［摘 要］ 目的：探討Fournier壞疽患者臨床表現(xiàn)、診斷和治療方法，以提高臨床醫(yī)生對該病的認識。方法：收集 1例 Fournier壞疽患者的臨床癥狀、體征、影像學表現(xiàn)和手術結果等臨床資料，并復習相關文獻，總結 Fournier壞疽患者的臨床特點、診斷和治療方法。結果：患者，男，42歲，因會陰、陰囊和肛周感染13 d 入院。既往史， 急性髓系白血病10 個月， 于當?shù)蒯t(yī)院行化療8 個療程。腹部CT 提示，左側腹股溝區(qū)軟組織增厚，密度增高渾濁。血常規(guī)，白細胞23. 99×109 L-1。創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)為大腸埃希菌和陰溝腸桿菌。?？茩z查， 患者陰囊和左臀部近肛門處皮膚壞死， 色黑，質硬， 壞死皮膚周圍溶解， 與基底及周圍正常皮膚分離， 可見少量膿性滲出， 無明顯異味， 創(chuàng)面周圍皮膚紅腫明顯；肛門指診無出血，未探及竇道?；颊呷朐汉螽斕煨屑痹\清創(chuàng)手術，術后予以換藥和多次留置簡易負壓后行會陰部皮瓣修復及皮膚移植手術，術后患者恢復良好，功能正常，無并發(fā)癥。結論：Fournier 壞疽起病急且進展快， 患者臨床表現(xiàn)無特異性， 感染范圍與疾病進展不一致。確診主要依靠術中探查。反復多次的根治性手術是其主要治療手段。該病預后較好，復發(fā)率低，術后仍需長期隨訪。

［關鍵詞］ Fournier 壞疽； 壞死性筋膜炎； 負壓治療； 會陰部； 皮膚移植； 皮瓣修復

［中圖分類號］ R631 ［文獻標志碼］ B

Fournier 壞疽是發(fā)生于會陰、外生殖器和肛門等部位，以皮膚、皮下組織和深淺筋膜廣泛進行性壞死及小動脈閉塞而肌肉受累較輕為特征的微生物感染性疾病［1］ 。1883 年， 法國皮膚科醫(yī)師FOURNIER ［2］ 在論文中描述了5 例無基礎疾病年輕男性不明原因和快速進展的陰莖、陰囊及會陰部壞疽綜合征， 而后該病被稱為Fournier 壞疽。Fournier 壞疽是一種需要及時診斷和治療的急危重癥，即使給予廣譜抗生素和快速積極的外科清創(chuàng)，也可能危及患者生命， 已知的易感因素包括糖尿?。?］、過量飲酒［4］、高齡［5］、獲得性免疫缺陷綜合征［6］ 和其他免疫低下狀態(tài)［7］。Fournier 壞疽較為罕見，致死率高，目前國內相關報道較少。該病起病急且進展快，臨床表現(xiàn)無特異性，感染范圍與疾病進展不一致，確診主要依靠術中探查，反復多次的根治性手術是其主要治療手段。本文作者收集并分析1 例Fournier 壞疽患者的臨床資料并進行文獻復習，旨在為預防和治療該病提供依據(jù)。

1 臨床資料

1. 1 一般資料

患者，男性，42 歲。入本院前10 d 前肛門不適，自行溫鹽水坐浴，第2 天開始陰囊腫脹， 且肛周及陰囊皮膚發(fā)黑， 就診于當?shù)蒯t(yī)院，給予抗炎治療，靜點美羅培南5 d （具體劑量不詳），未見好轉，建議轉入上級醫(yī)院，故于3 d 后轉入吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院結直腸肛門外科，給予創(chuàng)面換藥、靜點頭孢類抗生素和甲硝唑抗炎治療，仍未見好轉，為求進一步治療于2022 年12 月19 日就診于本科急診，以“會陰、臀部壞死性筋膜炎”收入院。病程中患者出現(xiàn)意識淡漠， 每日夜間發(fā)熱，約39 ℃，飲食睡眠差，二便不規(guī)律。既往史：患者2022 年2 月診斷為急性髓系白血病，于當?shù)蒯t(yī)院行化療8 個療程；乙型病毒性肝炎10 余年。

1. 2 ?？茩z查

體溫39 ℃，心率 121 min-1，呼吸27 min-1?；颊哧幠液妥笸尾拷亻T處皮膚壞死，色黑，質硬，壞死皮膚周圍溶解，與基底及周圍正常皮膚分離，可見少量膿性滲出，無明顯異味，創(chuàng)周皮膚紅腫明顯；肛門指診無出血，未探及竇道。

