蒲敏華，田莉，馬多娜，李俊強(qiáng)，潘峰，潘海英

作者單位：1四川錦欣西囡婦女兒童醫(yī)院婦產(chǎn)科，四川 成都 610011；2西南交通大學(xué)附屬醫(yī)院、成都市第三人民醫(yī)院婦產(chǎn)科，四川 成都 610031；3西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院介入醫(yī)學(xué)部，四川 瀘州 646000

子宮動(dòng)靜脈瘺（uterine arteriovenous fistula，UAVF）是指動(dòng)脈血不經(jīng)毛細(xì)血管網(wǎng)而是通過異常通道直接進(jìn)入子宮靜脈［1］。臨床發(fā)病率低，約為4.5%，但隨著生育政策的改變及人工流產(chǎn)率的增高，子宮手術(shù)操作也相應(yīng)增加，導(dǎo)致UAVF發(fā)病率隨之上升［2-3］。該病以無先兆，突發(fā)突止的陰道出血為典型癥狀，嚴(yán)重時(shí)并發(fā)失血性休克，再次妊娠的難度及風(fēng)險(xiǎn)相應(yīng)增加［3-4］。UAVF是產(chǎn)褥期陰道出血的少見病因，其臨床特點(diǎn)及診治不同于非產(chǎn)褥期，但國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道及總結(jié)較少，導(dǎo)致對(duì)該疾病的臨床認(rèn)識(shí)不足，易發(fā)生誤診，若不能早期識(shí)別及時(shí)處理，則會(huì)導(dǎo)致失血性休克、死亡等不良事件［5］。因此，為提高臨床工作者對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，掌握其診治方案，本研究通過回顧分析10 例因UAVF 致產(chǎn)褥期陰道出血的臨床資料及國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)該病的臨床特點(diǎn)、診治方法及預(yù)后進(jìn)行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料檢索四川錦欣西囡婦女兒童醫(yī)院、西南交通大學(xué)附屬醫(yī)院及西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院電子病歷信息系統(tǒng)，搜集2016 年1 月至2022 年6 月婦產(chǎn)科收治的產(chǎn)褥期因UAVF 致陰道出血的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①產(chǎn)后6 周內(nèi)發(fā)生的陰道出血［6］；②出血原因?yàn)閁AVF。排除標(biāo)準(zhǔn)：①其他原因?qū)е碌年幍莱鲅?；②UAVF 診斷不明確；③合并其他出血因素；④臨床資料收集不全。符合標(biāo)準(zhǔn)并通過電話回訪的病人共10例，本研究經(jīng)四川錦欣西囡婦女兒童醫(yī)院倫理委員會(huì)審查批準(zhǔn)（批號(hào)：倫-2022-067），病人或其近親屬知情同意。

1.2 研究方法（1）收集納入病例以下臨床資料，①一般資料：年齡、孕次、產(chǎn)次、既往子宮手術(shù)操作史（包括但不限于人工流產(chǎn)術(shù)、剖宮產(chǎn)術(shù)、子宮肌瘤挖除術(shù)、宮腔鏡手術(shù)）、此次是否剖宮產(chǎn)終止妊娠；②臨床表現(xiàn)及UAVF診斷方式：出血量、血紅蛋白值（出血后通過血常規(guī)測(cè)定）、出血距離分娩的時(shí)間、確診方式；③治療方式及療效：是否輸血、治療方法、療效。（2）電話隨訪納入病例是否復(fù)發(fā)、月經(jīng)恢復(fù)情況、治療后是否再次妊娠，統(tǒng)計(jì)隨訪時(shí)間。

2 結(jié)果

2.1 一般資料病人年齡范圍為21～36 歲，平均28.5 歲；8 例有人工流產(chǎn)病史，2 例為初次妊娠；2 例既往有剖宮產(chǎn)病史，2 例有子宮肌瘤挖除術(shù)病史，2例有宮腔鏡手術(shù)病史；此次妊娠7例行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中無特殊。見表1。

表1 子宮動(dòng)靜脈瘺致產(chǎn)褥期陰道出血10例一般資料

2.2 臨床表現(xiàn)出血量范圍為600～2 000 mL，平均1 210 mL；血紅蛋白下降至46～103 g/L，平均下降至75.2 g/L；陰道出血距離分娩時(shí)間范圍為3 h 至5 周，2例在分娩24 h以內(nèi)，8例在分娩24 h以后；1例病理檢查確診，5 例彩色多普勒超聲（color doppler ultrasound，CDU）確診，4 例數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）確診（圖1A）。見表2。

圖1 子宮動(dòng)靜脈瘺（UAVF）致產(chǎn)褥期陰道出血數(shù)字減影血管造影（DSA）結(jié)果：A為UAVF治療前（圓圈內(nèi)為病灶，動(dòng)脈期可見多發(fā)迂曲、擴(kuò)張靜脈血管影）；B為UAVF治療后病灶未顯影

