夭志剛 嚴(yán)兵 張黃成昊 李金榮 唐浩宇 郝子朋 周念

隱睪是男性兒童常見的先天性疾病,錯構(gòu)瘤可發(fā)生于全身任何部位,常見的有肝、腎、脾、肺等。本院近期收治1例兒童隱睪并睪丸鞘膜錯構(gòu)瘤,臨床罕見,查詢文獻(xiàn)未見類似報(bào)道,現(xiàn)報(bào)告如下。

患兒,男,2歲1個月,因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊空虛2年”入院。體檢:生長發(fā)育正常,心肺腹查體未見特殊。?？撇轶w:右側(cè)陰囊內(nèi)觸及睪丸無特殊,左側(cè)陰囊空虛,左側(cè)腹股溝觸及一疑似睪丸包塊,大小約3.0 c m×3.0 c m(圖1)?；純耗赣H孕期產(chǎn)檢結(jié)果正常,患兒既往體健,無手術(shù)外傷史,無家族史,甲胎蛋白、癌胚抗原、人絨毛膜促性腺激素未見異常。B 超提示:左側(cè)睪丸于腹股溝區(qū)探及,睪丸大小為1.3 c m×0.5 c m,睪丸旁探及一包塊,大小為2.0 c m×2.0 c m,包膜完整與周圍組織邊界清晰,右側(cè)陰囊內(nèi)探及睪丸,大小約1.3 c m×0.8 c m,彩色多普勒超聲示:雙側(cè)睪丸及附睪內(nèi)可見短棒狀血流信號(圖2)。肝膽胰脾及雙腎B超未見異常,胸片心電圖心臟彩超檢查未見異常。診斷為“左側(cè)隱睪”,無絕對手術(shù)禁忌癥,做好術(shù)前準(zhǔn)備后行左側(cè)睪丸下降固定術(shù)。術(shù)中探查見左側(cè)睪丸位于腹股溝外環(huán)口處,予以分離松解睪丸周圍組織后打開睪丸鞘膜,見鞘狀突未閉合,鞘膜內(nèi)見一大小為2.0 c m×1.8 c m 淡黃色實(shí)性包塊,質(zhì)軟,包膜完整,與周圍組織界限清晰。取樣送術(shù)中冷凍,回報(bào)考慮良性腫物。予以完整切除包塊,扎閉鞘突,下降固定左側(cè)睪丸于陰囊內(nèi)(圖3)。術(shù)后病理檢查示:瘤內(nèi)見纖維組織、脂肪組織及橫紋肌、血管,局部見發(fā)育不良腎小管、腎小球樣結(jié)構(gòu)及黏性腺體,小灶狀鈣化,腫瘤外見菲薄纖維包膜。免疫組化:CK(+)、Vimentin(+)、CD56(散+)、S100(+)、CD34(散+)、Des min(+)、Myogenin(漿+)、WT-1(+)、Ki-67(+2%)、D2-40(散+),病理診斷:錯構(gòu)瘤(圖4)。術(shù)后診斷:左側(cè)隱睪、左側(cè)睪丸鞘膜錯構(gòu)瘤。術(shù)后第3天出院,隨訪1年,預(yù)后良好,定期復(fù)查至今未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 箭頭示術(shù)前患兒左側(cè)陰囊空虛

圖2 箭頭示術(shù)前B超左側(cè)睪丸于腹股溝區(qū)探及

圖3 術(shù)中完整切除睪丸鞘膜內(nèi)腫物;

圖4 術(shù)后病檢提示錯構(gòu)瘤;

討論 錯構(gòu)瘤是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合、排列,因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形[1]。錯構(gòu)瘤生長發(fā)育緩慢,雖然隨機(jī)體的生長發(fā)育而增大,但增大到一定程度即可停止,極少惡變[2]。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其不是真性腫瘤,而是“正常組織的異常組合”,但也有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為其應(yīng)該被歸類為間葉源性腫瘤[3]。錯構(gòu)瘤可發(fā)生于任何年齡和任何人體部位,男女發(fā)病率無顯著區(qū)別。發(fā)病原因尚未明確,但病毒感染、炎癥、手術(shù)等可能與之相關(guān)[4]。錯構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,包括觸及包塊、貧血、體重減輕、發(fā)熱和食欲減退等[5]。在臨床診斷上,腫瘤標(biāo)記物等實(shí)驗(yàn)室檢查方法以及B超、CT 和MRI等輔助檢查均不易鑒別腫瘤來源及性質(zhì),只有術(shù)后病理檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。但術(shù)前影像學(xué)輔助檢查有助于選擇合適的治療方案[6]。本例患兒腫瘤標(biāo)記物指標(biāo)正常,B 超檢查提示睪丸旁異常包塊,遺憾的是未進(jìn)一步完善CT 及MRI檢查。錯構(gòu)瘤需借助術(shù)后病理學(xué)檢查方法與畸胎瘤、纖維脂肪瘤等疾病相鑒別。手術(shù)完整切除是治療錯構(gòu)瘤最有效的方法,早期切除可減少術(shù)后復(fù)發(fā)的機(jī)會。若術(shù)前不能明確腫瘤性質(zhì),可術(shù)中行快速冷凍病理檢查以確診,但在冷凍結(jié)果回報(bào)為良性前應(yīng)注意無瘤化操作[7]。本例患兒術(shù)后病檢提示纖維組織、脂肪組織及橫紋肌、腎小管、腎小球等多種組織增生、排列紊亂,符合錯構(gòu)瘤的病理特征。綜上所述,錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性,手術(shù)切除是最有效的治療方法,需借助術(shù)后病理學(xué)檢查以確診。