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        Crouzon綜合征一例的CT診斷并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2012-04-29 20:14:24高敏羊文堅(jiān)沈經(jīng)成
        右江醫(yī)學(xué) 2012年2期
        關(guān)鍵詞:封三頭顱畸形

        高敏 羊文堅(jiān) 沈經(jīng)成

        【關(guān)鍵詞】Crouzon綜合征;CT

        文章編號(hào):1003-1383(2012)02-0295-02中圖分類(lèi)號(hào):R 596.2文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:B

        doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2012.02.074

        Crouzon綜合征由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Crouzon于1912年首次報(bào)道并命名[1],為一種罕見(jiàn)病,發(fā)病率為活產(chǎn)兒的1/25000到1/31000左右,約占先天性顱縫早閉癥的4.8%[2]。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于該病的文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道[1,3,4],全面、系統(tǒng)的影像學(xué)方面的專(zhuān)著很少,導(dǎo)致認(rèn)識(shí)不足,在診治中容易被忽視。筆者總結(jié)2011年就診于本院的1例Crouzon綜合征患兒的CT表現(xiàn),并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析,以提高認(rèn)識(shí),避免漏診、誤診。 病例介紹1.病史摘要患兒,男,3歲,主訴:反復(fù)抽搐2年。查體:患兒額頂部突出(封三圖 1),眼距增寬,眼球突出,鼻根部凹陷(封三圖 2),智力發(fā)育遲緩,現(xiàn)僅會(huì)發(fā)單音節(jié)詞,不能站立?;純合底阍马槷a(chǎn)第一胎,父母非近親結(jié)婚,家族中無(wú)此病表現(xiàn)者。

        2.檢查方法采用GE睭ISPEEDDUAL掃描機(jī),仰臥位,層厚及層間距均為2 mm,后處理技術(shù)為多平面重組(MPR)。

        3.影像學(xué)表現(xiàn)①頭顱側(cè)位片:鼻咽部氣道狹窄、顱骨腦回壓跡加深(封三圖3)。②頭顱CT:顱壁變薄,顱縫(冠狀縫)早閉(封三圖4),額骨高突,眼球突出、中顱窩低位(封三圖5),壺腹型內(nèi)耳道(封三圖6),蝶鞍寬深(封三圖7),腦回壓跡深大。 討論1.病因?qū)W目前認(rèn)為Crouzon綜合征多為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳[5],但散發(fā)病例也占相當(dāng)比例。常見(jiàn)于男性,男女比例約3∶1。已經(jīng)證實(shí),該綜合征的基因定位于染色體10q25瞦26的纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體2(FGFR2)的區(qū)域[6]。FGFR2的基因突變導(dǎo)致其過(guò)度表達(dá),在胚胎發(fā)育期便引導(dǎo)干細(xì)胞向骨細(xì)胞轉(zhuǎn)化,從而導(dǎo)致顱縫早閉。

        2.臨床表現(xiàn)Crouzon綜合征的臨床表現(xiàn)具有特征性,常表現(xiàn)為尖頭畸形、鸚鵡嘴狀鼻、兩側(cè)眼球突出、雙側(cè)散開(kāi)性假性斜視、下頜頜凸畸形、輕到中度智力低下、氣道阻塞合并肺心病等[7]。有的病例可有顱內(nèi)壓增高及腦損傷的表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作、智力缺陷、腦積水等,但無(wú)特異性。本例有頭顱、眼、鼻外觀畸形及抽搐、智力低下、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。

        3.影像學(xué)表現(xiàn)Crouzon綜合征病理改變的根本原因是由于某些顱縫過(guò)早融合,發(fā)育擴(kuò)大的腦組織向?yàn)槿诤系墓强p和骨質(zhì)薄弱的部分膨脹[8]??杀憩F(xiàn)為頭顱畸形、前囟區(qū)高起、兩眼分離過(guò)遠(yuǎn)、眼眶淺、神經(jīng)孔變小或畸形、似有顱縫早期閉合、腦回壓跡增加、小上頜骨畸形、下頜骨突出畸形、鼻咽腔狹窄,由于顱骨畸形而有腦積水、腦室系統(tǒng)畸形、副鼻竇發(fā)育不良甚至畸形、顱中窩明顯凹陷、蝶鞍增寬等[7]。本例有額突、眼距寬、腦回壓跡寬深、鼻咽腔狹窄、顱中窩凹陷、蝶鞍寬深等表現(xiàn)。

        早期診斷Crouzon綜合征,可行顱骨分離的骨縫再造術(shù),對(duì)顱面部畸形的矯正、改善預(yù)后有重要意義。筆者認(rèn)為,螺旋CT及其后處理技術(shù)可提供該綜合征的特征性影像學(xué)表現(xiàn),并可評(píng)估可能存在的多種并發(fā)癥,故應(yīng)成為該綜合征的首選影像學(xué)檢查方法。

        參考文獻(xiàn)

        [1]Arathi R, Sagtani A, Baliga M.Crouzons syndrome:a case report[J].J Indian Soc Pedod Prev Dent,2007,25 suppl:S1012.

        [2]郭璐,胡仁明.Crouzon綜合征發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2007,13(24):19921994.

        [3]王虹.Crouzon綜合征[J].中國(guó)斜視與小兒眼科雜志,2009,17(1):39.

        [4]刁文雯,姚平,趙小冬.Crouzon綜合征1例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2007,21(17):810.

        [5]Galvin BD, Hart KC, Meyer AN,et al.Constitutive receptor activation by Crouzon syndrome mutations in fibrobast growth factor receptor(FGFR) 2 and FGFR 2/Neu chimeras[J].Medical Sciences,1996,93(15):78947899.

        [6]Kan SH, Elanko N, Johnson D,et al.Genomic screening of fibroblast growth瞗actor 2 reveals a wide spectrum of mutations in patients with syndromic craniosynostosis[J].Am J Hum Genet,2002,70(2):472486.

        [7]陳祖培,楊小慶.臨床綜合征影像學(xué)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2000:6465.

        [8]李建紅,王振常,鮮軍舫,等.Crouzon綜合征顱面部的CT表現(xiàn)(附8例報(bào)告)[J].臨床放射學(xué)雜志,2010,29(11):14611464.

        (收稿日期:2012-02-19修回日期:2012-04-15)

        (編輯:梁明佩)

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