1. 3 實驗室檢查

血常規(guī)：白細胞23. 99×109 L-1，中性粒細胞百分率 94%，血紅蛋白 82 g·L-1，血小板73×109 L-1。 膽堿酯酶 2 087 U ?L-1， 白蛋白22. 1 g ? L-1， 血 清 肌 酐 162 mg ? dL-1， 血 清 鈉127 mmol ? L-1， C 反應蛋白 320 mg ? L-1， 血pH7. 51， 氧分壓 73 mmHg。創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)： 大腸埃希菌，陰溝腸桿菌。

1. 4 影像學檢查

腹部 CT 檢查顯示：左側腹股溝區(qū)軟組織增厚，密度增高渾濁；右側臀大肌見多發(fā)結節(jié)狀鈣化影。

1. 5 治療過程

于入院當天急診行會陰部和肛周擴創(chuàng)術，術中沿壞死皮膚邊緣切開皮膚，流出較多灰白色膿性分泌物，伴臭味，以左臀部為重；完整切除皮膚壞死組織，大小約8 cm×25 cm，可見皮膚全層壞死；左腹股溝處皮膚紅腫嚴重區(qū)給予切開引流，流出少量灰白色膿性分泌物，去除創(chuàng)面基底殘留壞死組織（圖1A）。2022 年12 月23 日行乙狀結腸造瘺術；2022 年12 月26 日行會陰部簡易負壓引流術，持續(xù)負壓吸引，促進創(chuàng)面愈合，創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)結果提示為大腸埃希菌和陰溝腸桿菌?？紤]該例患者可能混合厭氧菌感染，而負壓引流形成的缺氧微環(huán)境存在促進厭氧菌繁殖的可能，因此在負壓引流術后要密切觀察病情，尤其是局部和全身感染指標及指征，采用壞死性筋膜炎實驗室風險指標分數(shù)（laboratory risk indicator for necrotizingfasciitis，LRINEC）［8-9］（表1～3） 進行判斷，隨時進行應急處理?；颊週RINGEC 評分為9 分，F(xiàn)ournier壞疽嚴重程度指數(shù)（Fournier gangrene severityindex， FGSI） 為11 分。2022 年12 月31 日和2023 年1 月5 日更換負壓裝置（圖1B）；于2023 年1 月11 日行會陰部和肛周擴創(chuàng)、皮瓣修復和頭皮取皮植皮術，術中去除會陰部創(chuàng)面基底殘留壞死組織，于左側設計旋轉皮瓣以修復肛周皮膚缺損改善預后，以取得的中厚皮片覆蓋于會陰部皮膚缺損區(qū)域。2023 年1 月16 日換藥可見植皮成活良好（圖1C），予以淋浴沖洗治療，患者于2023 年1 月26 日出院。

2 討 論

Fournier 壞疽一種是臨床罕見的以會陰部和肛周筋膜層進行性壞死為主、同時不累及肌肉層的急危重癥。Fournier 壞疽好發(fā)于中年男性（平均年齡50～60 歲）， 總發(fā)病率約為1. 6/100 000 （男性），占所有住院患者人數(shù)的0. 02% ［10］。雖然男性更常見，但女性和兒童也可發(fā)生，男女比例約為10∶1［11］。研究［12］ 顯示： 女性患Fournier 壞疽的死亡風險要大于男性，因為男性和女性的會陰解剖結構不同，而女性的盆腔解剖生理特征有利于疾病快速傳播。

Fournier 壞疽通常由泌尿生殖道或肛周的初始感染灶引起，感染有時以暴發(fā)性方式蔓延，導致多器官功能障礙、膿毒性休克甚至死亡［13］，80% 以上的病例是混合微生物感染。Fournier 壞疽最常見于多種微生物（需氧菌和厭氧菌） 協(xié)同造成的感染， 感染進一步導致組織壞死， 創(chuàng)面分離出的最常見的病原菌為大腸桿菌， 其次為鏈球菌、 銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌及較少見的擬桿菌、腸桿菌、葡萄球菌、腸球菌、棒狀桿菌和肺炎克雷伯菌等，另外也有一些真菌感染的報道［14］。研究［15］顯示： 51. 5% 的 Fournier 壞疽患者體質量指數(shù)（body mass index， BMI） ≥25 kg ? m-2， 39. 4% 患者BMI≥30 kg?m-2。

