中圖分類號(hào)：R541 R256.2 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C 文章編號(hào)：1672-1349(2007)07-0658-01

1 資料

病人，男，30歲，因3年內(nèi)反復(fù)暈厥4次，再發(fā)2h入院。3年前行走中突然出現(xiàn)心悸、暈厥，經(jīng)休息約10/mm后緩解，就診當(dāng)?shù)刈≡?，做心電圖后診斷為急性前間壁心肌梗死、右束支傳導(dǎo)阻滯，住院治療3周后出院。此后病人常無(wú)明顯誘因出現(xiàn)心悸、眩暈，類似上速暈厥發(fā)生3次，均就地休息(10～20)mn后癥狀緩解。2h前病人與他人談話時(shí)哭發(fā)心悸、眩暈，暈厥倒地，由他人送往醫(yī)院途中意識(shí)轉(zhuǎn)清。發(fā)病以來(lái)，不?？谕掳啄?、抽搐及大小便失禁。查體：血壓120/72mmHg(1mnHg=0.133kPa)，意識(shí)青楚，自主體枉，雙肺呼吸音清，無(wú)干濕性口羅音。心界不大，心率107/mm，律齊，各辯膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。電解質(zhì)、血糖、心肌酶譜和血脂全套均在正常范圍。胸鄙x線檢查、超聲心動(dòng)圖均未見(jiàn)異常。心電圖示：竇性心律，心率65/mm，PR間期200ms，QT間期360ms，QRS波120ms，V₁呈rsR’型，V₁～V₃導(dǎo)聯(lián)ST段抬高(0.15～0.25)mV。入院后第2天21:30病人在解大便時(shí)突發(fā)心悸、眩暈，繼之意識(shí)不清伴小便失禁，持續(xù)約3mm后清醒，當(dāng)時(shí)心電監(jiān)護(hù)儀記錄示：突發(fā)多形性室性心動(dòng)過(guò)速約2mm，心室率180/mm，之后恢復(fù)為窶性心律，診斷為Brugada綜合征。令病人即刻去上級(jí)醫(yī)院植入埋藏式自動(dòng)復(fù)律除顫器(ICD)，因故來(lái)去，于出院后第6天行走中，突然跌倒，意識(shí)不清，搶救無(wú)效死亡。

2 討論

Brugada綜合征由Brugada P和Brugada J在1992首次描述，其臨床特征是：突發(fā)暈厥或猝死，青年男性多見(jiàn)。平時(shí)心電圖表現(xiàn)為：QT間期正常，右束支阻滯，右側(cè)胸導(dǎo)聯(lián)(V₁～V₃)ST段持續(xù)性抬高，發(fā)病時(shí)有多形性室速或室顫，而超聲心動(dòng)圖、心血管造影及心肌活檢均未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病證據(jù)。1996年日本Mtyazakt等首次將此獨(dú)特的臨床電生理病癥稱之為Brugada綜合征。

診斷Brugada綜合征的依據(jù)是：①青年男性；②反復(fù)發(fā)作的突發(fā)性暈厥，最終猝死，③發(fā)病時(shí)心電監(jiān)護(hù)儀記錄示多形性室速。平時(shí)心電圖為典型的右束支阻滯，V₁～V₃導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，QT間期正常；④血常規(guī)、電解質(zhì)、心肌酶譜均正常，超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)異常。Brugada綜合征發(fā)生RBBB伴V₁～V₃ST段上抬及室速／室顫的機(jī)制尚不清楚。目前多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為與一過(guò)性顯著外向電流(I_{to)、內(nèi)向鈣電流(ICa)減少以及Na⁺離子電流(Ito)恢復(fù)加速等有關(guān)。此所致電位必變主要發(fā)生在右室的心外膜心肌，而不發(fā)生在心內(nèi)膜。因此，在心外膜電位高于心內(nèi)膜形成電梯度，故在V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段上抬，而2相折返是Brugada綜合征病人室速和室顫的觸發(fā)因素。分子生物學(xué)研究認(rèn)為，Brugada綜合征是一種常染色體顯性遺傳疾病，常由于SCN5A基因突變致心臟鈉通道異常，使內(nèi)向鈉電流發(fā)生異常，目前已在兩個(gè)家族和一個(gè)散發(fā)病例中檢查出，但這種疾病的基因非均質(zhì)性，可由多個(gè)基因所致。Brugada綜合征存在心源性猝死的高度危險(xiǎn)性，預(yù)后極差，觀察結(jié)果表明β受體阻滯劑、胺碘酮等藥物對(duì)病人心律失常及病死率無(wú)降低作用。植入ICD是目前唯一防治本征病人猝死最有效的治療方法。}

Brugada綜合征臨床少見(jiàn)，誤診率高，同時(shí)該病大多數(shù)發(fā)生于年輕人和身體健康者，其造成的心臟性猝死對(duì)個(gè)人和家庭都是嚴(yán)重的不幸。故提高醫(yī)務(wù)人員對(duì)Brugada綜合征的認(rèn)識(shí)，對(duì)其預(yù)防和治療有重要意義。

(本文編輯 郭懷印)