柳志紅 段安琪 羅勤

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 呼吸與肺血管疾病診治中心, 北京 100037)

肺循環(huán)位于左右心之間,將心臟和肺緊密相連,掌握著循環(huán)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)的命脈,維系起人體的各項(xiàng)生命活動(dòng)。肺動(dòng)脈高壓是一種常見的血流動(dòng)力學(xué)異常狀態(tài),其本身并非一種獨(dú)立的疾病,而是多種疾病在嚴(yán)重狀態(tài)下的表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓既可來(lái)源于肺血管自身的病變,也可繼發(fā)于心臟、肺或系統(tǒng)性疾病等,病情進(jìn)展迅速,致死率和致殘率高。近年來(lái),肺動(dòng)脈高壓已成為一個(gè)至關(guān)重要的全球性健康問(wèn)題。有研究[1]顯示全球約1%的成年人有罹患肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn),在65歲以上人群中患病風(fēng)險(xiǎn)為10%。目前,80%的肺動(dòng)脈高壓患者分布在發(fā)展中國(guó)家,隨著社會(huì)老齡化問(wèn)題的凸顯,肺動(dòng)脈高壓給醫(yī)療系統(tǒng)帶來(lái)的負(fù)擔(dān)愈發(fā)沉重。

根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn),肺動(dòng)脈高壓可分為毛細(xì)血管前性和毛細(xì)血管后性兩大類。在臨床上,根據(jù)不同病因肺動(dòng)脈高壓又可分為動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓(pulmonary arterial hypertension,PAH)、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病和/或低氧所致肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈阻塞所致肺動(dòng)脈高壓、未明和/或多因素所致肺動(dòng)脈高壓5大類。在這些不同的肺動(dòng)脈高壓分型中,肺動(dòng)脈壓的異常升高和肺血管重構(gòu)可能導(dǎo)致右心負(fù)荷加重,最終引發(fā)右心衰竭?！?022 ESC/ERS肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南》[2]將肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)更新為靜息狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓>20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa);并將肺血管阻力的界值從以往的>3 WU更新為>2 WU,新的診斷標(biāo)準(zhǔn)和概念的提出為治療陣線的前移提供了有力依據(jù)。

臨床上,由于肺動(dòng)脈高壓的癥狀缺乏特異性,其診斷流程常涉及應(yīng)用多種檢查手段的綜合評(píng)估,包括心電圖、胸部X線檢查、超聲心動(dòng)圖、肺功能檢查、睡眠呼吸監(jiān)測(cè)、胸部CT檢查、核素肺通氣/灌注顯像、心臟磁共振成像、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和右心導(dǎo)管檢查等。其中,右心導(dǎo)管檢查被認(rèn)為是診斷和評(píng)估肺動(dòng)脈高壓性質(zhì)和嚴(yán)重程度的金標(biāo)準(zhǔn)。通過(guò)這些檢查手段,可對(duì)患者的病情及預(yù)后進(jìn)行綜合評(píng)估和風(fēng)險(xiǎn)分層,從而指導(dǎo)治療和評(píng)估療效。肺動(dòng)脈高壓的治療策略因臨床分型而異,需進(jìn)行多學(xué)科的綜合管理。對(duì)于PAH患者,應(yīng)及早啟動(dòng)靶向藥物治療;對(duì)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者,需權(quán)衡肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)和球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)的獲益與風(fēng)險(xiǎn);而對(duì)于左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓患者,首先需處理原發(fā)病,并強(qiáng)化抗心力衰竭治療。

