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        Hepatology International丨211例先天性肝血管瘤患者臨床特征及治療的隊(duì)列研究

        2024-12-24 00:00:00
        臨床肝膽病雜志 2024年12期
        關(guān)鍵詞:局灶中位亞型

        肝血管瘤(HH)是嬰幼兒最常見的肝腫瘤。2007年,HH首次被分為3種形態(tài)模式:局灶性、多灶性和彌漫性。局灶性HH[也稱為先天性HH(CHH)]已被證明是皮膚先天性血管瘤的肝臟形式。CHH的臨床特征變化很大,從無(wú)癥狀到危及生命。盡管既往研究描述了不同的CHH管理的單中心經(jīng)驗(yàn),但這些研究受到樣本量小等各種條件的限制,目前很少有研究報(bào)道關(guān)于CHH特征以及過(guò)去幾十年間CHH治療策略的變化。

        四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了一項(xiàng)針對(duì)過(guò)去20年的CHH多中心回顧性隊(duì)列分析,最終211例患者被納入研究,并提出了4種具有不同生長(zhǎng)/退化特征的CHH亞型。快速消退型CHH患者完全消退/幾乎完全消退的中位年齡為12.0個(gè)月;非消退型CHH的瘤體大小沒(méi)有變化;部分消退型CHH患者表現(xiàn)為部分消退后大小保持穩(wěn)定,中位年齡為16.0個(gè)月;出生后增殖的CHH,最初在出生后CHH增大,于中位年齡27.0個(gè)月時(shí)發(fā)生消退。CHH患者的生存率很高(98.6%)。進(jìn)一步的分析表明,CHH的治療策略隨著時(shí)間的推移而發(fā)生了變化,接受期待治療的患者比例從2013年以前的35.4%增加到2013年以后的77.7%(差異42.3%;95%可信區(qū)間29.3%~53.3%)。此外,該研究也總結(jié)并提出了CHH的治療策略以供參考。

        總之,該研究揭示了4種CHH亞型,并發(fā)現(xiàn)在過(guò)去20年間期待治療策略越來(lái)越多地取代了CHH患者的侵入性干預(yù)。更好地了解CHH的臨床特征不僅對(duì)預(yù)防過(guò)度治療(如手術(shù)切除和栓塞)較為關(guān)鍵,而且對(duì)改善患者的長(zhǎng)期預(yù)后也至關(guān)重要。

        摘譯自GONG X,YANG M,ZHANG Z,et al. Clinical characteristics and managements of congenital hepatic hemangioma:A cohort study of 211 cases[J]. Hepatol Int,2024. DOI:10. 1007/s12072-024-10756-5. [ Online ahead of print]

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