患者，女，35歲，孕2產(chǎn)1，因“停經(jīng)29＋6周，頭痛1 d，發(fā)現(xiàn)血壓升高及尿蛋白異常半天”于2018年8月31日收入院?；颊? d前自覺頭痛，無頭暈、眼花，無惡心、嘔吐，當(dāng)天于門診產(chǎn)檢，測血壓167/94 mmHg，尿蛋白，無腹痛及陰道流血流液。入院查體：體溫37 ℃，心率62次/min，呼吸19次/min，血壓185/95 mmHg。產(chǎn)檢：宮高28 cm，腹圍85 cm，胎心率145次/min，未捫及宮縮。入院診斷：①孕29＋6周；②重度子癇前期。入院后靜脈滴注硫酸鎂解痙，口服地西泮鎮(zhèn)靜，靜脈泵入鹽酸尼卡地平稀釋液（生理鹽水30 mL＋鹽酸尼卡地平20 mg）降壓，同時(shí)肌注地塞米松促胎肺成熟治療。入院后2 h，復(fù)測血壓160/90 mmHg，繼續(xù)靜脈降壓，于入院4 h后血壓達(dá)152/84 mmHg。入院后6 h，患者突然出現(xiàn)上腹部不適，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。急查血常規(guī)示血紅蛋白131 g/L，血小板計(jì)數(shù)185×109/L，給予山莨菪堿10 mg肌肉注射并靜脈滴注奧美拉唑保護(hù)胃黏膜，心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測生命體征及胎心胎動情況。次日3：00，患者惡心、嘔吐癥狀仍未緩解，且自覺下腹緊縮感，查體：血壓161/104 mmHg，SpO2 99%，神志清，精神差，可捫及規(guī)律宮縮，間隔3～5 min，持續(xù)20 s左右，胎心150次/min，給予硫酸鎂抑制宮縮，根據(jù)血壓調(diào)整佩爾泵速，密切監(jiān)測神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，同時(shí)留置導(dǎo)尿管，引出約400 mL醬油色尿液，尿液分析顯示尿蛋白+，尿隱血，實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)17×109/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶2 008 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶2 086 U/L；考慮患者溶血、HELLP綜合征、急性肝衰竭、DIC及急性腎衰竭可能，告知病情后行急癥剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠?；颊哂陟o脈全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，娩一女嬰，體質(zhì)量1 620 g，1 min Apgar評分7分，5 min Apgar評分9分，術(shù)中患者生命體征平穩(wěn)，術(shù)后轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科并申請全院會診。根據(jù)各科室診斷意見，行床旁連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）與血漿置換交替進(jìn)行治療。術(shù)后第6 天，產(chǎn)婦出現(xiàn)嗜睡、煩渴并訴頭痛，血壓138/76 mmHg，血紅蛋白40 g/L，血小板計(jì)數(shù)71×109/L，血凝常規(guī)：D-二聚體5 650 μg/L，抗凝血酶Ⅲ72%，凝血酶時(shí)間20.60 s，TT比值1.58，輸注洗滌紅細(xì)胞3 U，并急行顱腦、胸腹及盆腔CT檢查示無異常。床旁B超示腹壁血腫（15.2 cm×14.8 cm×9.0 cm），予輸注紅細(xì)胞、血漿、冷沉淀、血小板后凝血功能較前改善，遂于全麻下行腹壁切口血腫清除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后查血紅蛋白56 g/L，繼續(xù)輸血對癥治療。血腫清除術(shù)后第7天，患者尿量逐漸增多，肌酐逐漸下降，考慮腎小球?yàn)V過功能逐漸恢復(fù)，呋塞米減量至100 mg并監(jiān)測尿量，患者經(jīng)輸注洗滌紅細(xì)胞后血紅蛋白有所上升。9月26日患者病情穩(wěn)定，血壓125/74 mmHg，血肌酐319.8 μmol/L，血尿素氮25.1 mmol/L，血小板計(jì)數(shù)233×109/L，血紅蛋白85 g/L，轉(zhuǎn)氨酶較前明顯下降。經(jīng)產(chǎn)科和腎內(nèi)科評估后，轉(zhuǎn)腎內(nèi)科治療，并于剖宮產(chǎn)術(shù)后第41天出院?；颊叱鲈汉蠖ㄆ趶?fù)查結(jié)果均無異常。

討論"HELLP綜合征是一種罕見的妊娠并發(fā)癥，也是先兆子癇的一種嚴(yán)重形式，主要以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn)，是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，可在短時(shí)間內(nèi)引起多器官功能障礙和孕產(chǎn)婦死亡，嚴(yán)重威脅母嬰健康［1］。HELLP綜合征在所有妊娠女性中的發(fā)病率大約為0.17%～0.85%，但是母嬰病死率卻高達(dá)23.1%～56.9%［2］，其起病隱匿，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，如惡心、嘔吐、腹痛等為非特異性癥狀。因此，HELLP綜合征誤診率高，目前國內(nèi)外尚無有效方法用來識別可能從妊娠高血壓進(jìn)展為子癇前期并發(fā)HELLP綜合征的高危個(gè)體，因此，更早地識別高危人群并篩查更多潛在患者尤為重要。

