劉彥希 張秉強(qiáng)

摘要：Ⅳ型食管裂孔疝是食管裂孔疝中最危險(xiǎn)的一種類(lèi)型，通常表現(xiàn)為突然或急驟加重的上腹部疼痛、嘔吐和吞咽困難，但當(dāng)癥狀不典型時(shí)可能導(dǎo)致早期診治困難。Ⅳ型食管裂孔疝合并重度貧血在臨床中較為罕見(jiàn)，本文報(bào)道1例以黑便和嚴(yán)重貧血為主要表現(xiàn)的非典型Ⅳ型食管裂孔疝，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)Ⅳ型食管裂孔疝非典型臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

關(guān)鍵詞：Ⅳ型食管裂孔疝；上消化道內(nèi)鏡檢查；貧血；外科手術(shù)

中圖分類(lèi)號(hào)： R571? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼： B? 文章編號(hào)：1000-503X（2024）01-0139-04

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15600

Type Ⅳ Hiatal Hernia With Severe Anemia as the Main Clinical Manifestation：Report of One Case

LIU Yanxi，ZHANG Bingqiang

Department of Gastroenterology，The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400016，China

Corresponding author：ZHANG Bingqiang? Tel：023-89012020，E-mail：zhbingqiang@163.com

ABSTRACT：Type Ⅳ hiatal hernia with a high risk usually presents sudden or suddenly worsening epigastric pain，vomiting，and dysphagia.It is not conducive to early diagnosis and treatment when symptoms are atypical.Type Ⅳ hiatal hernia with severe anemia is rare.This article reports an atypical case of type Ⅳ hiatal hernia with melena and severe anemia as the main manifestations，aiming to improve clinicians identification of the atypical clinical presentations of type Ⅳ hiatal hernia.

Key words：type Ⅳ hiatal hernia；upper gastrointestinal endoscopy；anemia；surgery

Acta Acad Med Sin，2024，46（1）：139-142

食管裂孔疝分為Ⅰ～Ⅳ型。除Ⅰ型外，其余類(lèi)型占所有食管裂孔疝的5%，被稱(chēng)為食管旁疝（paraesophageal hernia，PEH），其中Ⅳ型食管裂孔疝是最罕見(jiàn)和最危險(xiǎn)的類(lèi)型［1］。據(jù)報(bào)道，27%～45% PEH患者合并貧血，但以重度貧血為主要臨床表現(xiàn)的PEH極為罕見(jiàn)。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于Ⅳ型食管裂孔疝合并嚴(yán)重貧血的個(gè)案報(bào)道較少［2］。本文報(bào)道1例以黑便和嚴(yán)重貧血為主要表現(xiàn)的非典型Ⅳ型食管裂孔疝，回顧其診治過(guò)程，并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外關(guān)于貧血與食管裂孔疝治療的相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)Ⅳ型食管裂孔疝非典型臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1? 臨床資料

患者男，56歲，身高165 cm，體重99 kg，因乏力加重伴間斷黑便1年入院。4年前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)乏力、頭暈、活動(dòng)后心悸，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，血常規(guī)提示血紅蛋白明顯下降（具體不詳），大便隱血陽(yáng)性，尿隱血陰性，但內(nèi)鏡檢查未見(jiàn)明顯出血部位，長(zhǎng)期規(guī)律予以輸血、補(bǔ)鐵等對(duì)癥治療，效果欠佳。1年前患者乏力加重，開(kāi)始間斷黑便，伴劍突下隱痛，再次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胃鏡檢查，患者自訴胃賁門(mén)處見(jiàn)單個(gè)潰瘍，予以輸血、保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)鐵等治療后好轉(zhuǎn)出院，但癥狀反復(fù)，為進(jìn)一步明確貧血原因于2023年3月就診于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科。既往胃食管反流病史20年，自行口服奧美拉唑腸溶膠囊等抑酸藥物，反酸、胸痛等癥狀控制尚可；慢性支氣管炎史20年，長(zhǎng)期口服氨茶堿、孟魯司特；高血壓病史6年余，未規(guī)律服藥，自訴平時(shí)收縮壓波動(dòng)在140～160 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。

