陳曄，唐穎*，朱善良，劉慧，楊明

1.南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院超聲診斷科，江蘇 南京 210008；2.南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210008；*通信作者 唐穎 tangying1299@163.com

兒童冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）是兒童先天性疾病中一種少見而嚴(yán)重的畸形，發(fā)病率約為0.2%～0.5%，其中左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）約占90%，右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery，ARCAPA）約占10%[1]。因患兒可出現(xiàn)心肌缺血缺氧、心室肌不同程度梗死等，可導(dǎo)致嬰兒期死亡[2]，早期診斷、及時(shí)手術(shù)治療至關(guān)重要。超聲因方便、可重復(fù)性高、無(wú)輻射等優(yōu)勢(shì)，是本病的首選檢查方法，但因超聲醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)差異、圖像多樣化等原因，目前仍存在一定漏誤診情況[3]，且既往研究多為針對(duì)ALCAPA的總結(jié)，對(duì)于ARCAPA鮮見報(bào)道。本研究收集所有ACAPA病例，包括ALCAPA、左冠狀動(dòng)脈前降支異常起源于肺動(dòng)脈及ARCAPA，總結(jié)其超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)，分析超聲漏診及誤診原因，以更好地提高超聲診斷本病的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2012年1月—2022年2月南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院25例確診ACAPA患兒，術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查，其中男9例，女16例，年齡1個(gè)月～14歲3個(gè)月；20例行CT血管三維重建，5例行數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查。納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡≤18歲；②經(jīng)CT血管三維重建或DSA診斷證實(shí)為ACAPA。根據(jù)左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)豐富程度分為嬰兒型（側(cè)支循環(huán)稀疏）和成人型（側(cè)支循環(huán)豐富）。13例合并肺炎、氣促等呼吸道癥狀，9例因心臟雜音就診，5例胸悶，1例無(wú)明顯癥狀，于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。本研究經(jīng)南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（202210187-1），所有患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，根據(jù)年齡及透聲情況選擇S5-1或S8-3探頭。檢查時(shí)患兒取仰臥位或左側(cè)臥位并保持安靜，不能配合者口服10%水合氯醛50 mg/kg（最大劑量≤20 ml）或灌腸鎮(zhèn)靜。嬰幼兒冠狀動(dòng)脈難以顯示時(shí)采用探頭S12-4，頻率4～12 MHz。按照胸骨旁、心尖、劍突下、胸骨上窩等部位順序檢查，詳細(xì)檢查各房室、大動(dòng)脈及各瓣膜發(fā)育情況，探查房室連接、心室大動(dòng)脈連接關(guān)系，根據(jù)分段診斷法建立診斷。重點(diǎn)應(yīng)用二維超聲多切面觀察左、右冠狀動(dòng)脈的起源、走行、分支、冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的關(guān)系，并評(píng)估左心室收縮功能；應(yīng)用彩色多普勒超聲重點(diǎn)觀察冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流方向及肺動(dòng)脈主干內(nèi)有無(wú)異常血流信號(hào)，于室壁間探查左、右冠狀動(dòng)脈間花彩側(cè)支循環(huán)血流情況。

2 結(jié)果

2.1 超聲正確診斷結(jié)果 25例ACAPA患兒中，ALCAPA 23例（92%，圖1），其中左冠狀動(dòng)脈前降支異常起源于肺動(dòng)脈2例；ARCAPA 2例（8%，圖2A、B）。超聲首診正確診斷19例，準(zhǔn)確率為76%。

圖1 女，4個(gè)月，ALCAPA。A.左心室長(zhǎng)軸切面：左心室擴(kuò)大，二尖瓣腱索及乳頭肌回聲增強(qiáng)、二尖瓣關(guān)閉不全，舒張期見中量反流，肌壁間見側(cè)支循環(huán)的花彩血流信號(hào)；B.大動(dòng)脈短軸切面：右側(cè)冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，左側(cè)冠狀動(dòng)脈顯示不清；C.胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面：左側(cè)冠狀動(dòng)脈直接開口于肺動(dòng)脈右后竇，提示ALCAPA。ALCAPA：左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈；RCA：右冠狀動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；LCA：左冠狀動(dòng)脈；LAD：左冠狀動(dòng)脈前降支；LCX：左冠狀動(dòng)脈回旋支

圖2 男，11個(gè)月，ARCAPA。A.胸骨旁左心室短軸切面：室間隔肌壁間見左向右側(cè)支循環(huán)的花彩血流信號(hào)，與圖1血流方向相反；B.胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面：右冠狀動(dòng)脈直接開口于肺動(dòng)脈前竇，稍擴(kuò)張，肺動(dòng)脈內(nèi)可見右冠狀動(dòng)脈逆向灌注的異常血流信號(hào)，呈“竊血”征，提示ARCAPA；C.CT血管三維重建圖像示右冠狀動(dòng)脈開口于肺動(dòng)脈；D.ARCAPA術(shù)中圖。ARCAPA：右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈；RCA：右冠狀動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；RV：右心室