目前HELLP綜合征的確切病因和發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可能與妊娠早期免疫不耐受引起的滋養(yǎng)細(xì)胞損傷有關(guān)［3］。研究表明，胎兒也可以通過脂肪酸的異常氧化和隨后的代謝中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)移到母體循環(huán)中而導(dǎo)致母體肝臟和血管功能障礙，從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生［4］。另外，有研究表明遺傳和環(huán)境因素在其發(fā)病機(jī)制中均起關(guān)鍵作用［5］。

HELLP綜合征常發(fā)生于子癇前期患者，其病程進(jìn)展迅速［6］。臨床上疑似HELLP綜合征的孕婦通常在妊娠36周前首次出現(xiàn)不適癥狀，約65%出現(xiàn)右上腹或上腹部疼痛，約35%出現(xiàn)惡心嘔吐，約30%表現(xiàn)為頭痛以及少見的出血和黃疸，也有部分患者沒有明顯癥狀［7］。因此，快速準(zhǔn)確地進(jìn)行診斷及鑒別診斷至關(guān)重要［8］。同時(shí)對于重癥HELLP綜合征患者體內(nèi)微環(huán)境失衡、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂的情況，早期、及時(shí)有針對性地進(jìn)行CRRT治療是有必要的。更關(guān)鍵的是，及時(shí)的多學(xué)科管理會顯著降低圍生期病死率。另外，對于重度子癇前期患者積極控制血壓是預(yù)防HELLP綜合征發(fā)生的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

綜上所述，重癥HELLP綜合征患者在進(jìn)行對癥支持治療的同時(shí)，應(yīng)該及時(shí)、盡早給予CRRT治療，則可有效預(yù)防患者發(fā)生子癇前期。HELLP綜合征的早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷和積極的多學(xué)科管理對于HELLP綜合征患者的預(yù)后非常重要。

［關(guān)鍵詞］"HELLP綜合征；肝功能衰竭，急性；高血壓；急性腎損傷；腎透析；連續(xù)性腎替代療法；病例報(bào)告

［中圖分類號］"R714.245

［文獻(xiàn)標(biāo)志碼］"B

倫理批準(zhǔn)和知情同意：本研究涉及的所有試驗(yàn)均已通過青島大學(xué)附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會的審核批準(zhǔn)（文件號QYFYWZLL28349）。所有試驗(yàn)過程均遵照《赫爾辛基宣言》的條例進(jìn)行。受試對象或其親屬已經(jīng)簽署知情同意書。

作者聲明：王曉孟、郝娟、趙敏參與了研究設(shè)計(jì)；王曉孟、屈鳳祥、徐琳參與了論文的寫作和修改。所有作者均閱讀并同意發(fā)表該論文，且均聲明不存在利益沖突。

［參考文獻(xiàn)］

［1］MOSSAYEBIM H， IYERN S， MCLARENR A， et al.

HELLP syndrome at ＜23 weeks’ gestation： A systematic li-

terature review［J］. Am J Obstet Gynecol， 2023，229（5）：502-515.

［2］LI Z Q， DAI Y， YUN L， et al. A prediction model for the progression from gestational hypertension to pre-eclampsia complicated with HELLP syndrome［J］. Int J Gynaecol Obstet， 2023：1-11.

［3］LAMM T C， DIERKING E. Intensive Care Unit issues in eclampsia and HELLP syndrome［J］. Int J Crit Illn Inj Sci， 2017，7（3）：136-141.

［4］AMIRLATIFI S， KOOSHARI Z， SALMANI K， et al. Eva-

luation of long noncoding RNA （LncRNA） in pathogenesis of HELLP syndrome： Diagnostic and future approach［J］. J Obstet Gynaecol， 2023，43（1）：2174836.

［5］SUNW J， HU J， ZHANG Q， et al. Administration of corticosteroid therapy for HELLP syndrome in pregnant women： Evidences from seven randomized controlled trials［J］. Hypertens Pregnancy， 2023，42（1）：2276726.

［6］MCCORMICK P A， HIGGINS M， MCCORMICKC A， et al. Hepatic infarction， hematoma， and rupture in HELLP syndrome： Support for a vasospastic hypothesis［J］. J Matern Fetal Neonatal Med， 2022，35（25）：7942-7947.

［7］PEREZ BOTERO J， REESEJ A， GEORGEJ N， et al. Severe thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia in pregnancy： A guide for the consulting hematologist［J］. Am J Hematol， 2021，96（12）：1655-1665.

［8］OLIVEIRA N， POONL C， NICOLAIDESK H， et al. First trimester prediction of HELLP syndrome［J］. Prenat Diagn， 2016，36（1）：29-33.

（本文編輯"耿波）