1.1? 體格檢查及輔助檢查

口唇及瞼結(jié)膜蒼白，雙肺查體呼吸音粗，未聞及濕啰音及哮鳴音。腹部膨隆，劍突下深壓痛，肝脾肋下未捫及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢凹陷性水腫。其余查體無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血紅蛋白43.0 g/L（正常值范圍138～172 g/L），平均紅細(xì)胞體積72.6 fL，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量18.7 pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度257.0 g/L。糞便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，鐵生化提示缺鐵性貧血。上消化道內(nèi)鏡檢查顯示，通過(guò)胃體后在同一視野下同時(shí)見(jiàn)到胃底和幽門(mén)，內(nèi)鏡醫(yī)生多次嘗試進(jìn)入幽門(mén)及十二指腸均未成功（圖1）。胸腹部CT顯示部分胃和小腸疝入胸腔（圖2）。

1.2? 診治及隨訪

綜合臨床表現(xiàn)和輔助檢查，患者入院后診斷為Ⅳ型食管裂孔疝、消化道出血原因待查、重度貧血、慢性支氣管炎、高血壓病。經(jīng)過(guò)輸血、抑酸、保護(hù)胃黏膜、營(yíng)養(yǎng)支持等治療后，轉(zhuǎn)入胃腸外科進(jìn)行腹腔鏡疝修補(bǔ)術(shù)和胃底折疊術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)胃幾乎全部疝入食管裂孔中形成粘連，小網(wǎng)膜和部分大網(wǎng)膜亦疝入食管裂孔中，僅十二指腸球部和鄰近幽門(mén)位于腹腔內(nèi)。將疝入的胃和網(wǎng)膜組織復(fù)位至腹腔后，見(jiàn)食管裂孔明顯擴(kuò)大，約7 cm×5 cm，右側(cè)膈肌薄弱。于胃小彎側(cè)乏血管區(qū)離斷部分肝胃韌帶，顯露右側(cè)膈??；從胃大彎側(cè)離斷部分脾胃韌帶，顯露左側(cè)膈肌；游離出食管下段約5 cm。于食道下緣用Prolene線間斷縫合4針縮小食管裂孔，最后植入COOK生物補(bǔ)片（U型）覆蓋于食管裂孔周?chē)?，并用薇喬線間斷縫合，以加固裂孔與膈肌腳區(qū)域。術(shù)中胃底包繞食管360度（Nissen胃底折疊術(shù)）。術(shù)后3個(gè)月隨訪，患者貧血得以糾正，恢復(fù)至120 g/L，未再出現(xiàn)黑便或其他臨床表現(xiàn)。

2? 討論

Ⅳ型食管裂孔疝的特征是胃及小腸、結(jié)腸、網(wǎng)膜或脾臟等腹腔臟器疝入胸腔，多與腹內(nèi)壓增高、先天的孔周?chē)M織薄弱等因素有關(guān)。本研究中，患者的體重指數(shù)為36.4 kg/m2，是食管裂孔疝發(fā)生發(fā)展的高危因

素。食管裂孔疝主要依靠臨床癥狀、內(nèi)鏡檢查、影像學(xué)檢查及食管測(cè)壓等方法明確診斷，但大多數(shù)情況下食管裂孔疝的患者沒(méi)有明顯癥狀，通常是通過(guò)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)［3-4］。存在癥狀的患者多以反酸、胃灼熱等胃食管反流癥狀為主，且常因自行服用抑酸藥物緩解癥狀而延遲診斷。此外，患者還可能伴有吞咽困難、上腹不適、胸痛、進(jìn)食后迅速出現(xiàn)的飽腹感、嘔吐等，貧血相對(duì)少見(jiàn)。巨型食管裂孔疝由于疝內(nèi)容物過(guò)多，除了壓迫心肺所產(chǎn)生的心臟及呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥以外，比其他類(lèi)型更容易出現(xiàn)胃腸扭轉(zhuǎn)和臟器嵌頓壞死。本例患者臨床癥狀符合食管裂孔疝表現(xiàn)，內(nèi)鏡檢查提示胃結(jié)構(gòu)異常，胸腹部CT提示部分小腸及胃疝入胸腔，診斷為Ⅳ型食管裂孔疝。

