付會(huì)敏 黃 云

主動(dòng)脈夾層(aortic dissection,AD)是指主動(dòng)脈壁內(nèi)膜因各種原因破裂,血液通過內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層,導(dǎo)致血管壁分層,在主動(dòng)脈內(nèi)形成真、假腔,并沿著主動(dòng)脈向遠(yuǎn)端或近端擴(kuò)展,從而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn),是一種病情危險(xiǎn)、進(jìn)展迅速、病死率極高的主動(dòng)脈疾病[1]。升主動(dòng)脈直徑擴(kuò)張超過10 cm稱為巨大升主動(dòng)脈瘤。臨床上認(rèn)為直徑大于5.5 cm的主動(dòng)脈瘤存在高危破裂風(fēng)險(xiǎn),建議手術(shù)治療[2]。主動(dòng)脈夾層合并主動(dòng)脈瘤在兒科罕見,易誤診,預(yù)后差,58%未經(jīng)治療的病例于發(fā)病24 h內(nèi)死亡,約95%于1個(gè)月內(nèi)死亡[3]。2020年9月,筆者所在科室收治了1例急性主動(dòng)脈夾層(Stanford A型)合并巨大升主動(dòng)脈瘤形成的患兒,經(jīng)過精心治療和護(hù)理,患兒康復(fù)出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒,男,3歲,因“突發(fā)面色蒼白、無力伴大汗淋漓、口唇發(fā)紫6 h”在外院行心臟超聲,提示“先天性心臟病,升主動(dòng)脈瘤破裂伴血栓,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,心包積液”,轉(zhuǎn)診至我院。于2020年9月9日由急診收入ICU,患兒既往營(yíng)養(yǎng)不良(體重10 kg),方顱畸形,1歲時(shí)診斷手、趾腱鞘炎。查體:患兒入科時(shí)煩吵,體溫36.3 ℃,心率155次/min,血氧飽和度(SpO2)94%,呼吸46次/min。四肢血壓:左上肢120/59 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg);左下肢115/57 mmHg;右上肢112/48 mmHg;右下肢125/54 mmHg。立即給予鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、吸氧、心理支持、控制血壓等對(duì)癥處理,患兒情況改善,能安靜休息,SpO2上升至100%,左側(cè)橈動(dòng)脈有創(chuàng)血壓控制在84/48 mmHg左右。緊急完善術(shù)前相關(guān)檢查,頭頸動(dòng)脈+大血管+冠脈CT血管造影檢查提示:主動(dòng)脈夾層(Stanford A型),大量心包積液,主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形(Type1A),主動(dòng)脈竇及升主動(dòng)脈巨大瘤樣擴(kuò)張,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(管型),上腔靜脈、左右心房、右肺動(dòng)脈受壓變扁,雙肺部分肺組織膨脹不全。在全身麻醉低溫體外循環(huán)下行保留主動(dòng)脈瓣的主動(dòng)脈根部置換+冠狀動(dòng)脈移植術(shù)(David手術(shù))+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)縫扎術(shù)。術(shù)程順利,手術(shù)時(shí)長(zhǎng)504 min。術(shù)中可見雞胸,大量血性心包積液,巨大升主動(dòng)脈瘤形成(15 cm×20 cm),心臟顯著受壓,主動(dòng)脈中遠(yuǎn)段夾層形成,未累及弓部及竇部。主動(dòng)脈瓣呈二葉化畸形(Type 0型),重度關(guān)閉不全,瓣葉稍卷曲,對(duì)合欠佳,瓣環(huán)直徑2.7 cm。竇管交界消失。左、右冠脈開口移位。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,直徑約5 mm?；純河谛g(shù)后16 h成功脫離呼吸機(jī),術(shù)后第5天順利轉(zhuǎn)出ICU,患兒恢復(fù)良好于10月1日出院,總住院天數(shù)22 d。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

