔靜脈。術(shù)中冰凍報(bào)告有炎性假瘤3例、上皮樣腺瘤3例、轉(zhuǎn)移性癌2例、硬化

性血管瘤12例。

2.組織學(xué)觀察 鏡下見(jiàn)增生的小血管壁厚，發(fā)生玻璃樣變; 細(xì)支氣管和肺泡上皮呈乳頭狀增生，突向小氣道和肺泡腔，使之成為不規(guī)則裂隙，乳頭表面被覆立方形或低柱狀上皮， 肺泡間隔或肺間質(zhì)內(nèi)有大的多角形上皮細(xì)胞巢，有灶狀出血，有含鐵血黃素沉積和泡沫細(xì)胞等。

3.影像學(xué)表現(xiàn) 發(fā)生在右上葉有4例，右中葉4例，右肺下葉部位各有6例，左舌葉1例，左肺下葉7例。直徑大小約1.5～7.0 cm，圓形軟組織占位性腫塊，其內(nèi)密度較均勻，無(wú)衛(wèi)星病灶。胸片示腫瘤邊緣光整，分葉不明顯16例，中間可見(jiàn)散在點(diǎn)狀鈣化2例，不規(guī)則鈣化1例，淺分葉2例。CT平掃提示邊緣光滑、規(guī)則，與周圍組織分界清19例，其中密度均勻13例，稍不均勻3例，出現(xiàn)囊變2例，中間可見(jiàn)散在點(diǎn)狀鈣化2例，不規(guī)則鈣化1例。腫瘤分葉不明顯16例，淺分葉3例，邊界不光整3例。平掃CT值為15～54 Hu，增強(qiáng)后為60～120 Hu，其中輕度強(qiáng)化3例，中度強(qiáng)化5例，明顯強(qiáng)化14例。出現(xiàn)尾征3例，腫塊周圍暈征3例。18例患者均為孤立性病灶，1例病灶緊貼胸膜，1例除腫塊外有阻塞性肺炎表現(xiàn)，還累及橫膈和下腔靜脈(圖1～2)。

討論

肺硬化性血管瘤是一個(gè)肺的實(shí)質(zhì)性腫塊，大多為單發(fā);好發(fā)于女性，男女比例約為1∶4，發(fā)病年齡跨度大，平均發(fā)病年齡約為40歲[1]，本組病例為25～76歲;平均50.8歲;腫瘤生長(zhǎng)緩慢，存在肺內(nèi)病史最長(zhǎng)達(dá)6年，符合此特點(diǎn)。

該病多發(fā)生于肺下葉，如不堵塞支氣管多無(wú)癥狀。少數(shù)患者可咳血和咳嗽。有時(shí)可伴發(fā)縱隔、臟器、骨骼和皮膚的血管瘤[1~2]。本組病人亦多無(wú)癥狀，8例于體檢發(fā)現(xiàn)異常，少數(shù)伴有咳嗽、咯血、胸痛等癥狀。除2例不能耐受手術(shù)外，20例病人均行胸外手術(shù)治療。

病理學(xué)檢查主要特征是腫瘤細(xì)胞成分單一，大小形態(tài)一致，無(wú)異型和核分裂相。以肺泡壁毛細(xì)血管內(nèi)皮增生、延伸至管壁的玻璃樣增厚，并形成細(xì)乳頭樣凸起伸入氣道，乳頭表面附有立方上皮。實(shí)性細(xì)胞團(tuán)及黏液樣基質(zhì)內(nèi)散在有白細(xì)胞，血管瘤樣增生伴有管壁硬化傾向，增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內(nèi)，存在出血及硬化區(qū)。由于出血，有時(shí)部分瘤組織可呈現(xiàn)類似海綿狀血管瘤的改變，增生的血管周圍及肺泡內(nèi)大量的單核細(xì)胞增生，胞漿內(nèi)含有含鐵血黃素顆粒。主要可分為出血、硬化、乳頭狀改變和實(shí)質(zhì)型四種類型的混合。該病變可呈現(xiàn)多發(fā)性改變，據(jù)報(bào)道其中較大的腫瘤多為四種病理改變相結(jié)合，而較小的則為乳頭狀改變和實(shí)質(zhì)型相混合，部分腺樣增生。確立硬化性血管瘤的診斷，病理上需作必要的鑒別診斷，其中包括炎性假瘤和肺泡腺瘤。炎性假瘤一般缺乏診斷性的一致的多邊形細(xì)胞、血管瘤樣和乳頭狀區(qū)域; 肺泡腺瘤被認(rèn)為是良性硬化性肺細(xì)胞瘤的一種亞型，因?yàn)閮烧吲R床特征、大體表現(xiàn)和行為特征相似;鏡檢提示腫瘤由襯覆扁平或立方上皮的腔隙構(gòu)成，與硬化性肺細(xì)胞瘤的血管瘤樣區(qū)域相似;間質(zhì)由胞漿紅染大小一致的梭形細(xì)胞構(gòu)成，并有灶性黏液變等特點(diǎn)而可與之鑒別。