本例患者以重度貧血為主要臨床表現(xiàn)，據(jù)報(bào)道，9.5%的缺鐵性貧血可能由食管裂孔疝引起［5］。通過(guò)內(nèi)鏡檢查可以判別食管裂孔疝患者貧血來(lái)源，最常見(jiàn)的內(nèi)鏡下病變是卡梅倫病變，它是由于賁門(mén)與周?chē)つそ?jīng)常發(fā)生機(jī)械摩擦所造成的賁門(mén)和胃底縱形糜爛及潰瘍，可發(fā)生于10%～20%的5 cm以上的食管裂孔疝，其次為潰瘍和胃炎［2］。然而近1/3的患者內(nèi)鏡下未發(fā)現(xiàn)卡梅倫病變，其可能與病變處于愈合期有關(guān)。本例患者出現(xiàn)黑便，且糞便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，提示存在消化道出血，但術(shù)前內(nèi)鏡檢查未見(jiàn)出血部位，術(shù)后在未服用藥物的情況下血紅蛋白恢復(fù)正常，說(shuō)明疝修復(fù)術(shù)改善了貧血癥狀，這可能是由于病變處于愈合期導(dǎo)致內(nèi)鏡未發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)。

食管裂孔疝雖然有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但臨床表現(xiàn)多樣，非胃腸科醫(yī)生首診時(shí)易漏診，且解剖位置易受吞咽、呼吸、活動(dòng)等因素的影響，當(dāng)疝內(nèi)容物未發(fā)生嵌頓時(shí)，空腹?fàn)顟B(tài)和體位等因素增加了診斷的難度，而延遲診斷可能導(dǎo)致裂孔進(jìn)一步擴(kuò)大或疝內(nèi)容物嵌頓，進(jìn)展為Ⅳ型食管裂孔疝，增大發(fā)生急性胃扭轉(zhuǎn)、心搏驟停等嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)?；仡櫛纠颊咴\治過(guò)程，延遲診斷的原因在于：（1）既往外院內(nèi)鏡檢查未找到明確出血部位，未提示上消化道結(jié)構(gòu)異常，沒(méi)有食管裂孔疝的診斷依據(jù)；（2）未詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，忽視多系統(tǒng)臨床表現(xiàn)的相關(guān)性。對(duì)于藥物治療欠佳、原因不明的缺鐵性貧血應(yīng)該進(jìn)一步詢(xún)問(wèn)病史，巨大食管裂孔疝往往存在一定的上消化道癥狀，壓迫心肺時(shí)可能新發(fā)或加重原有的呼吸及循環(huán)系統(tǒng)癥狀，詳細(xì)的多系統(tǒng)病史詢(xún)問(wèn)有利于考慮食管裂孔疝的可能［6］。本例患者多次行內(nèi)鏡檢查未能發(fā)現(xiàn)巨大的食管裂孔疝，這可能是因?yàn)樵谖概趴盏那闆r下，疝內(nèi)容物自行回納腹腔，導(dǎo)致內(nèi)鏡醫(yī)生未能發(fā)現(xiàn)胃結(jié)構(gòu)異常，而本次入院由于疝內(nèi)容物嵌頓無(wú)法回納，內(nèi)鏡醫(yī)生在同一視野下同時(shí)看到幽門(mén)和胃底，雖然內(nèi)鏡下未找到明顯出血點(diǎn)，但通過(guò)消化道出血病史以及疝修復(fù)術(shù)后貧血的糾正，可以確認(rèn)該患者的重度貧血與巨大食管裂孔疝高度相關(guān)。筆者認(rèn)為卡梅倫病變的胃黏膜修復(fù)和損傷是一個(gè)動(dòng)態(tài)平衡的過(guò)程，隱匿的慢性失血可能導(dǎo)致經(jīng)驗(yàn)不足的內(nèi)鏡醫(yī)生遺漏病變。因此，對(duì)于高度懷疑由食管裂孔疝引起貧血的患者，應(yīng)該進(jìn)行多次內(nèi)鏡檢查，并使用色素內(nèi)窺鏡或窄帶成像技術(shù)更細(xì)致地觀察賁門(mén)周?chē)酿つぁ?/p>

針對(duì)食管裂孔疝的治療，美國(guó)胃腸和內(nèi)窺鏡外科醫(yī)生協(xié)會(huì)建議對(duì)有癥狀的PEH進(jìn)行手術(shù)修復(fù)，對(duì)于有反流癥狀的Ⅰ型食管裂孔疝，可以?xún)?yōu)先選擇8周每日1次的質(zhì)子泵抑制劑治療，如果癥狀緩解不明顯，可考慮手術(shù)修復(fù)［7-8］。無(wú)癥狀的食管裂孔疝以觀察為主，研究發(fā)現(xiàn)80%的無(wú)癥狀巨型PEH受益于隨診觀察［9］。以貧血為主要臨床表現(xiàn)的食管裂孔疝首選抑酸治療，抑酸治療無(wú)效的嚴(yán)重貧血應(yīng)該被視作手術(shù)的適應(yīng)證［5］。多項(xiàng)研究證實(shí)手術(shù)修補(bǔ)疝對(duì)糾正貧血有一定作用，研究表明存在卡梅倫病變的食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)患者的貧血治愈率高達(dá)92%［10-12］。Cheverie等［2］研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于內(nèi)鏡檢查正常的食管裂孔疝患者修補(bǔ)術(shù)后貧血緩解率也高達(dá)72.2%。因此，在充分評(píng)估排除其他失血因素的情況下，進(jìn)行疝修補(bǔ)術(shù)很有可能糾正由食管裂孔疝引起的貧血，避免不必要的藥物治療。

