沈莉莉，朱國臣，張永勝

（無錫市第二人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，江蘇 無錫 214002）

外耳道膽脂瘤（external auditory canal cholesteatoma,EACC）是指當(dāng)外耳道的自凈功能遭到破壞，外耳道內(nèi)脫落的上皮團(tuán)塊堆積所導(dǎo)致的外耳道疾病，是目前臨床上相對常見的耳科疾病之一。膽脂瘤可破壞骨質(zhì)，早期病變局限于外耳道，若不及時干預(yù)，隨著病情的進(jìn)展，可破壞骨性外耳道底壁、后壁侵入乳突，也可向內(nèi)破壞鼓膜侵入鼓室，甚至侵及面神經(jīng)、內(nèi)耳造成面癱及感音神經(jīng)性聾等嚴(yán)重并發(fā)癥。目前國際上常用的EACC 分期為Shin 分期，根據(jù)臨床特點(diǎn)和CT 影像學(xué)特征，將EACC 分為4 期：Ⅰ期，病變局限于外耳道；Ⅱ期，膽脂瘤破壞超出外耳道，侵及鼓膜及中耳；Ⅲ期，膽脂瘤累及乳突；Ⅳ期，病變超出顳骨范圍［1］。EACC 多采用手術(shù)治療，但手術(shù)方式并不統(tǒng)一。本研究回顧性分析無錫市第二人民醫(yī)院2018 年8 月至2022 年9 月收治的ShinⅡ期、Ⅲ期EACC 患者55 例（56 耳），探討ShinⅡ期、Ⅲ期外耳道膽脂瘤的手術(shù)方式及療效。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析無錫市第二人民醫(yī)院2018 年8 月至2022 年9 月收治的ShinⅡ期、Ⅲ期EACC 患者55 例（共56 耳）。其中Ⅱ期35 例（36 耳）、Ⅲ期20 例（20 耳）；男26 例（26 耳），女29 例（30耳）；年齡5～87 歲，平均37.03 歲；病程20 d 至5個月。主要癥狀：耳痛46 例，耳悶43 例，耳漏25 例，聽力下降38 例，耳鳴14 例。

1.2 術(shù)前檢查

所有患者完成手術(shù)前各項常規(guī)檢查，包括血尿常規(guī)、心電圖、胸片、肝腎功能、血糖、傳染病篩查、純音測聽及高分辨率顳骨CT 等。

1.3 手術(shù)方式

Ⅱ期36 耳均于耳內(nèi)鏡下清除EACC。其中6耳外耳道軟骨段因炎癥刺激而致腫脹狹窄，不利于耳內(nèi)鏡下操作，遂行耳內(nèi)切口。耳內(nèi)鏡下先取出耵聹、囊袋內(nèi)上皮角化物等以減壓膽脂瘤，再將膽脂瘤囊袋與外耳道壁小心分離后取出，同時盡力保留正常的外耳道皮膚特別是前壁皮膚。其中12 耳術(shù)中見明顯的骨性外耳道后壁、底壁骨質(zhì)破壞，但乳突氣房未暴露，外耳道呈外窄內(nèi)寬的“燒瓶狀”。以金剛鉆磨平外耳道后壁及底壁骨質(zhì)行外耳道成形術(shù)，重建外耳道的通暢引流。其中1耳患者外耳道前壁骨質(zhì)破壞，顳頜關(guān)節(jié)囊暴露，取耳屏軟骨膜覆蓋。本組資料中膽脂瘤病變均累及鼓膜，術(shù)中小心清理鼓膜表面肉芽及膽脂瘤上皮，仔細(xì)探查鼓膜纖維層是否完整。本組資料中有1 耳鼓膜松弛部穿孔，膽脂瘤侵及至上鼓室，內(nèi)鏡下清理后，探查聽骨鏈無破壞、活動良好，以耳屏軟骨-軟骨膜修復(fù)上鼓室外側(cè)壁及鼓膜松弛部。有6 耳鼓膜緊張部穿孔。對于其中3 耳針尖大小的鼓膜緊張部穿孔，術(shù)中未行特殊處理。3 耳穿孔較大者，同期行鼓室探查+鼓室成形術(shù)，徹底清理鼓室內(nèi)膽脂瘤等病變，取耳屏軟骨-軟骨膜修補(bǔ)鼓膜。

