郭麗娟,朱 芳,丁明巖,孫丹丹,趙含章

(遼寧省人民醫(yī)院心功能科心臟超聲室,遼寧 沈陽(yáng) 110016)

患兒男,14歲,咳嗽、發(fā)熱1天,體溫最高38.2℃;10年前經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷為單心室,未接受手術(shù)治療。查體:瘦弱,脊柱側(cè)彎,胸廓畸形,口唇及手指末端輕微發(fā)紺;體溫38.2℃,呼吸90次/分,血壓100/70 mmHg,靜息態(tài)下血氧飽和度95%,活動(dòng)后91%。胸部CT:雙肺透過度低,心臟增大,心包及胸腔少量積液,肺動(dòng)脈及其分支增粗。超聲心動(dòng)圖:自右心室發(fā)出2支大動(dòng)脈;肺動(dòng)脈走行于主動(dòng)脈左前方,內(nèi)徑明顯增寬(圖1A～1C);室間隔膜肌部連續(xù)性中斷約14.4 mm;右心室為主心室腔,三尖瓣開放良好,關(guān)閉時(shí)可探及中等量反流;二尖瓣閉鎖,與之相連心腔符合解剖學(xué)左心室形態(tài);左心室腔發(fā)育不良,左心房與左心室間未見血流,左、右心室間可探及血流信號(hào),室間隔缺損為左心室唯一出口(圖1D、1E);冠狀靜脈竇增寬,其上探及左向右分流(圖1F)。超聲診斷:先天性心臟病,右心室雙出口,大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位,二尖瓣閉鎖,室間隔膜肌部缺損,無(wú)頂冠狀靜脈竇型房間隔缺損,肺動(dòng)脈高壓可能性大。予以對(duì)癥治療。

圖1 復(fù)雜性先天性心臟病 A～F.超聲心動(dòng)圖示右心室雙出口(A～C)、室間隔缺損、二尖瓣閉鎖(D、E)及無(wú)頂冠狀靜脈竇型房間隔缺損(F) (AO:主動(dòng)脈,PA:主肺動(dòng)脈,RV:右心室,LV:左心室;LA:左心房;VSD:室間隔缺損;MA:二尖瓣閉鎖;UCSS:無(wú)頂冠狀靜脈竇型房間隔缺損)

討論右心室雙出口指主、肺動(dòng)脈均起自右心室;二尖瓣閉鎖是心內(nèi)膜墊過度、過早生長(zhǎng)所致;二者同時(shí)存在的先天性心臟病極為罕見。本例二尖瓣閉鎖致左心房血流無(wú)法經(jīng)二尖瓣進(jìn)入左心室,其內(nèi)血液需經(jīng)無(wú)頂冠狀靜脈竇型房間隔缺損進(jìn)入左心室;流經(jīng)右心房血液進(jìn)入右心室再經(jīng)室間隔缺損處進(jìn)入左心室,而左心室無(wú)主動(dòng)脈出口,使室間隔缺損處成為左心室唯一出口;絕大部分血流需經(jīng)過右心室進(jìn)入2支大動(dòng)脈,明顯加重右心容量負(fù)荷而致右心肥大、肺動(dòng)脈明顯增寬;二尖瓣閉鎖則致左心室發(fā)育不良。本例主、肺動(dòng)脈皆發(fā)自右心室,收縮期血流進(jìn)入其中并供應(yīng)全身,經(jīng)氧合的血液均等流入主、肺動(dòng)脈,肺循環(huán)血量決定是否發(fā)紺和心力衰竭;而肺動(dòng)脈明顯增寬,肺動(dòng)脈瓣血流速度增快,肺循環(huán)血流量超負(fù)荷可致預(yù)后不良。