綜上，本例報(bào)告總結(jié)了以重度貧血為主要臨床表現(xiàn)的巨大食管裂孔疝的延遲診斷原因，詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，重視多系統(tǒng)臨床表現(xiàn)的相關(guān)性有利于Ⅳ型食管裂孔疝的早期診斷。愈合期卡梅倫病變是食管裂孔疝合并重度貧血但內(nèi)鏡未見(jiàn)出血部位的可能原因。

利益沖突? 所有作者聲明無(wú)利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明? 劉彥希：收集臨床資料、撰寫(xiě)論文；張秉強(qiáng)：指導(dǎo)研究、修改論文

參? 考? 文? 獻(xiàn)

［1］Hsu CT，Hsiao PJ，Chiu CC，et al.Terminal ileum gangrene secondary to a type Ⅳ paraesophageal hernia［J］.World J Gastroenterol，2016，22（8）：2642-2646.DOI：10.3748/wjg.v22.i8.2642.

［2］Cheverie JN，Lam J，Neki K，et al.Paraesophageal hernia repair：a curative consideration for chronic anemia［J］.Surg Endosc，2020，34（5）：2243-2247.DOI：10.1007/s00464-019-07014-3.

［3］Siegal SR，Dolan JP，Hunter JG.Modern diagnosis and treatment of hiatal hernias［J］.Langenbecks Arch Surg，2017，402（8）：1145-1151.DOI：10.1007/s00423-017-1606-5.

［4］吳偉，張艷君，田文.食管裂孔疝的診斷與治療研究進(jìn)展［J］.中華疝和腹壁外科雜志（電子版），2017，11（1）：27-30.DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-392X.2017.01.008.

［5］Panzuto F，Di Giulio E，Capurso G，et al.Large hiatal hernia in patients with iron deficiency anaemia：a prospective study on prevalence and treatment［J］.Aliment Pharmacol Ther，2004，19（6）：663-670.DOI：10.1111/j.1365-2036.2004.01894.x.

［6］Wirsching A，Klevebro F，Boshier PR，et al.The other explanation for dyspnea：giant paraesophageal hiatal hernia repair routinely improves pulmonary function［J］.Dis Esophagus，2019，32（9）：doz032.DOI：10.1093/dote/doz032.

［7］Sfara A，Dumitrascu DL.The management of hiatal hernia：an update on diagnosis and treatment［J］.Med Pharm Rep，2019，92（4）：321-325.DOI：10.15386/mpr-1323.

［8］Chan EG，Sarkaria IS，Luketich JD，et al.Laparoscopic approach to paraesophageal hernia repair［J］.Thorac Surg Clin，2019，29（4）：395-403.DOI：10.1016/j.thorsurg.2019.07.002.

［9］Dallemagne B，Quero G，Lapergola A，et al.Treatment of giant paraesophageal hernia：pro laparoscopic approach［J］.Hernia，2018，22（6）：909-919.DOI：10.1007/s10029-017-1706-8.

［10］Verhoeff K，Dang JT，Deprato A，et al.Surgical management of hiatal hernia vs medical therapy to treat bleeding Cameron lesions：a systematic review and meta-analysis［J］.Surg Endosc，2021，35（12）：7154-7162.DOI：10.1007/s00464-020-08135-w.

［11］Haurani C，Carlin AM，Hammoud ZT，et al.Prevalence and resolution of anemia with paraesophageal hernia repair［J］.J Gastrointest Surg，2012，16（10）：1817-1820.DOI：10.1007/s11605-012-1967-6.

［12］Addo A，Broda A，Reza ZH，et al.Resolution of anemia and improved quality of life following laparoscopic hiatal hernia repair［J］.Surg Endosc，2020，34（7）：3072-3078.DOI：10.1007/s00464-019-07054-9.

（收稿日期：2023-03-27）