Ⅲ期患者中2 耳膽脂瘤廣泛侵及乳突氣房（其中1 耳術(shù)前顳骨CT 見圖1），行耳后切口開放式乳突改良根治術(shù)+鼓室成形術(shù)+乳突縮窄術(shù)。18耳膽脂瘤破壞外耳道壁累及少許乳突氣房，行耳內(nèi)鏡下清理，30°鏡、70°鏡下可清晰暴露術(shù)腔，徹底清理膽脂瘤上皮。金剛鉆拋光骨壁，取耳屏軟骨-軟骨膜封閉暴露的乳突氣房、重建外耳道后壁、底壁。

圖1 右外耳道膽脂瘤達(dá)鼓室、鼓竇、乳突（顳骨CT 軸位）

所有患者外耳道鼓膜外側(cè)放置明膠海綿、再填塞碘仿紗條。術(shù)后10 d 取出碘仿紗條。

2 結(jié)果

55 例患者術(shù)后病理檢查均確診膽脂瘤。術(shù)后10 d 取出外耳道內(nèi)碘仿紗條，并定期復(fù)查，必要時行耳內(nèi)鏡下清理。所有患者術(shù)后3～10 周干耳。1 例Ⅱ期患者膽脂瘤破壞外耳道前壁骨質(zhì)，刺激顳頜關(guān)節(jié)囊，術(shù)后即出現(xiàn)顯著咬頜痛，囑患者進(jìn)食軟食，未予藥物治療，患者術(shù)后2 周自愈。1 例Ⅱ期患者術(shù)后外耳道腫脹、流膿，鼓膜緊張部再次穿孔，根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果，予口服莫西沙星及氧氟沙星滴耳液耳浴治療，2 周后干耳，因經(jīng)濟(jì)原因，該患者未行二期鼓膜修補(bǔ)術(shù)。另有1 例Ⅱ期患者術(shù)后反復(fù)感耳癢、流水，微生物培養(yǎng)提示絲狀真菌?；厮菰摶颊卟∈罚g(shù)前的外耳道微生物培養(yǎng)即存在絲狀真菌，考慮為該患者長期使用氧氟沙星滴耳液滴耳，繼發(fā)真菌感染，經(jīng)耳道抗真菌治療5 周后干耳。所有患者術(shù)后隨訪5 個月至2年，均無膽脂瘤復(fù)發(fā)，無外耳道狹窄。

3 討論

EACC 目前在我國臨床上并不少見，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診、漏診，需與外耳道角化癥、耵聹栓塞、化膿性中耳炎等疾病鑒別。EACC的病因目前尚不明確，先天性EACC 極為少見［2］，多為繼發(fā)性EACC，且單耳多見［3］。有文獻(xiàn)指出繼發(fā)性EACC 可能是由外耳道炎癥、外傷、狹窄等因素導(dǎo)致角化上皮堆積、妨礙正常上皮遷移，造成局限性骨膜炎和無菌性骨壞死，促使膽脂瘤形成［4-5］。EACC 發(fā)病過程可能與中耳膽脂瘤相似，膽脂瘤增大漸壓迫外耳道骨質(zhì)，產(chǎn)生多種蛋白水解酶及炎性因子等，致骨質(zhì)溶解、吸收、破壞［6-7］。外科手術(shù)可清除膽脂瘤，其治療原則是在徹底清除EACC 病灶及壞死骨質(zhì)的同時，盡可能保留正常的外耳道皮膚尤其是前壁的皮膚［8-9］，重建可能存在的缺損［10-11］。

臨床發(fā)現(xiàn)EACC 多破壞外耳道骨質(zhì)，導(dǎo)致外耳道呈外窄小內(nèi)寬大的“燒瓶狀”，如不處理，術(shù)后外耳道引流不通暢，易造成膽脂瘤復(fù)發(fā)或反復(fù)感染。對于此類患者，筆者認(rèn)為在術(shù)中徹底清除病灶的同時行外耳道擴(kuò)大成形術(shù)，重建外耳道的通暢引流，從而減少膽脂瘤復(fù)發(fā)的因素。如有較大范圍的皮膚缺損，可取耳屏軟骨膜覆蓋，以利于術(shù)腔的上皮化。

