“我們科有40年歷史了，但這種疾病是我們科遇到的第一例?！闭f(shuō)起近日這例罕見(jiàn)病患者的救治過(guò)程，北京大學(xué)首鋼醫(yī)院血液科負(fù)責(zé)人、副主任醫(yī)師王明迪感慨地說(shuō)。從患者生命垂危到轉(zhuǎn)危為安，這場(chǎng)生命奇跡的背后，是患者和家人在求醫(yī)路上“不放棄一絲微光”的堅(jiān)持，也是醫(yī)療團(tuán)隊(duì)無(wú)數(shù)個(gè)日日夜夜一起過(guò)五關(guān)斬六將的艱辛突破。

確定病因一波三折

2023年10月下旬，李莉（化名）發(fā)現(xiàn)自己的左手突然變得不聽(tīng)使喚了，無(wú)論如何使勁兒，她都抓不住近在眼前的物品。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受顱內(nèi)磁共振檢查后，她發(fā)現(xiàn)自己存在顱內(nèi)右側(cè)額頂葉占位。

“顱內(nèi)占位還得看病理檢查結(jié)果，這需要經(jīng)顱穿刺或者開(kāi)顱手術(shù)才能明確。相比開(kāi)顱手術(shù)，顱內(nèi)立體定位穿刺活檢風(fēng)險(xiǎn)小一些?！蓖趺鞯辖榻B說(shuō)。轉(zhuǎn)到北京一家醫(yī)院后，李莉接受了顱內(nèi)立體定位穿刺，病理結(jié)果為陰性。由于這家醫(yī)院沒(méi)有床位，李莉被轉(zhuǎn)到一家?？漆t(yī)院進(jìn)行治療。按照既往的經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)時(shí)的主治醫(yī)生排除了她患有淋巴瘤的可能，考慮為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，并給予大劑量激素加化療藥物和靶向藥物治療。

但是，藥物沒(méi)能起效，李莉逐漸出現(xiàn)左側(cè)上下肢肌肉無(wú)力加重，以及嗜睡的情況，還形成了雙下肢腓靜脈血栓、雙側(cè)小腿肌肉靜脈叢血栓，病情更加嚴(yán)重了。

李莉的病情進(jìn)展讓醫(yī)生們感到困惑：如果不是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，那就是原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)B 細(xì)胞淋巴瘤？但是，前期用藥按理說(shuō)對(duì)B細(xì)胞淋巴瘤是有效的，怎么也不至于讓病情加重??？

“雖然原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)B 細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病率很低，但在所有原發(fā)中樞性淋巴瘤里，B細(xì)胞來(lái)源的病例是最多的。就李莉的情況而言，雖然當(dāng)時(shí)的病理結(jié)果沒(méi)有完全明確診斷，但無(wú)論是從中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎考慮，還是從原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)B細(xì)胞淋巴瘤考慮，前期用藥都是可以起到一定作用的。事實(shí)上，藥物不僅沒(méi)能發(fā)揮治療作用，反而產(chǎn)生了副作用，確實(shí)是比較令人費(fèi)解。”王明迪說(shuō)。為了確定病因，患者不得不接受開(kāi)顱手術(shù)，最后得到的結(jié)論是原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)T細(xì)胞淋巴瘤。

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是原發(fā)于腦、眼球、軟腦膜和脊髓，而未累及全身的結(jié)外侵襲性非霍奇金淋巴瘤，年發(fā)病率僅為0.4/100000～0.5/100000，而T 細(xì)胞淋巴瘤這種類型僅占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的2%，屬于罕見(jiàn)疾病，且治療藥物種類極少。

兩難選擇 爭(zhēng)分奪秒

確診即為重癥，2023年年底，為了尋找一線生機(jī)，李莉在家人的陪伴下來(lái)到北京大學(xué)首鋼醫(yī)院血液科，接受王明迪團(tuán)隊(duì)的治療。由于使用了大劑量激素和靶向藥物，李莉的免疫功能很差，不僅身體活動(dòng)不了，還發(fā)著高燒，意識(shí)也不清醒，整個(gè)人的狀態(tài)很不好。

全面掌握患者病情后，王明迪會(huì)同北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤專家、主任醫(yī)師鄧麗娟，共同組成專家團(tuán)隊(duì)會(huì)診。當(dāng)時(shí)，李莉的病情危重，治療非常緊迫。一方面，中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤進(jìn)展迅速，患者的嗜睡、偏癱加重，且有間斷的意識(shí)障礙，接受化療已是迫在眉睫；另一方面，患者高熱合并肺部嚴(yán)重感染的情況又讓醫(yī)療團(tuán)隊(duì)猶豫，因?yàn)榛熆赡芗又馗腥荆瑢?dǎo)致患者呼吸衰竭，甚至危及生命。

“通常來(lái)說(shuō)，患者如果有感染的情況， 都是先接受抗感染治療， 待情況穩(wěn)定后再開(kāi)始進(jìn)行抗腫瘤治療。但是，李莉能選擇的抗腫瘤藥物本來(lái)就有限，如果晚用一天甚至晚用半天，她都有可能因病情加重而殞命?！痹诰C合分析、全面評(píng)估并取得患者家屬同意后，王明迪決定“雙管齊下”，在進(jìn)行有效抗感染治療的同時(shí)進(jìn)行化療，為腫瘤治療爭(zhēng)取時(shí)間。

李莉住院當(dāng)天，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)即為其開(kāi)啟了綠色通道，讓她第一時(shí)間接受了骨髓穿刺及活檢，并快速完成顱內(nèi)磁共振檢查、胸腹盆腔CT檢查等。肺部CT 檢查結(jié)果出來(lái)后，醫(yī)生考慮到李莉的肺部感染很特殊，可能是肺孢子菌肺炎，便聯(lián)系呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任醫(yī)師孫培培開(kāi)展緊急會(huì)診，以最快的速度明確了病原菌，及時(shí)開(kāi)展有針對(duì)性的抗感染治療。