主動(dòng)脈夾層(Stanford A型)患者隨時(shí)可因夾層繼續(xù)撕裂危及生命,因此接診患者后需做出快速反應(yīng),緊急處理救治。筆者所在醫(yī)院建立了由急診科、超聲科、放射科、手術(shù)室、ICU、檢驗(yàn)科組成的多學(xué)科協(xié)作急診主動(dòng)脈夾層綠色通道。從急診科接診主動(dòng)脈夾層患者開始計(jì)時(shí),15 min內(nèi)建立靜脈通道、抽血化驗(yàn);超聲醫(yī)生10 min內(nèi)到達(dá)急診科明確診斷;不能明確的30 min內(nèi)完成大血管CT血管造影檢查。外科值班醫(yī)生接急診通知后10 min內(nèi)到達(dá)急診或CT室,評(píng)估患者手術(shù)指征。確定急診手術(shù)后患者收治ICU,啟動(dòng)術(shù)前準(zhǔn)備,完成各項(xiàng)檢查及術(shù)前談話等資料準(zhǔn)備。要求從急診接診到手術(shù)室切皮時(shí)間,控制在2 h內(nèi)。ICU長(zhǎng)期備有收治急診主動(dòng)脈夾層患者的床位、搶救物品、急救藥品、術(shù)前準(zhǔn)備分工協(xié)助等應(yīng)急流程。本例患兒是我院建立急診主動(dòng)脈夾層綠色通道流程以來收治的年齡最小的Stanford A型主動(dòng)脈夾層患者,接急診電話后,立即由3名護(hù)士分工協(xié)作,在完善術(shù)前準(zhǔn)備的同時(shí)給予鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛,控制好心率、血壓,避免夾層破裂。本例患兒從急診接診到進(jìn)入手術(shù)室用時(shí)95 min,為手術(shù)贏得時(shí)間。

本例患兒僅3歲,不能準(zhǔn)確描述和表達(dá)疼痛,故使用兒童疼痛行為量表(face,legs,activity,cry and consolability,FLACC)[4]評(píng)估嬰幼兒疼痛。入科時(shí)患兒FLACC評(píng)分7分,哭鬧不休,給予嗎啡1 mg靜脈注射,緩解疼痛,小劑量使用鎮(zhèn)靜藥物右美托咪定10 μg /h,避免患兒因疼痛、環(huán)境改變帶來的恐懼及哭鬧等刺激導(dǎo)致夾層破裂,為完善術(shù)前準(zhǔn)備爭(zhēng)取時(shí)間。血壓升高會(huì)增大血液對(duì)血管壁的壓力,心率過快則增加了其對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊次數(shù),同樣增加破裂的風(fēng)險(xiǎn)。所以控制好心率、血壓是防止病情發(fā)展的關(guān)鍵[5]。本例患兒給予硝普鈉0.1～1.0 μg·kg-1·min-1微量泵泵入,維持心率在110次/min,血壓85/45 mmHg。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)測(cè)

2.2.1.1 出血及血壓的監(jiān)測(cè)