Fournier 壞疽的感染程度及范圍往往與表皮外觀改變不一致，進而易造成臨床醫(yī)師對病情判斷的失誤，查體診斷主要是通過識別特征性的捻發(fā)音和患處紅腫熱痛［16］。研究［17］ 顯示：會陰部皮膚的黑色病變可能是Fournier 壞疽的先兆或僅有的外在表現(xiàn)。但Fournier 壞疽臨床表現(xiàn)可能因患者的并發(fā)癥和感染擴展程度而異，出現(xiàn)明顯臨床體征再行治療往往會延誤治療時機，因此應用實驗室檢查及影像學檢查輔助診斷可提高該病的檢出率。實驗室檢查可以采用LRINEC 評分評估發(fā)生Fournier 壞疽的風險及預后［18］。LRINEC 評分gt;6 分時，嚴重軟組織感染患者發(fā)生壞死性筋膜炎的可能性較大；評分gt;8 分時， 發(fā)生Fournier 壞疽的可能性大大提高［8］。但LRINEC 評分在緊急情況下敏感性有限。此外，F(xiàn)GSI 常用于對Fournier 壞疽的發(fā)生風險進行分級并預測Fournier 壞疽患者死亡率。FGSI 與患者死亡率之間存在相關性，F(xiàn)GSI 9 分是預測Fournier 壞疽患者死亡敏感性和特異性的閾值。最近有研究者［9］ 建議將FGSI 作為Fournier 壞疽患者死亡率的預測指標，以期提高評估Fournier 壞疽的敏感性和特異性。此外，F(xiàn)ournier 壞疽患者的實驗室檢查可檢測出代謝性酸中毒、白細胞增多、血小板減少、貧血和生化異常等。影像學檢查中，在Fournier 壞疽的早期階段，僅可見非特異性軟組織腫脹；隨著疾病的進展，軟組織中的氣體可能在X 線片上表現(xiàn)為陰囊或會陰部透亮的細線條。在臨床檢查之前，X 線片可以顯示軟組織氣體。X 線檢查Fournier 壞疽患者軟組織氣體的敏感性為90%～100%，而臨床僅 19%～64% 的患者能檢查出有氣體產(chǎn)生［19］。CT 有助于評估病變范圍， 明確 Fournier 壞疽的診斷［20］。CT 對Fournier 壞疽的診斷優(yōu)于X 線平片和超聲。理想情況下，CT 掃描的視野應包括腹部和盆腔，并延伸至會陰和陰囊，以評估疾病的范圍和潛在的感染來源。CT 檢查還可以與其他有類似臨床表現(xiàn)的疾病，如軟組織水腫或蜂窩織炎等進行鑒別。Fournier 壞疽的超聲檢查可見陰囊軟組織增厚、水腫和充血，軟組織內可能包含有偽影的高回聲，代表軟組織內氣體［21］。與超聲和CT 比較，磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI） 具有更好的軟組織對比度和分辨率， 可作為診斷Fournier 壞疽的輔助手段。 與超聲和 CT 比較，MRI 能更準確地顯示感染的范圍， 包括會陰、臀部、筋膜層和腹壁，并能更詳細地顯示肛瘺和肛周膿腫［22］。

積極進行液體復蘇、穩(wěn)定血流動力學、糾正電解質紊亂、早期聯(lián)合足量應用廣譜抗生素和反復多次徹底手術清創(chuàng)是Fournier 壞疽的主要治療方法。與嚴重外傷和燒傷患者一樣，病情危重的Fournier壞疽患者需要立即行液體復蘇，糾正電解質失衡；靜脈給予廣譜抗生素，抗生素治療方案包括有效的抗需氧菌、厭氧菌、革蘭陽性菌和革蘭陰性菌；同時取樣創(chuàng)面和（或） 血液行細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗，隨后根據(jù)細菌培養(yǎng)結果、藥物敏感試驗和臨床效果來調整抗生素的類型及其劑量。常用的聯(lián)合用藥方案為：1 種β-內酰胺酶抑制劑或二代以上的頭孢類抗生素，加上1 種氨基糖甙類抗生素和抗厭氧菌的克林霉素或甲硝唑［23］。

早期徹底的手術清創(chuàng)是提高Fournier 壞疽患者生存率的最重要因素［24］。Fournier 壞疽患者需要多學科治療團隊， 包括燒傷外科、放射科、泌尿外科、普通外科、重癥監(jiān)護醫(yī)師和傷口護理專家等。對于累及會陰或直腸周圍組織的Fournier 壞疽患者，通常需要進行會陰和直腸周圍區(qū)域的清創(chuàng)和結腸造口術；部分Fournier 壞疽患者可能需行恥骨上膀胱造瘺來防止尿液對創(chuàng)面的污染［25］。清創(chuàng)術可能導致廣泛的軟組織缺損，需要植皮或皮瓣來覆蓋缺損。伴有多種并發(fā)癥的Fournier 壞疽患者術后需在重癥監(jiān)護病房治療以維持血流動力學穩(wěn)定。