肺動(dòng)脈高壓的臨床診療難度大,對(duì)于規(guī)范化、科學(xué)化和精細(xì)化水平的要求極高,既往由于肺血管病的診療手段有限,開展肺血管病診治的中心極少,患者的預(yù)后極差。近20年來(lái)隨著肺動(dòng)脈高壓靶向藥物的進(jìn)展,肺血管病介入技術(shù)的改良和器械的研發(fā)等,尤其是近幾年靶向藥物的可及性增加,醫(yī)學(xué)界及大眾對(duì)肺血管病的關(guān)注度和重視度日益升高,患者的轉(zhuǎn)歸已有了明顯改善。然而,在中國(guó)肺動(dòng)脈高壓領(lǐng)域,臨床診治規(guī)范性欠佳、質(zhì)量控制體系缺乏和專業(yè)醫(yī)學(xué)培訓(xùn)不足等問(wèn)題普遍存在。《2022中國(guó)心血管病質(zhì)量控制報(bào)告》數(shù)據(jù)顯示,接受調(diào)研的醫(yī)院中有2.6%設(shè)立了肺動(dòng)脈高壓等肺血管病的?？崎T診,能開展右心導(dǎo)管檢查和核素肺通氣/灌注顯像的醫(yī)院分別占6.9%和2.7%,表明中國(guó)肺動(dòng)脈高壓的診治能力薄弱,區(qū)域發(fā)展極不均衡。而在納入調(diào)研的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中,有89.8%的病例存在診斷術(shù)語(yǔ)使用不規(guī)范和診斷不規(guī)范的現(xiàn)象,嚴(yán)重影響了后續(xù)的治療決策以及疾病的轉(zhuǎn)歸。

2021年,國(guó)家心血管病專家委員會(huì)右心與肺血管病專業(yè)委員會(huì)發(fā)起了一項(xiàng)針對(duì)中國(guó)PAH患者生存現(xiàn)狀的調(diào)研,結(jié)果表明由于臨床醫(yī)師的認(rèn)知不足,肺血管病?？漆t(yī)生缺乏,多數(shù)PAH患者需輾轉(zhuǎn)就醫(yī),且診治延誤的現(xiàn)象十分普遍,受訪患者從出現(xiàn)癥狀到確診的平均間隔時(shí)間為2.2年,從確診到接受靶向藥物治療的平均間隔時(shí)間為2.6年,且51%的患者未能接受規(guī)律隨訪?；颊咝睦砗徒?jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)嚴(yán)重,缺乏社會(huì)支持,36項(xiàng)健康調(diào)查簡(jiǎn)表評(píng)分與惡性腫瘤患者相當(dāng),其在情感職能、社會(huì)功能和精神健康方面的評(píng)分遠(yuǎn)低于美國(guó)的PAH患者[3]。未來(lái),需共同努力推動(dòng)中國(guó)肺動(dòng)脈高壓中心建設(shè),提高醫(yī)療資源的分配效率,確?；颊吣芗皶r(shí)獲得專業(yè)的診療服務(wù)。同時(shí),也要加強(qiáng)對(duì)肺動(dòng)脈高壓的宣傳和教育工作,提高公眾和患者對(duì)這一疾病的認(rèn)知水平,通過(guò)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、規(guī)范化治療促使更多的患者早日回歸正常的生活和工作,使他們的生存質(zhì)量得到保證。

為適應(yīng)日益增長(zhǎng)的醫(yī)療需求,2022—2023年國(guó)家心血管病中心肺動(dòng)脈高壓專科聯(lián)盟、國(guó)家心血管病專家委員會(huì)右心與肺血管病專業(yè)委員會(huì)基于當(dāng)前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和基層診療實(shí)踐,發(fā)布了《肺血管病右心導(dǎo)管術(shù)操作指南》和《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診治臨床路徑》,出版了《肺動(dòng)脈高壓治療技術(shù)操作規(guī)范》等規(guī)范性文件,針對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷流程、風(fēng)險(xiǎn)分層、治療策略、轉(zhuǎn)診和隨訪等提出了詳細(xì)的推薦意見[4-5]。這將有助于提高基層醫(yī)療水平,規(guī)范診療行為,為肺動(dòng)脈高壓患者提供更加全面和有效的管理。

總而言之,中國(guó)右心與肺血管病的事業(yè)依然充滿挑戰(zhàn)、任重道遠(yuǎn),需大家持續(xù)不斷地匯聚智慧和力量,通過(guò)博覽各方成果,不斷積累實(shí)踐經(jīng)驗(yàn),以更好地應(yīng)對(duì)肺血管病的復(fù)雜性,在診療技術(shù)上精益求精。相信在全國(guó)同仁的共同努力下,肺動(dòng)脈高壓事業(yè)的未來(lái)將更加光明。讓我們攜手前行,為患者的生命健康和生存環(huán)境的改善不懈努力。