表2 子宮動(dòng)靜脈瘺（UAVF）致產(chǎn)褥期陰道出血10例臨床表現(xiàn)

2.3 診治方式及隨訪情況6 例輸注血液制品；1例因出血量多，發(fā)生失血性休克急診行全子宮切除術(shù)（total hysterectomy，TH），余9 例行選擇性子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)（selective uterine artery embolization，SUAE），治療后病灶未顯影（圖1B）；10 例均在治療后陰道出血停止。隨訪9 例行SUAE 病人，均未復(fù)發(fā)，月經(jīng)正常來潮，月經(jīng)量較治療前無明顯變化，其中2 例再次妊娠，1 例足月剖宮產(chǎn)終止妊娠，1 例行早期人工流產(chǎn)術(shù)；隨訪時(shí)間0.5～5.7 年，中位隨訪時(shí)間2.6年。見表3。

表3 子宮動(dòng)靜脈瘺致產(chǎn)褥期陰道出血10例治療及隨訪情況

3 討論

UAVF 于1926 年被首次報(bào)道，通常發(fā)生在20～40 歲的育齡期，也可發(fā)生在絕經(jīng)后［1，5，7］。因本研究收集的10 例病人均在產(chǎn)褥期因UAVF 發(fā)生陰道出血，發(fā)病年齡在21～36 歲，均屬于育齡期。UAVF 分為先天性和獲得性兩種，先天性UAVF 是由于在胎兒時(shí)期，原始毛細(xì)血管叢分化缺陷所致，臨床中遇到的UAVF 多繼發(fā)于子宮手術(shù)操作之后［8］。研究發(fā)現(xiàn)，子宮手術(shù)史為UAVF 形成的高危因素，剖宮產(chǎn)術(shù)、子宮肌瘤挖除術(shù)、人工流產(chǎn)術(shù)、輔助生殖等子宮手術(shù)操作與UAVF 的發(fā)生相關(guān)［9-10］。本研究與既往的報(bào)道結(jié)果一致，所有病人均有子宮手術(shù)操作史，但目前暫無研究闡明子宮手術(shù)操作后發(fā)展形成UAVF的所需時(shí)間，在本研究中，例9為初次妊娠，僅有此次妊娠剖宮產(chǎn)終止妊娠的子宮手術(shù)操作，提示UAVF可能在子宮手術(shù)后短時(shí)間內(nèi)形成。

UAVF 的臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)表現(xiàn)為不規(guī)則陰道流血，量小但出血時(shí)間較長(zhǎng)，也可表現(xiàn)為突發(fā)性陰道大出血，或“開關(guān)式”陰道大量出血，當(dāng)出血量大時(shí)可并發(fā)失血性休克等［2-3］。在本研究中，病人均表現(xiàn)為大量陰道流血，失血量在600～2 000 mL，平均1 210 mL，血紅蛋白也迅速下降到較低水平，6 例輸注了血液制品，可見UAVF 引起的產(chǎn)褥期陰道出血，常常出血量大，出血速度較快，需輸血治療，與Patel等［11］報(bào)道一致。而對(duì)于UAVF在分娩后多久導(dǎo)致陰道出血，目前報(bào)道［12］結(jié)果不一。本研究中，2 例病人陰道出血發(fā)生在分娩24 h 以內(nèi)，其余8 例發(fā)生在分娩24 h 以后，說明UAVF 主要導(dǎo)致晚期產(chǎn)后出血。但也有在分娩后3 h發(fā)生第1次陰道出血，在分娩后第10天發(fā)生第2次陰道出血的病例報(bào)道［4］。

除病理檢查外，影像學(xué)檢查也是診斷UAVF 的重要依據(jù)。CDU 因其價(jià)格便宜、無創(chuàng)及易獲得的特點(diǎn)，成為尋找陰道出血原因的首選檢查，UAVF CDU的典型聲像表現(xiàn)為子宮肌層存在不均質(zhì)回聲，其內(nèi)含高速低阻豐富的血流信號(hào)［13-14］。然而，該典型聲像也存在于妊娠物殘留、子宮假性動(dòng)脈瘤及滋養(yǎng)細(xì)胞疾病之中。因此，需要進(jìn)一步行其他影像學(xué)檢查加以鑒別，包括CT、磁共振成像（MRI）及DSA，其中DSA 除為診斷UAVF 的金標(biāo)準(zhǔn)外，還可以準(zhǔn)確顯示病灶的大小、位置、與正常血管的關(guān)系，同時(shí)進(jìn)行SUAE 治療UAVF［15］。在本研究中，除1 例因出血量多，發(fā)生失血性休克急診行子宮全切術(shù)，術(shù)后病理檢查確診為UAVF 外，其余9 例的確診依據(jù)為CDU或CDU 可疑UAVF 后行DSA。因此，在UAVF 引起產(chǎn)褥期大量陰道出血時(shí)，在CDU 提示UAVF 后，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行DSA，明確診斷的同時(shí)及時(shí)治療，避免等待或進(jìn)一步行其他影像學(xué)檢查期間再次出現(xiàn)大量陰道出血，導(dǎo)致失血性休克、彌散性血管內(nèi)凝血等災(zāi)難性后果。

