李秋燕 彭 晶 梁雪瓊 梁 婷 黎 靜 蔡于茂 谷朝霞

1深圳市龍華區(qū)慢性病防治中心,深圳,518110;2深圳市慢性病防治中心,深圳,518020

臨床資料患兒,女,12歲,學(xué)生。深圳出生、長大。其父親確診“界限偏瘤型麻風(fēng)”,患兒系家屬密切接觸者檢查發(fā)現(xiàn)?；颊叻磸?fù)右側(cè)面部紅斑2年余,2年多前無明顯誘因右側(cè)面部出現(xiàn)潮紅斑,局限右側(cè)面部,位置固定,呈橢圓形,無明顯自覺癥狀。家屬述食用海鮮、牛肉后癥狀明顯,無明顯癢痛;曾多次于深圳市、廣州市醫(yī)院就診均診斷“面部皮炎”,予他克莫司、地奈德乳膏外用,皮疹可消退,停藥后復(fù)發(fā)。既往體健,無傳染病史、外科手術(shù)史,無精神疾病及其它系統(tǒng)疾病史。

查體：右側(cè)面部見一橢圓形紅斑,上覆少量鱗屑,可見散在少量針尖大小出血點(diǎn),無口眼歪斜及面部運(yùn)動異常,無其他感覺異常及不適(圖1)。外周神經(jīng)及皮神經(jīng)檢查：雙側(cè)耳大神經(jīng)可見粗大,無壓痛;皮損周圍皮膚、雙側(cè)眶上、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、正中、腓總神經(jīng)無粗大,無壓痛。感覺檢查：皮損處及周圍皮膚觸、痛、溫覺檢查未明顯減退,手、足部溫觸痛覺檢查無異常。輔助檢查：皮膚組織液麻風(fēng)桿菌檢查：右側(cè)眶上、右側(cè)耳垂、下頜、面部(3處)皮損處查菌均為陰性,BI=0;南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院會診病理報告示：表皮輕度萎縮,基底細(xì)胞液化變性;真皮血管、附件周圍較多淋巴細(xì)胞,少量上皮樣細(xì)胞,團(tuán)灶狀浸潤,小皮神經(jīng)周圍淋巴細(xì)胞浸潤,抗酸染色陰性,病理診斷考慮切片呈界面皮炎改變;深圳市慢性病防治中心/中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所聯(lián)合會診病理報告示：表皮輕度萎縮,真皮灶狀上皮樣細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤,呈結(jié)核樣結(jié)節(jié)改變,可見神經(jīng)輕度水腫和少量炎癥細(xì)胞浸潤,抗酸染色陰性;鏡檢診斷：不除外麻風(fēng)可能,建議進(jìn)一步檢查(圖2)。治療：雖然患兒皮膚組織液查菌及活檢病理抗酸染色未找到麻風(fēng)菌,組織病理不排除麻風(fēng)可能,但未明確診斷,無明顯感覺喪失,但結(jié)合患兒家族接觸史、臨床表現(xiàn)及病理結(jié)果,高度疑似麻風(fēng)(TT),考慮患者為兒童病例的特殊性,且患兒HLA-B*13：01陰性,氨苯砜綜合征風(fēng)險發(fā)生率相對較低,密切關(guān)注服藥后反應(yīng)可降低用藥風(fēng)險,進(jìn)一步明確檢查需跨區(qū)域到有實(shí)驗(yàn)條件的醫(yī)院,診斷周期較長,避免延誤治療,考慮可先行診斷性治療;跟患者家屬溝通意見后患者家屬同意診斷性治療。服藥后2周皮疹開始明顯消退,3周后完全消退,現(xiàn)已完成兒童麻風(fēng)少菌型規(guī)范化治療,停藥后隨訪半年皮疹未復(fù)發(fā),未見新發(fā)皮疹,無繼發(fā)其他神經(jīng)及相關(guān)功能損害。

圖1 右側(cè)面部一橢圓形紅斑,上覆少量鱗屑,可見少量散在針尖大小出血點(diǎn) 圖2 表皮輕度萎縮,真皮灶狀上皮樣細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤,呈結(jié)核樣結(jié)節(jié)改變,可見神經(jīng)輕度水腫和少量炎癥細(xì)胞浸潤(2a：HE,×40;2b：HE,×200)

討論該患兒病理提示神經(jīng)病變、結(jié)核樣結(jié)節(jié)均為麻風(fēng)診斷線索,充分評估患者情況,為診斷性治療的可行性提供了依據(jù);對于抗酸陰性的少菌型麻風(fēng)而言,明確診斷并不容易,有條件的醫(yī)院可考慮使用PCR等分子生物學(xué)手段尋找細(xì)菌學(xué)依據(jù)促進(jìn)少菌型麻風(fēng)的診斷。面部感覺神經(jīng)纖維豐富且各神經(jīng)纖維交叉分布,無論何種麻風(fēng),面部感覺障礙均不明顯,故患兒面部皮損并無感覺障礙,耳大神經(jīng)表現(xiàn)情況也有類似原因。

患兒雖經(jīng)過診斷性治療最終得到治愈,但是就醫(yī)過程中也經(jīng)歷了多次誤診。誤診原因可能跟以下因素相關(guān)：1.麻風(fēng)表現(xiàn)多形、個體表現(xiàn)差異大,臨床癥狀由機(jī)體對麻風(fēng)菌釋放的抗原成分產(chǎn)生的免疫反應(yīng)造成,患者外用糖皮質(zhì)激素、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑皮損可消退;2.隨著消麻運(yùn)動的開展,新發(fā)麻風(fēng)病例較少,導(dǎo)致臨床醫(yī)務(wù)工作者在實(shí)際工作中警惕性不高。