Fournier 壞疽傳統(tǒng)治療為切開后開放引流，主要弊端是因壞死范圍廣使低位引流難以充分，引流不暢可進一步導致感染加重，甚至導致患者死亡。負壓引流技術是利用貼膜和敷料將開放的創(chuàng)面轉為一個封閉及可控的環(huán)境，進而通過負壓吸引將創(chuàng)面的分泌物、壞死組織和細菌引流出，形成自動清創(chuàng)過程；同時密閉環(huán)境和持續(xù)的負壓吸引，使創(chuàng)面形成持續(xù)低氧或相對缺氧的微酸性環(huán)境，從而抑制創(chuàng)面病原微生物的生長，促進血管生成和肉芽組織形成，以早期重建創(chuàng)面。在Fournier 壞疽治療中應用負壓引流技術，能夠減輕患者的換藥疼痛，增強患者患肢的活動能力，并縮短住院和治療的時間［26］。

Fournier 壞疽導致的皮膚及皮下組織缺損創(chuàng)面的修復手術包括一期縫合、筋膜瓣、肌皮瓣和皮片移植等。除少數(shù)可縫合的傷口外，刃厚皮移植是最常用的修復手段，可快速覆蓋大面積缺損，也可選擇網(wǎng)狀皮移植覆蓋創(chuàng)面。一般認為使用非網(wǎng)狀皮可減少皮片攣縮和瘢痕增生，與網(wǎng)狀皮移植比較，非網(wǎng)狀皮移植能夠增強分泌物引流，從而減少創(chuàng)面的污染和浸漬。刃厚皮移植修復陰囊和會陰部缺損也存在一些缺點，移植后常出現(xiàn)瘢痕攣縮，瘢痕不美觀。此外，刃厚皮片在耐摩擦和柔韌度方面不如筋膜皮瓣或肌皮瓣。如果皮膚缺損并發(fā)大而深的空腔，則需要肌瓣來消除死腔。肌瓣或肌皮瓣組織血運豐富，因此對污染創(chuàng)面的細菌或真菌感染具有更強的抵抗力。如創(chuàng)面缺損較大涉及功能部位或特殊器官如陰囊等，可以應用皮瓣進行修復，如可以使用旋股筋膜皮瓣合在一起覆蓋睪丸［27］。

本例患者為肛周感染后波及陰囊和會陰部的Fournier 壞疽，入院時患者意識淡漠，營養(yǎng)狀態(tài)極差，監(jiān)護提示心率快、血壓低和血氧低，血氣分析提示存在代謝性堿中毒、低鈉血癥和低鈣血癥，腹部CT 提示肛周、左側腹股溝區(qū)和會陰部等均存在感染，LRINEC 評分為9 分，屬高風險人群，F(xiàn)GSI為11 分， 遂于入院當天行急診清創(chuàng)手術去除壞死組織，積極補液行液體復蘇改善休克情況，同時聯(lián)合應用美羅培南和萬古霉素控制全身感染，加強營養(yǎng)支持治療，糾正酸堿平衡和電解質紊亂，待患者病情穩(wěn)定后再行擴創(chuàng)手術，安置簡易負壓裝置充分引流感染部位直至引流液清亮，減輕患者換藥的痛苦， 擇合適時機選擇皮瓣與植皮聯(lián)合方式修復創(chuàng)面，重建陰囊功能。

Fournier 壞疽是一種發(fā)生在生殖器、會陰和（或） 肛周的快速進展的皮膚及皮下組織感染，及早診斷和盡早手術干預是改善患者預后的關鍵。對于不能確診的病例，應選擇多種診斷手段，包括實驗室檢查和影像學檢查與臨床表現(xiàn)相結合，爭取早診斷早治療。Fournier 壞疽大多數(shù)是混合微生物感染，需要廣譜抗生素和反復徹底的外科清創(chuàng)。當全身及局部感染得到控制后，應選擇合適的方案行換藥或其他清創(chuàng)治療以期早期行創(chuàng)面重建。創(chuàng)面清潔后根據(jù)具體情況選取縫合、皮膚移植和皮瓣修復等方法，往往可獲得良好的功能和美容效果。

利益沖突聲明：

所有作者聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：

孔祥力參與資料收集整理和論文撰寫，石凱參與論文選題、患者手術方案制定和實施，張喜、薛巖、洪雷和張修航參與數(shù)據(jù)收集和整理及論文修改。

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[基金項目] 吉林省科技廳自然科學基金項目（20200201508JC）