David術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓,動(dòng)脈血壓驟升可導(dǎo)致吻合口破裂、出血,動(dòng)脈血壓過低可導(dǎo)致心臟及其他重要器官供血不足。術(shù)后持續(xù)監(jiān)測(cè)患兒心率、中心靜脈壓(CVP)、上下肢有創(chuàng)動(dòng)脈血壓、血氧飽和度的變化,在監(jiān)護(hù)血壓的過程中保持各有創(chuàng)測(cè)壓管道的通暢及CVP、動(dòng)脈壓(ABP)監(jiān)測(cè)的準(zhǔn)確性,確保壓力傳感器與右心房同一水平,每班交接班時(shí)、更換體位后進(jìn)行壓力傳感器校零?；純盒g(shù)畢回ICU后首次監(jiān)測(cè)血壓:72/38 mmHg,遵醫(yī)囑予多巴胺5.0 μg·kg-1·min-1持續(xù)泵入。本例患兒術(shù)中進(jìn)行了左右冠狀動(dòng)脈移植,因此術(shù)后小劑量使用硝酸甘油0.4 μg·kg-1·min-1微量泵泵入,以擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈。更換血管活性藥時(shí)需泵對(duì)泵操作,避免人為操作導(dǎo)致血壓的波動(dòng)。出血是David術(shù)后最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,常為動(dòng)脈吻合口出血或滲血,出血多也會(huì)導(dǎo)致患兒有效循環(huán)血量不足,導(dǎo)致血壓波動(dòng),積極預(yù)防和緊急處理出血是手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)后早期胸腔閉式引流量多時(shí),每15～30 min擠壓1次心包縱隔引流管、右側(cè)胸腔閉式引流管,同時(shí)觀察傷口敷料的滲血情況,引流瓶接6 cmH2O(1 kPa=10 cmH2O)的低負(fù)壓持續(xù)引流,防止引流液不暢致心包填塞。注意觀察引流液的顏色、性質(zhì),每小時(shí)記錄引流量,引流量≥1 mL·kg-1·h-1應(yīng)積極處理,警惕胸腔內(nèi)有活動(dòng)性出血。本例患兒術(shù)后查激活全血凝固時(shí)間(ACT)153 s,胸腔閉式引流量25 mL/h,遵醫(yī)囑予魚精蛋白10 mg、止血敏0.25 g、維生素K1注射液5 mg、氨甲環(huán)酸0.25 g靜脈注射后,胸腔閉式引流量逐漸減少。

2.2.1.2 心律、心率的監(jiān)測(cè)及容量管理

本例患兒術(shù)前胸腔內(nèi)有大量血性心包積液,巨大升主動(dòng)脈瘤形成(15 cm×20 cm),心臟顯著受壓。術(shù)后持續(xù)監(jiān)測(cè)心率、心律的變化,心率維持在110～130次/min。床邊心電圖檢查,1次/d,關(guān)注有無心律失常的發(fā)生,尤其是S-T段及T波的變化。每4 h監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)?次,保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡,維持血鉀4.0～4.5 mmol/L,避免惡性心律失常的發(fā)生[6]?；純耗挲g小,入量按照公斤體重控制在40 mL/h,所有液體需由微量泵精準(zhǔn)泵入,做好出入量的監(jiān)測(cè),每小時(shí)匯總記錄1次。在保障循環(huán)穩(wěn)定的情況下,控制每日出入量負(fù)平衡,以減輕心肌水腫,避免因心肌水腫導(dǎo)致的心律失常。本例患兒手術(shù)早期尿量較少,每6 h靜脈注射呋塞米10 mg,術(shù)后當(dāng)天12 h出入量-680 mL,術(shù)后第1、2、3、4天24 h出入量分別為-781.2、-414.2、-460.8、-143.0 mL,未出現(xiàn)因容量負(fù)荷過重導(dǎo)致的心肌水腫及心律失常。

2.2.2 呼吸道管理

患兒術(shù)前有巨大升主動(dòng)脈瘤形成,雙肺部分肺組織膨脹不全。再加上患兒由于體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng),術(shù)后易發(fā)生呼吸功能不全,因此術(shù)后應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)機(jī)械通氣時(shí)間。本例患兒年齡小,氣管插管管徑細(xì),容易因痰液導(dǎo)致插管堵塞,嚴(yán)密觀察呼吸機(jī)監(jiān)測(cè)值,尤其是氣道峰壓,及時(shí)處理報(bào)警,做好氣道的加溫、加濕,同時(shí)予以翻身、拍背,按需吸痰。遵醫(yī)囑每8 h執(zhí)行硫酸特布他林2.5 mg+吸入用乙酰半胱氨酸溶液3 mL霧化吸入治療,每次霧化吸入后給予翻身、拍背、體療儀肺部體療,促進(jìn)痰液排出,并聽診雙肺呼吸音。術(shù)后16 h拔除氣管插管,及時(shí)評(píng)估患兒自我排痰能力,囑患兒深呼吸或使用呼吸鍛煉器、吹氣球等進(jìn)行呼吸訓(xùn)練,增加肺活量,使肺泡膨脹,防止肺不張。