EACC 累及鼓膜穿孔少見［12］。如術(shù)中探及鼓膜穿孔，筆者認(rèn)為需視穿孔大小酌情考慮是否行鼓膜修補(bǔ)術(shù)。如鼓膜小、中穿孔可不予修補(bǔ)，膽脂瘤清除后的鼓膜血液循環(huán)改善，可能促進(jìn)穿孔自行愈合［13］。而鼓膜較大穿孔者，如外耳道感染嚴(yán)重，術(shù)前細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果證實耐藥菌存在，宜暫緩鼓膜修補(bǔ)術(shù)，待患者干耳后行二期鼓膜修補(bǔ)手術(shù)。本組資料中3 耳Ⅱ期患者鼓膜緊張部小穿孔，術(shù)中未行修補(bǔ)，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)穿孔自行愈合。1 耳Ⅱ期患者術(shù)后感染再次穿孔，其術(shù)前細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果提示耐甲氧西林金黃色葡萄糖球菌感染。均可作為佐證。

EACC 乳突多為氣化型乳突。本組資料中56耳中54 耳均為氣化型乳突，僅2 耳乳突呈硬化型。因而有Ⅲ期EACC 患者術(shù)前CT 顯示乳突內(nèi)充滿軟組織影而鼓室未受累可能與此相關(guān)。如氣化型乳突需行乳突根治術(shù)，很難完全開放所有乳突氣房，也增加了中耳重要結(jié)構(gòu)損傷的風(fēng)險，術(shù)后干耳時間長、感染的機(jī)會也大大增加。因此，筆者建議對于Ⅲ期EACC 能否盡量避免大范圍的磨骨、大范圍的氣房暴露，減少手術(shù)的并發(fā)癥。

高分辨率顳骨CT 可較好地反映病變及骨質(zhì)破壞范圍，但對于鼓膜是否穿孔仍需術(shù)中確定［14］。本組資料中1 耳Ⅲ期EACC 患者術(shù)前CT 顯示鼓室內(nèi)充滿軟組織影，錘砧關(guān)節(jié)可疑移位，乳突氣房內(nèi)軟組織影（見圖2），但耳內(nèi)鏡手術(shù)中見鼓膜松弛部受膽脂瘤壓迫顯著內(nèi)陷，清除病灶后檢查鼓膜并無明顯穿孔。遂術(shù)中未行乳突根治術(shù)及鼓室成形術(shù)。術(shù)后隨訪患者耳悶耳痛癥狀消失、聽力基本恢復(fù)正常。術(shù)后6 個月復(fù)查CT，鼓室、乳突均未見異常（見圖3）。

圖2 右外耳道膽脂瘤達(dá)鼓室、鼓竇，乳突氣房內(nèi)阻塞性炎癥（顳骨CT 軸位）

圖3 右外耳道、鼓室、乳突均未見異常（術(shù)后6 個月復(fù)查顳骨CT 軸位）

SHIN 等［1］認(rèn)為Ⅲ期EACC 需行乳突切開+外耳道成形術(shù)。潘曉丹等［15］對于累及乳突的外耳道膽脂瘤患者選擇了保留或不保留外耳道后壁的乳突根治術(shù)。但筆者發(fā)現(xiàn)ShinⅡ期、Ⅲ期EACC 在病程發(fā)展過程中并不一定存在先后關(guān)系。本研究中1 耳Ⅲ期EACC 術(shù)前CT 上僅表現(xiàn)為局限性外耳道后壁破壞，侵及少許乳突氣房，但鼓膜、鼓室未累及（見圖4）。根據(jù)Shin 分期雖歸為Ⅲ期，但病變并不比Ⅱ期嚴(yán)重。因此此類患者宜選擇耳內(nèi)鏡下手術(shù)清理局部乳突氣房內(nèi)病變，避免耳后切口以及不必要的乳突輪廓化。術(shù)后可保留外耳道的自凈功能，患者的干耳時間也大大縮短，避免術(shù)后定期清理耳道，改善了患者的生活質(zhì)量。