本組資料中平片提示圓形或類圓形腫塊多位于中下肺葉，直徑1.5～6.0cm左右，多無(wú)分葉，密度均勻，部分有鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。因病變周圍肺泡組織擠壓而陷入肺不張，并纖維化形成假性包膜，緊密包繞腫瘤組織，故X線上腫瘤邊界十分清晰、光整。CT增強(qiáng)時(shí)表現(xiàn)肺部孤立性腫塊，分界清且邊緣有包膜，部分有鈣化。多數(shù)腫塊明顯強(qiáng)化，提示本病含有豐富的血供，而腫塊周圍有“月暈”征則是周圍豐富的毛細(xì)血管增強(qiáng)顯影的結(jié)果。據(jù)韓國(guó)報(bào)道，8例患者其共同特點(diǎn)為女性多發(fā)，胸膜下腫塊，增強(qiáng)后為96～157Hu，有鈣化[3]。將病理與CT橫斷面相比較，發(fā)現(xiàn)高密度區(qū)對(duì)應(yīng)血供豐富區(qū)，等密度對(duì)應(yīng)實(shí)質(zhì)部分，略低密度對(duì)應(yīng)硬化和囊變區(qū)，這在以后的很多研究中均得到證實(shí)。本組資料中，腫瘤的強(qiáng)化方式是多樣的，包括輕度強(qiáng)化13.6%，中度強(qiáng)化22.7%，明顯強(qiáng)化63.7%，正是由于腫瘤的不同組成部分而造成的。

影像學(xué)方面首先應(yīng)確認(rèn)其良性腫瘤的診斷。雖然該病典型的影像學(xué)表現(xiàn)支持良性的可能，但有些情況也會(huì)混淆診斷的確立，況且還有小部分肺癌的邊界也會(huì)十分清晰。例如Katakura H等曾經(jīng)報(bào)道過(guò)硬化性血管瘤轉(zhuǎn)移至縱隔淋巴結(jié)的病例，雖然本組資料中未出現(xiàn)相似情況，一旦出現(xiàn)則較難與其它惡性腫瘤相鑒別。另外Kuo等報(bào)道過(guò)多發(fā)的硬化性血管瘤較難與轉(zhuǎn)移等病變作鑒別。其次其它的良性腫瘤也需作鑒別，包括橫紋肌瘤和富血供的錯(cuò)構(gòu)瘤。這些腫瘤邊界光滑且會(huì)伴有鈣化。當(dāng)然同為良性腫瘤的預(yù)后是好的，所以對(duì)于臨床的治療并無(wú)很大的意義。

總之，硬化性血管瘤是一種真性腫瘤，其主要組成細(xì)胞為上皮細(xì)胞，這些細(xì)胞向肺內(nèi)多種上皮有不同程度、不同方向的分化，同時(shí)伴有多種其他成分的增生或反應(yīng)。WHO肺和胸膜腫瘤分型(1999)提出硬化性血管瘤為上皮性腫瘤，并將其歸入混雜性腫瘤一類。雖然硬化性血管瘤這個(gè)名字不能準(zhǔn)確地反映其實(shí)質(zhì)，但已被廣大病理和臨床工作者認(rèn)識(shí)，并且能將這獨(dú)特的腫瘤與肺內(nèi)炎性假瘤等一系列疾病區(qū)別開(kāi)，仍有其應(yīng)用意義。此外，雖然我們對(duì)PSH已有一定的認(rèn)識(shí)，但對(duì)其發(fā)生的分子生物學(xué)基礎(chǔ)，女性好發(fā)的原因，以及與肺內(nèi)其他腫瘤的關(guān)系等問(wèn)題還需要進(jìn)一步研究。肺硬化性血管瘤術(shù)前難于確定診斷，因此宜早期手術(shù)，手術(shù)預(yù)后均良好。

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(收稿日期:2009-08-21 修回日期:2009-10-06)

(編輯:崔群飛)