【關(guān)鍵詞】 先天性陰道閉鎖；先天性尿瘺

文章編號：1003-1383(2007)02-0236-01

中圖分類號：R 711.1文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

病例介紹

患者，女，19歲，因周期性尿血兩年余，2006年7月6日入院。入院前兩年余，患者無明顯誘因于自解小便時出現(xiàn)尿血，色暗紅，無血塊，量中，伴尿道灼熱疼痛，小便5—6次/日，無其他不適，兩天后出血漸減少，持續(xù)7天自行停止。此后每隔25—35天出現(xiàn)尿血，癥狀同上，持續(xù)6—7天自止，口服“諾氟沙星”或多飲水后尿道灼痛有所緩解，并于兩次周期性尿血間出現(xiàn)尿道白色分泌物，質(zhì)黏，量少。2006年6月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行B超檢查提示雙子宮。為進(jìn)一步診治，遂來我院。既往體健，無外傷史，未婚未孕，無性生活史。入院查體：體溫、脈搏、呼吸、血壓正常，發(fā)育尚可，營養(yǎng)中等。婦科檢查：外陰發(fā)育欠佳，陰毛呈女性分布，陰蒂發(fā)育正常，雙側(cè)大陰唇發(fā)育正常、對稱，小陰唇呈幼女型，未見陰道開口。肛診：用食指擠壓直腸前壁有少量暗紅色血液從尿道口溢出，可觸及一略大于正常的子宮，邊界清，質(zhì)中，無壓痛，活動度可，雙側(cè)附件區(qū)未捫及異常。尿道、陰道造影提示：1.雙陰道；2.尿道陰道瘺；3.膀胱陰道瘺。靜脈腎盂造影提示：1.左側(cè)腎盂、腎盞、輸尿管未見異常征象；2.右腎缺如；3.右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)處有少量造影劑顯影，不除外殘腎組織。下腹部+盆腔CT平掃示：1.雙陰道、雙子宮；2.右腎缺如。膀胱鏡檢查見尿道中段有多個竇道，直徑約0.5—0.8 cm，呈老鼠洞穴樣。綜合各項輔助檢查，診斷為：1.先天性陰道閉鎖；2.先天性尿道陰道瘺；3.先天性膀胱陰道瘺；4.雙子宮雙陰道；5.單腎；為一例罕見的生殖道合并泌尿道畸形，擬行陰道成形術(shù)+尿道陰道瘺修補術(shù)+膀胱陰道瘺修補術(shù)?；颊咭蚪?jīng)濟拮據(jù)，自動離院。

討論

尿瘺是指生殖道與泌尿道之間形成的異常通道。根據(jù)泌尿生殖瘺的發(fā)生部位，可分為膀胱陰道瘺、尿道陰道瘺、膀胱尿道陰道瘺、膀胱宮頸瘺、膀胱宮頸陰道瘺及輸尿管陰道瘺。臨床上以膀胱陰道瘺最多見，原因為產(chǎn)傷、婦科手術(shù)損傷、膀胱結(jié)核、生殖器放射治療后、晚期生殖道或膀胱癌腫、膀胱結(jié)石以及先天性輸尿管口異位畸形等，臨床常表現(xiàn)為漏尿、外陰皮炎、尿路感染等［1］。該患者既無外傷史，又無性生活及生育史，故為先天性尿道陰道瘺、膀胱陰道瘺，發(fā)病極為罕見。

約在胚胎第8周時，原始生殖腺分化為卵巢，中腎管退化，兩側(cè)副中腎管的頭段形成兩側(cè)輸卵管，兩側(cè)中段和尾段開始并合，構(gòu)成子宮及陰道上段。初并合時保持有中隔分為兩個腔，約在胎兒12周末中隔消失，成為單一內(nèi)腔。副中腎管最尾端與泌尿生殖竇相連，并同時分裂增殖，形成一實質(zhì)圓柱狀體稱陰道板，隨后陰道板由上向下穿通，形成陰道腔［1］。雙子宮畸形是婦科常見的生殖器畸形，是由于胚胎發(fā)育過程中雙側(cè)副中腎管未融合，各發(fā)育成左右子宮，但卵巢發(fā)育正常。有報道顯示，雙子宮畸形中69.57%合并陰道畸形［2］。先天性陰道閉鎖在臨床上常表現(xiàn)為青春期后出現(xiàn)逐漸加劇的周期性下腹痛，但無月經(jīng)來潮，經(jīng)血逐漸積聚在陰道內(nèi)，造成子宮、輸卵管積血，甚至腹腔內(nèi)積血［1］。而此患者因合并先天性尿道陰道瘺、膀胱陰道瘺，經(jīng)血在患者小便時排出，故無閉經(jīng)及漸進(jìn)性周期性下腹痛，提示為陰道下段閉鎖。另據(jù)報道，雙子宮畸形中20.6%合并單腎缺如，發(fā)生原因多為胚胎4—13周時，受某種致畸因素影響，導(dǎo)致一側(cè)中腎管發(fā)育中斷的結(jié)果［3］。因此，如發(fā)現(xiàn)生殖器畸形，尤為雙子宮時，應(yīng)考慮到單腎的存在。

此類患者一經(jīng)確診即應(yīng)手術(shù)治療，手術(shù)時間以月經(jīng)干凈后5—7天進(jìn)行為宜，以防經(jīng)血排出不暢導(dǎo)致子宮、輸卵管積血，甚至經(jīng)血逆流致腹腔積血，尿瘺患者由于尿液漏入陰道，尿液排出不暢可致巨大陰道結(jié)石［4］。但此患者卻因經(jīng)濟原因放棄手術(shù)治療，錯過了及時治療的機會。

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