對(duì)于UAVF 的治療方式包括期待治療、藥物治療、手術(shù)治療與SUAE［3-4，9］。（1）期待治療適用于無癥狀，或出血量少且循環(huán)穩(wěn)定的病人，其中大部分病人在期待治療期間癥狀會(huì)逐漸消失［3］。（2）藥物治療可單用或兩種藥物聯(lián)合使用，包括孕激素，促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑，甲氨蝶呤，達(dá)那唑等藥物，總體成功率為88 %，但藥物治療周期較長(zhǎng)，在治療期間可能發(fā)生大量陰道出血［16］。（3）手術(shù)治療方式包括病灶切除與子宮全切術(shù)，對(duì)于有生育要求的年輕女性，可考慮病灶切除術(shù)，手術(shù)路徑除開腹外，還可根據(jù)病灶位置選擇經(jīng)宮腔鏡或經(jīng)腹腔鏡進(jìn)行。（4）SUAE 是目前治療UAVF 的主要方法，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)［3］。然而，UAVF 引起的產(chǎn)褥期陰道出血，常常出血量大，出血速度較快，并不滿足期待治療與藥物治療的條件，更適合選擇手術(shù)治療或SUAE。因此類病人往往處于育齡期，仍有生育需求，子宮切除術(shù)不作為首選治療方式，產(chǎn)褥期子宮增大，病灶不易定位，難以實(shí)現(xiàn)病灶精準(zhǔn)切除，所以病灶切除術(shù)也不作為首選［17］。此類病人應(yīng)首選SUAE 治療，同時(shí)進(jìn)行液體復(fù)蘇和血液制品輸注，加強(qiáng)子宮收縮及子宮腔內(nèi)球囊壓迫止血等［18］。也有學(xué)者使用高強(qiáng)度聚焦超聲消融治療UAVF，使得病灶完全消失，無并發(fā)癥發(fā)生，該技術(shù)具有非侵入性、最大限度地保留生殖功能等特點(diǎn)，但與藥物治療要求類似，對(duì)病人選擇性較高，治療時(shí)間較長(zhǎng)，目前也僅為個(gè)案報(bào)道，同樣不適用于UAVF 引起產(chǎn)褥期陰道大量出血的病人［19］。在本研究中，除1 例病人出血量多，發(fā)生失血性休克行子宮全切術(shù)外，其余9 例病人均行SUAE，保留了病人生育功能，術(shù)后陰道出血癥狀消失。雖SUAE 成功率高達(dá)90%，但對(duì)于SUAE 治療失敗的病人，子宮全切術(shù)仍是UAVF 治療的最后選擇，目前有報(bào)道提出經(jīng)腹或腹腔鏡行子宮動(dòng)脈結(jié)扎可能是一種替代子宮切除術(shù)治療非產(chǎn)褥期UAVF 出血保留生育功能的方法，但產(chǎn)褥期子宮增大，血管增粗，血管交通支豐富，僅結(jié)扎子宮動(dòng)脈是否有效，目前尚無報(bào)道［3，20］。

本研究對(duì)9 例產(chǎn)褥期陰道出血行SUAE 治療的病人進(jìn)行了0.5～5.7 年的隨訪，未再?gòu)?fù)發(fā)，月經(jīng)均正常來潮，月經(jīng)量較治療前無明顯變化，其中2例術(shù)后再次妊娠，說明采用SUAE 治療產(chǎn)褥期UAVF 陰道出血，療效確切，對(duì)月經(jīng)及生育功能影響較小。但有研究提出子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)后發(fā)生剖宮產(chǎn)瘢痕妊娠、胎盤植入、產(chǎn)后出血及子宮切除風(fēng)險(xiǎn)增加［21-22］。

綜上所述，對(duì)于既往有子宮手術(shù)操作史，產(chǎn)褥期突發(fā)大量陰道出血，血紅蛋白迅速降低，常規(guī)產(chǎn)科處理出血無好轉(zhuǎn)時(shí)，應(yīng)考慮到UAVF的可能，及時(shí)行CDU等影像學(xué)檢查，治療首選DSA下的SUAE，產(chǎn)褥期UAVF 經(jīng)SUAE 治療預(yù)后良好，對(duì)月經(jīng)及生育功能影響較小。