謝小玲 蔣 珊 李文文

湖北省荊門市中心醫(yī)院放射科 (湖北 荊門 448000)

1 病例簡介

1.1 臨床資料患者女，56歲。因“突發(fā)劍突下疼痛5小時(shí)”來我院就診。既往有高血壓、糖尿病病史10余年，規(guī)律治療。腫瘤標(biāo)志物糖類抗原CA-199、CEA均為陰性。

1.2 影像資料急診腹部CT提示胰腺體部類圓形稍低密度灶，邊界清楚，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化，程度弱于正常胰腺(圖像1A～圖1D)；后行MR：胰腺體部類圓形結(jié)節(jié)灶，T2WI中央低信號(hào)，周圍高信號(hào)影，邊界清(圖1E)，T1WI稍低信號(hào)(圖1F)，DWI上呈明顯高信號(hào)影(圖1G)。術(shù)前考慮為良性病變，神經(jīng)鞘瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤等。臨床討論后行胰腺體部切除并送病理檢查。大體：灰白灰褐組織一堆，部分呈囊性。鏡下腫瘤由不同大小的背靠背管狀腺體組成，局部可見粉刺狀壞死，導(dǎo)管上皮呈重度異型增生。免疫組化：CK7、CK19、MUC1陽性，MUC2、MUC5AC為陰性，Ki67陽性細(xì)胞指數(shù)7%。病理診斷：胰腺導(dǎo)管內(nèi)管狀乳頭狀腫瘤伴重度異型增生(未見明確浸潤癌成分)(圖1H)。

圖1A CT平掃。圖1B 動(dòng)脈期。圖1C 靜脈期。圖1D 延遲期。圖1E T2WI。圖1F T1WI。圖1G DWI。圖1H 病理圖。

2 討 論

ITPN男女發(fā)病無明顯傾向性，發(fā)病年齡35～84歲，平均56歲[5]，目前危險(xiǎn)因素尚不明確。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最常見的一般癥狀是腹痛，部分患者是在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。病灶多見于胰頭部，也可位于體部或尾部，甚至還可彌漫累及整個(gè)胰腺[6]。ITPN常見影像學(xué)表現(xiàn)：胰管內(nèi)實(shí)性生長的腫瘤，病灶可局限于胰管，較大時(shí)也可突破胰腺邊緣，但主體仍在胰管內(nèi)；腫塊邊界多清晰，很少侵犯周圍結(jié)構(gòu)；增強(qiáng)掃描呈輕度延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不及周圍正常胰腺組織。ITPN在影像學(xué)上也有特異性的表現(xiàn)，Motosugi 等[7]將主胰管型ITPN的特征性影像學(xué)表現(xiàn)概括為CT/MR上的雙色征和MRCP上酒瓶軟木塞征，兩種征象均提示腫瘤在導(dǎo)管內(nèi)生長?！半p色征”指的是擴(kuò)張主胰管內(nèi)的病灶和胰液呈現(xiàn)出兩種不同顏色，形成該征象是基于腫瘤和胰液的密度、信號(hào)不同?！熬破寇浤救鳌敝敢裙軆?nèi)的腫瘤所構(gòu)成的充盈缺損信號(hào)影為瓶塞，周圍高信號(hào)的胰液為酒瓶壁。T2WI和MRCP對(duì)這兩個(gè)征象比較敏感。而分支胰管型更為罕見，且雙色征等特征性影像學(xué)表現(xiàn)不足，診斷起源于分支胰管的ITPN有相當(dāng)?shù)碾y度，需結(jié)合病理學(xué)及免疫組化確診。病理大體上，為充填于胰管內(nèi)的實(shí)性、結(jié)節(jié)狀或息肉狀腫塊，幾乎無細(xì)胞內(nèi)粘蛋白；微觀下腫瘤由不同大小的背靠背管狀腺體組成，形成大的篩狀結(jié)構(gòu)，周圍被纖維化間質(zhì)包圍，部分局部可見乳頭形成，部分病例顯示了腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)的壞死，常表現(xiàn)為粉刺樣的模式。免疫組化上，MUC1和MUC6多為陽性表達(dá)[8]。ITPN可伴有浸潤性癌，但其預(yù)后是相對(duì)較好的。手術(shù)完整切除和術(shù)后定期隨診仍然是臨床可靠的管理措施。

ITPN的鑒別診斷包括：①胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(IPMN)：多為分泌大量粘液伴有胰管擴(kuò)張的囊性或囊實(shí)性占位[9]，而ITPN無明顯粘液分泌、多為實(shí)性病灶；免疫組化方面，ITPN多表達(dá)MUC1、MUC6，而IPMN多為MUC2、MUC5AC表達(dá)陽性[10]。②胰腺導(dǎo)管內(nèi)嗜酸細(xì)胞乳頭狀腫瘤(IOPN)：同樣分泌黏液少，影像難以鑒別，需病理確診。③腺泡細(xì)胞癌：部分可起源于胰管，發(fā)病時(shí)病灶較大，而且免疫組化也存在差異， 腺泡細(xì)胞癌持續(xù)表達(dá)胰腺酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶和脂肪酶，通常缺乏CK19的表達(dá)[11]，而ITPN始終不能表達(dá)胰腺酶。④神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：兩者均可表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，但I(xiàn)TPN缺乏神經(jīng)內(nèi)分泌分化。⑤胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤：胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤：年輕女性好發(fā)，易出血、壞死囊變，故以囊實(shí)性多見，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性向心性強(qiáng)化，表現(xiàn)為囊性部分范圍變小而實(shí)性部分范圍增大的特點(diǎn)，稱為“填湖效應(yīng)”[12]，而ITPN多為密度、信號(hào)均勻的實(shí)性腫塊，少見出血、壞死囊變。

綜上所述，分支胰管型ITPN罕見，容易誤診為其它胰腺實(shí)性腫瘤，影像學(xué)聯(lián)合病理學(xué)及免疫組化有助于診斷及鑒別診斷，即使發(fā)病率極低，當(dāng)病變位于胰管內(nèi)時(shí)，要考慮到ITPN的可能性。