王明迪

對于貧血，一般人想到的首選“治療方案”是讓患者多吃富含鐵、能補血的食品，好好休息。但是，并非所有貧血都是機體缺鐵所致。再生障礙性貧血的病因和飲食無關，是由骨髓造血功能衰竭所導致，嚴重時可能危及生命。該病需要及時、正確進行對癥治療，才能保證患者的生命健康。

“再障”不是白血病卻同樣兇險

再生障礙性貧血簡稱“再障”，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征。簡單地說，“再障”患者可能因為遺傳、接觸有害化學物質、感染某些病毒、接觸輻射或免疫異常等因素，發(fā)生骨髓造血功能衰竭。因此，“再障”患者無論攝入多少富含鐵的食物，都無法扭轉疾病進程、緩解癥狀。機體自己出現(xiàn)了問題，“外援”再多也無濟于事。

1.“再障”的早期癥狀與白血病相似

在臨床表現(xiàn)方面，早期再生障礙性貧血和低增生性白血病有一定的相似之處——這兩種疾病的患者都有貧血、出血等癥狀，免疫力急劇下降，容易發(fā)生感染?；颊叩难Ｒ?guī)檢查結果也可能有一定相似性，表現(xiàn)為白細胞、血小板減少等。

雖然癥狀比較相似，但再生障礙性貧血與白血病本質上是完全不同的疾病。白血病是血液系統(tǒng)發(fā)生的惡性腫瘤，患者體內的白血病細胞不受控制地過度增生，抑制人體正常的造血功能。而再生障礙性貧血則是多種原因導致的骨髓造血功能衰竭。

2.病情嚴重時可危及生命

再生障礙性貧血屬于一種比較兇險的疾病。因為貧血，患者有面色蒼白、疲倦乏力、頭暈心悸等癥狀。血小板減少可導致出血傾向，患者的頭面部、軀干、四肢，可能有多處淤斑。由于患者的免疫細胞大量減少，其皮膚、口腔黏膜、肺部、直腸黏膜等，可能發(fā)生嚴重感染，容易出現(xiàn)皮膚蜂窩組織炎、黏膜潰瘍、肺炎甚至是敗血癥等并發(fā)癥。

一般情況下，多數(shù)非重型再生障礙性貧血患者經過規(guī)范治療，可以有效控制病情或實現(xiàn)臨床治愈。但重型再生障礙性貧血起病急、發(fā)展快，患者病情嚴重，約三分之一的重型“再障”患者可能不治身亡。

再生障礙性貧血的支持性治療措施

對于再生障礙性貧血的治療，一般采取支持性治療與改善骨髓造血功能相配合的方案。支持性治療雖然不能治愈再生障礙性貧血，但可以在一定程度上緩解患者的癥狀，預防并發(fā)癥，提高患者的生活質量。

1.輸血治療

部分讀者可能會有這樣的疑問：既然“再障”的根本原因是患者的身體無法正常造血，那么，是不是通過定期輸血，患者就能恢復健康了？事實上并非如此。輸血是一種治標不治本的方法，主要目的是及時糾正貧血癥狀和出血傾向。

“再障”患者體內其實并不缺鐵，而且患者的骨髓紅細胞對鐵的利用能力下降，會導致體內鐵負荷過量。如果在沒有明顯出血的情況下，長期、反復輸血，患者體內會蓄積過多的鐵，并對肝臟、心臟等多個臟器造成損傷。

因此，臨床上，只對重度貧血，即血紅蛋白濃度低于60克/升的再生障礙性貧血患者進行輸血治療，治療目標是將血紅蛋白濃度提高至80克/升（中度貧血水平）。

2.預防出血

再生障礙性貧血患者由于血小板減少，可出現(xiàn)不同程度的出血癥狀。嚴重的胃腸道出血、生殖系統(tǒng)出血、顱內出血可能造成生命危險。因此，患者必須預防出血，同時密切觀察自身有無出血癥狀。

患者應定期進行血常規(guī)檢查。觀察皮膚、檢查眼底、黏膜等部位有無出血跡象；排便、排尿后應進行觀察，查看是否有血便、血尿等情況。日常應做好自我保護，不建議進行劇烈運動、危險性活動。不能使用牙線、牙簽，不食用質地堅硬的食物。在有必要的情況下，患者可在醫(yī)師指導下，服用酚磺乙胺等止血藥物。

3.防范感染

感染是導致“再障”患者死亡的主要原因。為預防感染，患者要養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，保持口腔、身體的清潔?？稍卺t(yī)生指導下選擇碳酸氫鈉溶液、生理鹽水、復方硼酸溶液漱口，輔助清潔口腔。外出時佩戴口罩，避免前往人群密集場所。居室勤通風、勤打掃。部分患者需要在無菌層流病房（通過空氣凈化設備保持室內無菌的病房）內接受治療。

患者可在醫(yī)師指導下預防性使用抗感染藥物。如果出現(xiàn)牙齦紅腫、尿痛、流涕、咳嗽、咽痛等癥狀，應考慮感染的可能性。醫(yī)師應明確病原體并進行針對治療。如果不能明確致病菌，可選擇廣譜抗生素進行治療。

再生障礙性貧血的針對性治療方法

針對再生障礙性貧血的發(fā)病原因，進行針對性治療，可以從根本上改善患者的骨髓造血功能。

1.免疫抑制劑治療

有研究表明，原發(fā)性“再障”患者的病因主要是T淋巴細胞異?；罨⒐δ芸哼M，造成骨髓損傷。對于此類患者來說，可以使用免疫抑制劑抑制T淋巴細胞，恢復骨髓造血功能。

對于再生障礙性貧血，臨床常用的免疫抑制劑有抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白、環(huán)孢菌素、甲基潑尼松龍等。以環(huán)孢菌素為例，這種藥物具有氨基酸殘基環(huán)化多肽，可以抑制T淋巴細胞活性，降低干擾素-γ（由T淋巴細胞和NK細胞等產生的一種促炎細胞因子）對骨髓造血功能的抑制作用，繼而改善患者的骨髓造血功能。

2.促造血治療

促造血治療指通過相關藥物，促進紅細胞、白細胞、血小板等的產生，改善貧血狀況。常用藥物有雄激素和造血生長因子。

雄激素類藥物包括康立龍、安雄、丙酸睪酮、達那唑等。這類藥物可以促進骨髓干細胞的增殖和分化，提高腎臟對促紅細胞生成素的分泌水平，增加造血干細胞對促紅細胞生成素的敏感性，促進紅細胞生成。造血生長因子包括粒細胞集落刺激因子、重組人促紅細胞生成素等，可以通過刺激造血前體細胞分化、增殖，達到增強造血功能的目的。

此外，40歲以下，沒有感染和嚴重并發(fā)癥的重型“再障”患者，可以考慮進行造血干細胞移植治療。也就是通過將正常的造血干細胞注入患者體內，重建造血和免疫功能。