■王丹丹（中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院）

根據(jù)2014 年世界衛(wèi)生組織報(bào)告，全世界人口的5%患有聽(tīng)力殘疾，中國(guó)耳聾患者數(shù)量至少在2780 萬(wàn)以上，給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)。那么，是否可以在懷孕前通過(guò)某種方式降低生育聾兒的概率呢？在懷孕后是否能判斷出胎兒耳聾并進(jìn)行選擇呢？是否能在生育聾兒后使其聽(tīng)到聲音，從而正常的學(xué)習(xí)和生活，并參與社會(huì)活動(dòng)呢？答案是肯定的。

如何預(yù)防生育耳聾寶寶

首先要了解，約60%的先天性耳聾是遺傳因素造成的，而先天性耳聾患者中約70%僅表現(xiàn)為耳聾，另外30%除耳聾外還會(huì)有其他全身器官的表現(xiàn)（即綜合征耳聾），因此夫妻雙方可以在備孕前到有資質(zhì)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)檢查是否攜帶耳聾基因。除此之外，目前的基因檢測(cè)除還可以進(jìn)行全外顯子的基因檢測(cè)，能夠排除是否有全身各個(gè)系統(tǒng)遺傳性疾病的可能，根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行干預(yù)，以達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育的目的。如果夫妻雙方?jīng)]有在孕前做基因檢測(cè)，女方懷孕16～24 周時(shí)可以做羊水穿刺并進(jìn)行基因檢測(cè)，看胎兒是否攜帶耳聾基因，如果攜帶，再由父母決定是否終止妊娠。羊水穿刺前需要一些術(shù)前檢查，建議有需要的夫妻們提前1 個(gè)月進(jìn)行預(yù)約準(zhǔn)備工作。

如何判斷寶寶是否為耳聾患者

寶寶出生后發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力異常，該如何干預(yù)呢？通常寶寶出生后的幾天內(nèi)，醫(yī)療機(jī)構(gòu)會(huì)對(duì)其進(jìn)行聽(tīng)力篩查，無(wú)論是否正常，均需在出生42 天左右完成第二次聽(tīng)力篩查（重復(fù)篩查，一方面可以確認(rèn)第一次聽(tīng)力檢查的準(zhǔn)確性，另一方面可以排除寶寶出生后是否發(fā)生聽(tīng)力下降）。如果兩次聽(tīng)力篩查均通過(guò)，那么建議每年在相對(duì)固定的時(shí)間復(fù)查聽(tīng)力或者在寶寶突然對(duì)聲音反應(yīng)不靈敏時(shí)及時(shí)就診。

寶寶得了耳聾怎么辦

耳聾人群絕不僅僅是嬰幼兒，那么有什么治療方法能使其他年齡的聾病患者恢復(fù)聽(tīng)力，正常的參與社會(huì)生活嗎？

首先要了解耳聾的分類(lèi)。耳聾分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾、中樞性聾、非器質(zhì)性聾。前三種是常見(jiàn)的，可以治療的耳聾。傳導(dǎo)性聾，根據(jù)不同的原因，可以通過(guò)清理耳道內(nèi)的耵聹、經(jīng)鼻腔用藥、鼓膜穿刺置管、手術(shù)等方式提高聽(tīng)力。感音神經(jīng)性聾要區(qū)分是突發(fā)性聾，還是非突發(fā)性聾，突發(fā)性聾主要靠?jī)?nèi)科藥物治療，但注意，一定要盡早治療，治療的時(shí)機(jī)對(duì)治療效果有決定性影響；非突發(fā)性感音神經(jīng)性聾需要根據(jù)聽(tīng)力下降的程度采用不同的治療方法?；旌闲悦@的治療要根據(jù)具體情況進(jìn)行干預(yù)。

根據(jù)2021 年WHO 聽(tīng)力損失程度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，分為正常、輕、中、中重度、極重度、全聾（表1）。對(duì)于輕度的聽(tīng)力下降，如沒(méi)有明顯的交流障礙，可先觀(guān)察，如有交流障礙，可配戴助聽(tīng)器；中度、中重度、重度的聽(tīng)力下降需配戴助聽(tīng)器；重度、極重度、全聾的聽(tīng)力下降往往需要植入人工耳蝸；部分重度聽(tīng)力下降配戴助聽(tīng)器無(wú)法滿(mǎn)足交流需要的患者亦可植入人工耳蝸。

人工耳蝸是目前最成功的神經(jīng)植入假體，通過(guò)在內(nèi)耳植入一種電子裝置，替代人體受損的耳蝸感音器官，是目前臨床上治療重度和極重度感音神經(jīng)性聾、全聾患者的唯一方法，使聾啞人能夠回歸有聲世界。經(jīng)過(guò)30 多年的發(fā)展，大多數(shù)植入者在開(kāi)放條件下語(yǔ)句識(shí)別率可達(dá)到80%以上。

