王×,男,42歲,1998年10月28日入院,住院號:4036?，F(xiàn)病史:1年前出現(xiàn)上肢顫動,時輕時重,未經(jīng)診治。1月前因情志不暢出現(xiàn)四肢不自主振搖,開始尚能自制,逐漸加重,并伴有語言緩慢,發(fā)音費力,行走不穩(wěn)。省人民醫(yī)院診斷為“肝豆狀核變性”,口服青霉胺后,出現(xiàn)輕度發(fā)熱,周身皮疹,白細胞降至2.3×10⁹/L,停藥后副作用消失。遂轉(zhuǎn)入我院要求中醫(yī)治療。入院時,四肢不自主振搖,納呆,尿少便干,夜眠多夢。平素性情急躁易怒,否認家族遺傳病史及重金屬接觸史。查體,神志清楚,語言緩慢,慌張步態(tài),四肢快速無規(guī)律舞蹈樣運動。雙瞳孔等大等圓,肉眼可見患者雙眼角膜上緣半月形棕綠色沉淀,即K睩環(huán)陽性。肝脾肋下未觸及。四肢肌力Ⅴ級,肌張力增強,腱反射亢進,輪替動作不能,指鼻不準,病理反射未引出。理化檢查:血清銅藍蛋白含量78 mg%,銅氧化酶活力234 U。B超回報:早期肝硬化。MRI回報:雙側(cè)殼核呈海棉狀長T1,長T2信號,腦室系統(tǒng)擴大,腦溝裂增寬。西醫(yī)診斷:肝豆狀核變性。中醫(yī)診斷:顫證(肝腎陰虛)。

治療原則:滋補肝腎,潛陽熄風。取穴:太沖、太溪、曲池、尺澤、三陰交、陽陵泉(均為雙側(cè))、廉泉、頭針舞蹈區(qū)。針行補法。治療初期由于患者四肢振搖不止,肢體穴位得氣后不留針。頭針舞蹈區(qū)加用G6805電針儀以斷續(xù)波留針30分鐘。兩周后患者振搖減輕,自訴眼皮發(fā)沉,睡眠不佳,加刺上巨虛、照海(均為雙側(cè)),肢體穴位留針20分鐘。4周后振搖基本消失,針刺太沖、太溪、陽陵泉透陰陵泉、曲池,并配合口服六味地黃丸。5周后患者癥狀全部消失,治愈出院。

按語:肝豆狀核變性是Wilson于1912年首次報告,故又稱Wilson病。本病特點是肝臟不能將體內(nèi)的銅排入膽汁,導致銅異常沉積于人體器官及組織,尤易沉積于肝、腦、腎及角膜。盡管發(fā)病機理尚不明了,但實驗室檢查可見血清銅藍蛋白及血清總銅量降低,血清游離銅和銅排泄量增加。臨床上神經(jīng)系統(tǒng)的損害以錐體外系為中心的多種神經(jīng)、精神癥狀為特征。銅在角膜沉積則表現(xiàn)為特征性的K睩環(huán)。MRI表現(xiàn)為受侵犯部位銅沉積而引起的信號異常和神經(jīng)組織繼發(fā)改變所致的信號異常,多在殼核、尾狀核、丘腦等處出現(xiàn)雙側(cè)對稱性,形態(tài)相似的長T₁