23例ALCAPA的共同超聲表現(xiàn)：左心室增大，二尖瓣不同程度反流，其中輕度9例，中度10例，重度4例，主動(dòng)脈根部未見左冠狀動(dòng)脈開口，右冠狀動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張，室壁間見側(cè)支花彩血流，根據(jù)側(cè)支循環(huán)豐富程度分為成人型14例，嬰兒型9例。其他超聲表現(xiàn)：18例顯示左冠狀動(dòng)脈主干或分支直接與肺動(dòng)脈連接，16例顯示肺動(dòng)脈內(nèi)逆向灌注血流，呈“竊血”征，14例左心室收縮功能減低，左心室心內(nèi)膜增厚，二尖瓣腱索回聲增強(qiáng)。

2例ARCAPA的共同超聲表現(xiàn)：2例主動(dòng)脈根部未見明確右冠狀動(dòng)脈開口，1例左冠狀動(dòng)脈發(fā)自左冠狀竇并擴(kuò)張，1例顯示欠清。心功能均正常。三尖瓣少量反流。其他超聲征象：1例見左冠狀動(dòng)脈-側(cè)支循環(huán)-右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈“竊血”征；1例室壁間見花彩血流，1例左心室稍擴(kuò)大。2例ARCAPA首診漏診，復(fù)診超聲左冠狀動(dòng)脈進(jìn)行性增寬，行CT血管三維重建確診（圖2C）。

2.2 超聲漏診及誤診情況 25例患兒中，超聲漏診1例，為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、房間隔缺損合并ARCAPA而漏診ARCAPA。誤診5例，其中1例ALCAPA誤診為擴(kuò)張型心肌病，1例左前降支異常起源于肺動(dòng)脈、1例ARCAPA均誤診為肌部多發(fā)室間隔缺損，1例ALCAPA誤診為左冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺，1例ALCAPA因二尖瓣關(guān)閉不全、乳頭肌回聲增強(qiáng)誤診為二尖瓣單組乳頭肌。共漏診、誤診6例，漏、誤診率為24%。

2.3 其他檢查及手術(shù)情況 25例患兒最終診斷：ALCAPA 23例，ARCAPA 2例。22例經(jīng)手術(shù)治療（圖2D）及術(shù)后積極護(hù)理恢復(fù)良好，定期隨訪；2例病情危重術(shù)前死亡；1例放棄治療。

3 討論

3.1 ACAPA的分型及病理機(jī)制 ACAPA是兒童罕見先天性缺血性心臟病，主要包括ALCAPA 及ARCAPA兩種類型，既往報(bào)道發(fā)病率約為10∶1[4]，與本研究中的23∶2相近。本病胎兒期通常很少受影響，產(chǎn)前篩查較為困難，出生后肺循環(huán)阻力下降，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈向肺動(dòng)脈內(nèi)的逆向灌注，隨著側(cè)支循環(huán)的建立情況不同而出現(xiàn)不同程度的臨床表現(xiàn)。本組9例ALCAPA嬰兒型，發(fā)病年齡6個(gè)月～1歲6個(gè)月，由于冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)建立較差，左冠狀動(dòng)脈逆向灌注肺動(dòng)脈，故發(fā)病年齡較早，臨床癥狀較重，多以肺炎、心臟衰竭等癥狀為主，心功能低于正常，其中2例死亡，早期即出現(xiàn)左心室擴(kuò)大、心內(nèi)膜增厚纖維化、二尖瓣病變等非特異性心肌缺血癥狀[5-6]，與Patel等[7]報(bào)道一致，此型需盡早診斷、手術(shù)干預(yù)。14例符合成人型，由于側(cè)支循環(huán)豐富，心肌缺血程度輕，大部分臨床癥狀較輕，多以胸悶、心臟雜音、心電圖異常就診，發(fā)病年齡3個(gè)月～14歲3個(gè)月，心功能正常或略減低，右冠狀動(dòng)脈不同程度增寬，此型患兒可生存至成年，但若治療不及時(shí)，最終可能會(huì)死于心力衰竭或心源性猝死。ARCAPA罕見，其病理機(jī)制與ALCAPA相似[8-9]，但由于右心室心肌氧耗相對(duì)少，嬰幼兒期癥狀不明顯，本組2例患兒年齡1個(gè)月7天和11個(gè)月，心功能均正常，1例體檢發(fā)現(xiàn)，二尖瓣反流較少，側(cè)支循環(huán)豐富，另1例因合并完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜心臟病、二尖瓣反流多、側(cè)支循環(huán)稀疏、發(fā)紺癥狀就診。ARCAPA側(cè)支循環(huán)豐富可以存活到成年，大多呈孤立畸形，但后期仍可出現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)“竊血”征，可發(fā)生心肌梗死、心律失常及猝死等可能，各分型的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)與臨床癥狀相符。