人工耳蝸是將聲信號(hào)轉(zhuǎn)化成電信號(hào)，并將電信號(hào)傳至內(nèi)耳，刺激螺旋神經(jīng)節(jié)，再通過(guò)蝸神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)通路，最終將這種電信號(hào)傳導(dǎo)至聽(tīng)覺(jué)皮層，產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)。人工耳蝸需要通過(guò)手術(shù)將裝置植入耳部，傷口愈合好后，由聽(tīng)力師對(duì)其進(jìn)行開(kāi)機(jī)及參數(shù)的調(diào)試，使患者聽(tīng)覺(jué)感受達(dá)到最佳狀態(tài)，同時(shí)需要言語(yǔ)康復(fù)師進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，通常3 個(gè)月左右可達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)，植入者的聽(tīng)覺(jué)表現(xiàn)還會(huì)繼續(xù)改善，大多數(shù)植入者植入2 年后達(dá)到最佳聽(tīng)覺(jué)水平。

人工耳蝸植入適用于各個(gè)年齡段的重度、極重度、全聾患者。早期人工耳蝸植入的主要群體是兒童，單側(cè)人工耳蝸植入為主。近年來(lái)由于人民生活水平的提高，老年人工耳蝸植入數(shù)量、成人單側(cè)聾人工耳蝸植入、雙側(cè)人工耳蝸植入逐漸增多。

人工耳蝸植入的費(fèi)用主要分為三個(gè)部分：第一，人工耳蝸的費(fèi)用；第二，手術(shù)費(fèi)用；第三，術(shù)后費(fèi)用（包括電池耗損、定期調(diào)試、后期產(chǎn)品升級(jí)、康復(fù)訓(xùn)練等產(chǎn)生的費(fèi)用）。

什么時(shí)候植入人工耳蝸更好呢？研究表明，聽(tīng)覺(jué)大腦皮層如果長(zhǎng)期得不到聲音刺激就可能被其他中樞（如視覺(jué)中樞等）占據(jù)，人工耳蝸早期植入能夠提供更好的聽(tīng)覺(jué)輸入，不斷完善聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)通路及聽(tīng)覺(jué)中樞，因此發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降之后要盡早進(jìn)行人工耳蝸植入，目前最小人工耳蝸植入患兒是6 個(gè)月（需達(dá)到一定的體重，符合全身麻醉手術(shù)的要求）。

人工耳蝸費(fèi)用較高，價(jià)格一般在10～30 萬(wàn)，對(duì)于很多家庭來(lái)說(shuō)是很大的經(jīng)濟(jì)壓力，幸運(yùn)的是，目前針對(duì)低齡幼兒有很多免費(fèi)人工耳蝸植入項(xiàng)目，一般需患者符合年齡、聽(tīng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)、精神智力發(fā)育情況及耳蝸術(shù)后預(yù)期效果等方面的申請(qǐng)條件，具體可以到當(dāng)?shù)貧埪?lián)等相關(guān)機(jī)構(gòu)咨詢(xún)。

再好的治療方法，不如防患于未然。避免發(fā)生聽(tīng)力下降，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

1.耳毒性藥物：耳毒性藥物可造成不可逆的聽(tīng)力減退（包括：慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、利尿劑、奎寧、氯喹、避孕藥、重金屬制劑等）。

2.噪聲：過(guò)強(qiáng)的噪聲會(huì)對(duì)內(nèi)耳聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞造成損害，導(dǎo)致神經(jīng)性聾。

3.感染與疾?。ㄈ缏檎睢⒘餍行阅X脊髓膜炎，流行性腮腺炎、風(fēng)疹、感冒等）可使神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性萎縮或溶解，也可能損傷聽(tīng)神經(jīng)導(dǎo)致神經(jīng)性聾。

4.外傷：顱腦外傷、顳骨骨折、內(nèi)耳震蕩、爆震或氣壓突然變化可引起神經(jīng)性聾。

5.突發(fā)性聾：因?yàn)榫窬o張、壓力過(guò)大及情緒激動(dòng)可使聽(tīng)力突然下降，造成神經(jīng)性聾。

6.孕前耳聾相關(guān)基因檢測(cè)等。

生育一個(gè)聾兒，對(duì)一個(gè)家庭來(lái)說(shuō)是不幸的，幸好我們的醫(yī)學(xué)專(zhuān)家們?cè)谶@個(gè)領(lǐng)域做了很多努力，找到了很多方法將聾病患者帶回有聲世界，讓他們聆聽(tīng)這個(gè)世界的美好。

圖1