“所有治療措施都是以最快的速度往前推進(jìn)的，因?yàn)榛颊叩牟∏橐笪覀儽仨毞置氡貭?zhēng)?！蓖趺鞯险f(shuō)。

絕大多數(shù)化療藥物無(wú)法進(jìn)入人體血腦屏障，李莉這種中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者必須選擇大劑量的相關(guān)注射藥物?！耙恍┟庖咝约膊』颊哂眠@種藥可能是按毫克計(jì)算的，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者用藥要按克計(jì)算，劑量大， 副作用也大。用藥不當(dāng)會(huì)讓患者出現(xiàn)口腔潰瘍、漿膜腔積液、腎功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及生命?！蓖趺鞯辖榻B。在用藥過(guò)程中，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出入量，力爭(zhēng)做到治療濃度既達(dá)標(biāo)達(dá)效，又不會(huì)引起任何并發(fā)癥。“無(wú)論是對(duì)患者還是對(duì)我們來(lái)說(shuō)，治療的每一步都很重要?！?/p>

雙向奔赴 完成突破

“雙管齊下”的精準(zhǔn)治療策略，使李莉獲得了良好的療效：她的體溫逐漸恢復(fù)正常、炎癥指標(biāo)下降、喘憋癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT 時(shí)，發(fā)現(xiàn)病變較之前明顯吸收?？上驳氖牵l(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤也得到完全緩解，為后期接受鞏固強(qiáng)化移植治療創(chuàng)造了良好條件。李莉由入院時(shí)高熱、臥床、嗜睡、奄奄一息的狀態(tài)，轉(zhuǎn)變?yōu)榭瑟?dú)立、緩慢行走。她和家人的臉上都露出了久違的笑容。

治療過(guò)程雖然艱辛，但說(shuō)起這個(gè)過(guò)程中的殫精竭慮，王明迪還是被李莉家人的堅(jiān)持感動(dòng)了。“跟李莉的愛(ài)人談治療方法的時(shí)候，他總是全力支持，意思就是只要醫(yī)生認(rèn)為需要，他就能隨時(shí)簽字，至于怎么治療，他完全聽(tīng)我們的?！?/p>

有一件事令王明迪印象深刻。李莉需要的一種特效藥物是臨時(shí)采購(gòu)的， 由于客觀條件的限制， 有一次李莉治療時(shí)，突然面臨藥物斷供的風(fēng)險(xiǎn)。王明迪嘗試聯(lián)系了其他醫(yī)院，讓李莉先到這家醫(yī)院治療一次，然后再回來(lái)，治療費(fèi)用也可以走醫(yī)保報(bào)銷。但是， 李莉的家人堅(jiān)持在王明迪這里繼續(xù)治療。“他們提出自費(fèi)購(gòu)買藥物，就地接受治療的方案……我能充分感受到他們對(duì)我們的信任?！蓖趺鞯险f(shuō)。幸好，在醫(yī)院藥劑科工作人員的積極協(xié)調(diào)下，李莉及時(shí)、順利用上了藥。

住院期間，李莉特別想洗頭發(fā)，護(hù)士賈奇雯別出心裁，為她推薦了專用的洗頭盆?；颊哳^部仰靠在盆上，盆下接一個(gè)大塑料袋，洗頭水順著袋子流到桶里，既不會(huì)弄濕衣服和床單，患者洗著也不費(fèi)勁兒。頭發(fā)干凈了，李莉那幾天都特別高興。在王明迪看來(lái)，從精神、情感、心理上呵護(hù)患者，有時(shí)作用會(huì)勝過(guò)藥物。

疾病治療是一個(gè)連續(xù)的過(guò)程。李莉的階段性治療獲得明顯療效后，她在外院進(jìn)行了自體造血干細(xì)胞移植。之后，她又回到北京大學(xué)首鋼醫(yī)院定期復(fù)查。對(duì)她來(lái)說(shuō)，這里熟悉的環(huán)境、放心的團(tuán)隊(duì)、暖心的細(xì)節(jié)，都是她離不開(kāi)的。目前，李莉的身體狀況良好，生活基本自理，新的生活畫卷正在她面前鋪展開(kāi)來(lái)。

出鏡專家 王明迪

王明迪，北京大學(xué)首鋼醫(yī)院血液科負(fù)責(zé)人，醫(yī)學(xué)碩士，副主任醫(yī)師。北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血液內(nèi)科專科醫(yī)師分會(huì)理事，中國(guó)民族醫(yī)藥學(xué)會(huì)血液病分會(huì)理事，北京市健康科普專家。長(zhǎng)期從事白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等血液病的綜合診治工作，尤其擅長(zhǎng)淋巴瘤危重癥救治。

了解一下原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)T細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種少見(jiàn)的高度惡性的非霍奇金淋巴瘤，在人免疫缺陷病毒感染人群中的發(fā)病率顯著高于正常人群。該病的發(fā)病機(jī)制尚不明確， 病理上為浸潤(rùn)整個(gè)腦實(shí)質(zhì)、脊髓及軟腦膜等多個(gè)部位的彌漫性病變。該病可發(fā)生于任何年齡段的人群，但發(fā)病高峰在40～50歲。據(jù)統(tǒng)計(jì)，原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的年發(fā)病率為0.4/100000～0.5/100000，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%，90%以上的患者病理類型為彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤，T 細(xì)胞來(lái)源和NK 細(xì)胞來(lái)源的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤比較罕見(jiàn)。