3.2 ACAPA的超聲診斷價(jià)值及漏、誤診原因分析對(duì)于冠狀動(dòng)脈疾病的診斷，既往多推薦DSA及CT血管三維重建，可較好地顯示冠狀動(dòng)脈走行，但兩者均具有放射性，流程復(fù)雜，不適合危重患兒；且價(jià)格昂貴，嬰幼兒需深度鎮(zhèn)靜，甚至麻醉，使其臨床應(yīng)用受限。超聲心動(dòng)圖診斷無(wú)輻射、易重復(fù)，可直接探查雙側(cè)冠狀動(dòng)脈的開口及走行，在術(shù)后隨訪中應(yīng)用方便，可作為ACAPA的首選診斷方法[10]。本組25例超聲首診正確率為76%，其中ALCAPA型診斷正確率為82.6%，與既往研究一致[11-12]。漏、誤診原因如下：1例ALCAPA初診誤診為擴(kuò)張型心肌病，超聲顯示左心室擴(kuò)大、收縮減弱，射血分?jǐn)?shù)僅30%，血流緩慢，彩色多普勒探查冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流暗淡，且側(cè)支循環(huán)較稀疏顯示不清，左冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈右壁，靠近主動(dòng)脈左冠狀竇形成偽象，導(dǎo)致誤診。2例誤診為肌部多發(fā)室間隔缺損，1例復(fù)診診斷為左前降支異常起源于肺動(dòng)脈，另1例復(fù)診診斷為ARCAPA，考慮患兒初診時(shí)月齡小，臨床癥狀不明顯，心腔無(wú)明顯擴(kuò)大、心功能正常，僅于室間隔心肌內(nèi)見多發(fā)花彩血流，冠狀動(dòng)脈開口顯示差，誤診為肌部多發(fā)室間隔缺損。ACAPA的室壁間側(cè)支循環(huán)呈舒張期低速血流，峰值≤1.5 m/s，而肌部多發(fā)室間隔缺損血流頻譜呈收縮期高速血流[13]，峰值≥3 m/s，借此可鑒別。1例誤診為左冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺，患兒心功能正常，心臟擴(kuò)大不明顯，舒張期肺動(dòng)脈側(cè)壁發(fā)出細(xì)小分流束，因瘺口較小頻譜測(cè)量不準(zhǔn)確，且未關(guān)注一側(cè)冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張而誤診。1例誤診為二尖瓣單組乳頭肌畸形，因ALCAPA患兒左側(cè)冠狀動(dòng)脈灌注差，出現(xiàn)左心增大、二尖瓣乳頭肌回聲增強(qiáng)、腱索融合和縮短及二尖瓣中量反流等征象，重點(diǎn)考慮二尖瓣疾病而忽略ACAPA的可能，導(dǎo)致誤診[14]。本組漏診的1例為完全性大血管轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間見右冠狀動(dòng)脈，考慮距離較近而造成右冠狀動(dòng)脈發(fā)自主動(dòng)脈根部的假象，此病例診斷難度較大，應(yīng)多切面掃查。

3.3 ACAPA超聲掃查要點(diǎn) ACAPA的特征性超聲表現(xiàn)為一側(cè)冠狀動(dòng)脈開口及走行異常伴對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、肺動(dòng)脈內(nèi)“竊血”現(xiàn)象及室間隔肌壁間花彩血流信號(hào)，但因氣體干擾等影響，冠狀動(dòng)脈的開口常顯示不理想，一些間接超聲征象也可以引導(dǎo)診斷[15]，主要包括：①左冠狀動(dòng)脈或右冠狀動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)逆向血流；②一側(cè)冠狀動(dòng)脈明顯增寬；③二尖瓣關(guān)閉不全伴反流；④左心室增大伴心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜彈力纖維增生；⑤心功能不全[16]，尤其當(dāng)一側(cè)冠狀動(dòng)脈顯示欠清，左心明顯增大時(shí)，應(yīng)高度警惕，對(duì)疑似患兒常規(guī)探查主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈根部切面及室間隔肌壁間血流，注意適當(dāng)調(diào)低血流標(biāo)尺，冠狀動(dòng)脈顯示確實(shí)困難時(shí)可提示進(jìn)一步結(jié)合DSA、CT血管成像等明確診斷[17]，盡早指導(dǎo)手術(shù)，改善預(yù)后[18-19]。

3.4 不足與未來方向 本研究納入樣本量較少，尤其ARCAPA病例數(shù)較少，涵蓋圖像特點(diǎn)不夠全面，未來可進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量，結(jié)合心電圖、實(shí)驗(yàn)室檢查等，更好地探討本病對(duì)兒童心肌功能的影響及超聲診斷價(jià)值?？傊?，超聲心動(dòng)圖可作為診斷ACAPA的首選檢查方法，圖像具有特征性，需注意與冠狀動(dòng)脈瘺、擴(kuò)張型心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、肌部多發(fā)室間隔缺損及二尖瓣發(fā)育異常等鑒別[20]，必要時(shí)結(jié)合放射學(xué)檢查以提高診斷準(zhǔn)確性。