王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，29 歲，發(fā)現(xiàn)腹壁腫物半年，患者半年前無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)右臍部有一腫塊，無疼痛不適、腫塊活動度可，局部皮膚無紅腫熱痛、無破潰，平時(shí)無疼痛，無乏力、消瘦，無納差，無發(fā)熱等不適。患者病程中，精神可，夜間睡眠質(zhì)量可，胃納可，大小便正常，近期體質(zhì)量無明顯改變，既往有剖腹產(chǎn)史。體檢：體溫36.8℃、 脈搏91 次/分、呼吸18 次/分、血壓139/85 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），腹部左側(cè)平臍處可捫及一腫塊，大小約5.0 cm×4.0 cm，質(zhì)硬，表面光滑，活動度尚可，無壓痛。血常規(guī)：白細(xì)胞4.63×109/L，紅細(xì)胞4.10×1012/L，血紅蛋白123 g/L，血小板173×109/L。

2 MRI檢查所見

腹壁左側(cè)臍旁腹直肌區(qū)可見條塊狀軟組織腫塊，T1WI 呈等信號（圖1～3），T2WI 呈稍高信號（圖4），DWI 呈高信號（圖5），ADC 呈稍高信號（圖6），增強(qiáng)后呈明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化（圖7～9），腫塊大小約41.5 mm×37.0 mm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠光整。

圖1 T1WI 軸位

圖2 T1WI 冠狀位

圖3 T1WI 矢狀位

圖4 T2WI 抑脂軸位

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 T1WI增強(qiáng)動脈期

圖8 T1WI增強(qiáng)靜脈期

圖9 T1WI增強(qiáng)延遲期

3 術(shù)中所見及病理結(jié)果

術(shù)中見腹壁腫瘤，位于左側(cè)腹直肌后方，與周圍組織致密粘連，腫塊大小約4 cm×5 cm×6 cm。病理檢查：腫瘤切面灰白灰紅質(zhì)中，界不清，表面似有包膜，鏡檢見纖維細(xì)胞、纖維母細(xì)胞及膠原纖維增生，其中可見少量條索樣排列的小細(xì)胞；免疫組化示：Ki-67（約10%+），SMA（部分+），Vimentin（+），P53（散在+），β-Catenin（部分細(xì)胞核+），Desmin（部分+），S-100（-），CD34（-），Calponin（+），CD117（-）。病理結(jié)果：考慮為韌帶樣型纖維瘤病。

4 討論

腹壁韌帶樣纖維瘤病（desmoid-type fibromatoses， DF）又稱為腹壁侵襲性纖維瘤病、腹壁復(fù)發(fā)性纖維樣瘤等，是起源于成纖維細(xì)胞，WHO 軟組織腫瘤分類將其歸為交界型成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤，該腫瘤生物學(xué)行為介于纖維瘤與纖維肉瘤之間，具有局部浸潤、侵襲潛能，且容易局部復(fù)發(fā)，但無轉(zhuǎn)移傾向，屬中間型軟組織腫瘤。DF 臨床非常少見，病因尚不清楚，目前傾向認(rèn)為與遺傳、內(nèi)分泌異常、物理創(chuàng)傷等有關(guān)。該病目前治療方法有多種，包括手術(shù)治療，藥物治療、放射治療、高強(qiáng)度聚焦超聲治療、冷凍消融和射頻消融治療，但就其治療效果及不良反應(yīng)而言，根治性手術(shù)切除仍是治療腹壁DF 最理想的方法［1］。