圖4 右外耳道膽脂瘤破壞少許乳突氣房，鼓室、鼓竇未侵及（顳骨CT 軸位）

筆者認(rèn)為對于Ⅱ期患者，耳內(nèi)鏡下手術(shù)具有獨(dú)特的優(yōu)勢，可以作為首選。多角度內(nèi)鏡具備不同的視角，放大成像可清晰顯示深在且狹小空間內(nèi)的病變。耳內(nèi)鏡下亦可以清晰地暴露上鼓室病變。對于鼓竇區(qū)的病變，可通過耳鉆磨除上鼓室外側(cè)壁骨質(zhì)，亦可充分地暴露。耳內(nèi)鏡下手術(shù)具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、感染機(jī)率小、改善患者生活質(zhì)量的優(yōu)勢。當(dāng)然耳內(nèi)鏡技術(shù)也有一定的局限性，術(shù)野立體感差，對于術(shù)者也提出了更高的要求，需術(shù)者具備熟練的單手操作技能，動作更加輕柔細(xì)致。

臨床上普遍認(rèn)為，EACC 侵及乳突有兩條途徑：①膽脂瘤直接破壞外耳道后壁骨質(zhì)，侵入乳突氣房；②膽脂瘤破壞鼓膜、鼓室盾板侵入上鼓室，經(jīng)鼓竇通道累及乳突。對于經(jīng)不同途徑乳突受累的Ⅲ期EACC，是否需要行乳突輪廓化，術(shù)前應(yīng)嚴(yán)格評估適應(yīng)癥，仔細(xì)閱讀顳骨高分辨率CT，觀察有無聽骨移位或破壞，鑒別鼓竇區(qū)、乳突氣房內(nèi)的軟組織影是膽脂瘤病變還是阻塞性炎癥，必要時增加MRI 檢查。如考慮為阻塞性炎癥，可選擇耳內(nèi)鏡下EACC 手術(shù)，術(shù)中做好隨時更換顯微鏡下手術(shù)的準(zhǔn)備。筆者認(rèn)為若術(shù)中可證實鼓竇、乳突氣房內(nèi)僅為阻塞性炎癥者，則無需大范圍開放乳突氣房，在清理外耳道及鼓室內(nèi)膽脂瘤、通暢引流后，阻塞性炎癥可自行消退（見圖2、圖3）。

EACC 對外耳道骨壁、鼓膜、鼓室、乳突均可造成嚴(yán)重的破壞，甚至破壞聽骨鏈、面神經(jīng)、顳骨外結(jié)構(gòu)，病程越長，病變范圍越大，甚至影響術(shù)后聽力的康復(fù)。因此對于EACC，臨床耳科醫(yī)生應(yīng)做到不漏診、早發(fā)現(xiàn)、早治療，術(shù)前需仔細(xì)閱讀顳骨高分辨率CT，正確判斷其病變范圍，指導(dǎo)臨床分期［10］。而依據(jù)Shin 分期，EACC 的手術(shù)治療可采取不同的手術(shù)方式。ShinⅡ期EACC 宜選擇耳內(nèi)鏡下手術(shù)。而Ⅲ期EACC 的手術(shù)方式需根據(jù)術(shù)前顳骨高分辨率CT 進(jìn)行個性化選擇。根據(jù)本組臨床資料，對于膽脂瘤廣泛侵及乳突的Ⅲ期EACC宜采用顯微鏡下乳突改良根治術(shù)+鼓室成形術(shù)+乳突縮窄術(shù)。而乳突氣房受累范圍局限的Ⅲ期EACC，可采用耳內(nèi)鏡下外耳道膽脂瘤切除術(shù)+鼓室成形術(shù)+外耳道成形術(shù)，可達(dá)到良好的治療療效。但本組臨床資料樣本量有限，尤其Ⅲ期EACC納入病例較少，故對于ShinⅢ期EACC 手術(shù)方式的選擇有待更進(jìn)一步的研究。