2.2.3 神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測(cè)

David手術(shù)行低溫體外循環(huán)易致腦缺氧、酸中毒、腦水腫等發(fā)生,會(huì)造成腦細(xì)胞損害,主動(dòng)脈吻合口和移植血管壁的血栓形成,可引起腦梗死,也可因血液供應(yīng)恢復(fù)后引起腦組織缺血再灌注后損傷,這些原因都可導(dǎo)致意識(shí)異常和肢體活動(dòng)障礙?；純盒g(shù)后頭部置涼水枕,可以一定程度減少腦組織代謝和氧耗,提高缺氧耐受,促進(jìn)腦細(xì)胞恢復(fù)[7]。術(shù)后維持有效循環(huán)灌注壓及氧分壓,避免低氧及腦血流灌注不足[8]?；純郝樽砦辞逍亚?每小時(shí)觀察1次雙側(cè)瞳孔情況,使用呼吸機(jī)期間待麻醉蘇醒判斷神志后再使用鎮(zhèn)靜劑,清醒后記錄清醒時(shí)間。本例患兒術(shù)后2 h麻醉清醒,呼喊有反應(yīng),可見四肢活動(dòng),術(shù)后血壓、氧合控制良好,術(shù)中、術(shù)后均給予低溫腦保護(hù),未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。

2.2.4 環(huán)境及心理支持

為患兒提供柔和、輕松明快的環(huán)境。夜間關(guān)燈避免燈光直接照射患兒,最大限度降低各種監(jiān)護(hù)儀器的報(bào)警音量,集中護(hù)理操作,減少對(duì)患兒的不良刺激,改善患兒睡眠質(zhì)量。采用做游戲、醫(yī)療玩具模擬示范、觀看動(dòng)畫、心理護(hù)理等手段分散患兒注意力,減輕其和父母分離的焦慮,提高患兒入住ICU的舒適感[9-11]。

2.2.5 營(yíng)養(yǎng)支持

患兒3歲,體重僅為10 kg,利用兒科營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查法(screening tool for the assessment of malnutrition in pediatrics,STAMP)[12]及主觀全面營(yíng)養(yǎng)評(píng)價(jià)法(subjective global nutritional assessment,SGNA)[13]對(duì)患兒進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查和營(yíng)養(yǎng)評(píng)定,結(jié)果為重度營(yíng)養(yǎng)不良。患兒術(shù)后24 h開始進(jìn)食,術(shù)后早期給予熱量較高的小百肽(國(guó)食注字TY20195004)40～45 kcal·kg-1·d-1,每3～4 h 1次。術(shù)后恢復(fù)期改為55～60 kcal·kg-1·d-1,每3～4 h 1次,盡量達(dá)到能量和營(yíng)養(yǎng)素目標(biāo)喂養(yǎng)量,保證正氮平衡。根據(jù)患兒的喜好,結(jié)合臨床營(yíng)養(yǎng)需求,制定營(yíng)養(yǎng)食譜,少食多餐,提供均衡的營(yíng)養(yǎng)。

3 小結(jié)

主動(dòng)脈夾層疾病常好發(fā)于成人,病情進(jìn)展迅速,病死率高,疼痛是最突出癥狀。兒童主動(dòng)脈夾層報(bào)道較少,低齡患兒無法準(zhǔn)確描述疼痛,易誤診,病死率更高。本例患兒為急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層,發(fā)病年齡小,且有巨大升主動(dòng)脈瘤形成,病情罕見,起病急,病情兇險(xiǎn),手術(shù)方式復(fù)雜,給臨床提出極大的挑戰(zhàn)。需要團(tuán)隊(duì)協(xié)作,盡早啟動(dòng)應(yīng)急流程,快速完成術(shù)前準(zhǔn)備,術(shù)前控制好心率、血壓,避免夾層破裂,為手術(shù)贏得機(jī)會(huì)和時(shí)間。術(shù)后結(jié)合患兒年齡及病情給予個(gè)性化護(hù)理措施,本例患兒順利康復(fù)。