臨床特點(diǎn)：腹壁韌帶樣纖維瘤好發(fā)10～40 歲的女性，男女發(fā)病比約1∶2～3，特別是有妊娠生育史、腹部手術(shù)史、腹壁外傷史者多見，楊丹等［2］報(bào)道1例32 歲女性剖腹產(chǎn)3年后，發(fā)現(xiàn)腹壁韌帶樣纖維瘤。該病生長緩慢，病程多較長，臨床癥狀無明顯特異性，大多患者無明顯癥狀，因偶然發(fā)現(xiàn)腹壁腫塊就診，腹壁腫塊質(zhì)硬，邊界不清楚，與腹肌纖維方向一致，腫塊活動度與腹壁肌肉收縮，當(dāng)腹壁肌肉收縮時(shí)，腫塊固定而不能移動，腹壁肌肉松弛后，腫塊可隨腹壁推動。少數(shù)患者伴有局部隱痛或不適感。

MRI 表現(xiàn)：MRI 檢查能夠更好地反映腫瘤內(nèi)部的組成成分，對于診斷DF 具有一定的價(jià)值和意義。①部位，可見于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術(shù)切口及鄰近區(qū)域好發(fā)；②大小，腫瘤的長徑多在5 cm 以內(nèi)，主要是由于腫瘤的生長受腹肌及筋膜的限制所致；③形態(tài)，腹壁韌帶樣纖維瘤病的生長方式有浸潤性生長和膨脹性生長，前者瘤體形態(tài)多不規(guī)則，邊界不清，呈“蟹足”樣，并破壞肌肉間室屏障跨解剖間室生長，浸潤血管神經(jīng)束，具有一定的特征性，而膨脹性生長者病灶形態(tài)規(guī)則，主要為圓形或橢圓形，邊界清楚；④MRI 信號特點(diǎn)，病變的MRI 信號與成分密切相關(guān)，當(dāng)腫瘤以成纖維細(xì)胞為主時(shí)則表現(xiàn)為T1WI稍低信號、T2WI 稍高信號，以黏液基質(zhì)為主時(shí)表現(xiàn)為 T1WI 稍低信號、T2WI 高信號。以膠原纖維為主時(shí)表現(xiàn)為T1WI 及 T2WI均為低信號影，即雙低信號，是DF 的特征性信號特點(diǎn)。腫瘤囊變、出血、壞死少見，其內(nèi)信號較均勻；⑤增強(qiáng)，強(qiáng)化方式分為漸進(jìn)性強(qiáng)化與持續(xù)強(qiáng)化2種強(qiáng)化模式，漸進(jìn)性強(qiáng)化可能是由于梭形成纖維細(xì)胞和膠原纖維間質(zhì)質(zhì)地較堅(jiān)韌，排列緊密，對比劑的流進(jìn)與流出較慢導(dǎo)致的，而持續(xù)性強(qiáng)化則可能與腫瘤內(nèi)小血管增生而間質(zhì)膠原纖維少，梭形細(xì)胞豐富，對比劑直接進(jìn)入病灶有關(guān)。

鑒別診斷：

①纖維肉瘤，是惡性腫瘤生長迅速，一般病程較短，常有壞死、出血，腫瘤邊緣不清楚，周常有廣泛水腫，MRI 信號表現(xiàn)混雜。

②橫紋肌肉瘤，該病好發(fā)兒童、青少年，影像常表現(xiàn)邊界清楚的無包膜腫塊，惡性程度高，容易發(fā)生淋巴結(jié)、血行轉(zhuǎn)移。

③腹壁子宮內(nèi)膜異位癥，剖宮產(chǎn)手術(shù)時(shí)子宮內(nèi)膜碎片散落在腹壁切口，并種植于其中造成的腹壁切口處有硬結(jié)或腫塊，但腫塊多與月經(jīng)密切相關(guān)，月經(jīng)期腫塊可增大、疼痛加重，經(jīng)后腫塊縮小、疼痛可緩解。

思考題：

1、下列關(guān)于腹壁韌帶樣纖維瘤的描述哪項(xiàng)不正確 （ ）

A.好發(fā)于生育期有腹部手術(shù)史的女性

B.是起源于成纖維細(xì)胞

C.屬良性軟組織腫瘤

D.腹壁腫塊活動度與腹壁肌肉收縮有關(guān)

2、簡述腹壁韌帶樣纖維瘤的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)？