肺泡蛋白沉積癥,是以肺泡內(nèi)大量磷脂、蛋白樣物質(zhì)異常沉積為特征的疾病。目前發(fā)病原因不明,推測可能與感染、免疫缺陷等因素有關(guān),由于發(fā)病率很低,很容易被漏診。
該病起病可急可緩,最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運動不耐受,若未予診斷,則可表現(xiàn)為進行性呼吸困難和咳嗽,伴發(fā)熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿,多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后,首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉。繼發(fā)感染時,吐痰可呈黃色膿性。隨著病變進展,可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴重氣促,體征甚少,僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音,有時可見杵狀指(趾)。
肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解,20%~50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解,還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解,少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展,最終因呼吸衰竭或肺部感染而導(dǎo)致死亡。
平日里經(jīng)常在活動后出現(xiàn)氣促、呼吸不暢等癥狀者,應(yīng)及時前往醫(yī)院排查相關(guān)疾病,以免病情進展導(dǎo)致更嚴重的后果。