劉雅玲，周婷，周靜瑜，王沙龍，周建平，任峰

（中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 普通外科，湖南 長沙 410011）

侵襲性纖維瘤?。╝ggressive fibromatosis，AF）是一種臨床比較罕見的交界性腫瘤，其發(fā)病率占所有腫瘤的0.03%。AF 以局部侵襲為主要特征，一般不具備遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移能力，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高，臨床治療較為棘手。隨著對(duì)AF 研究的不斷深入，目前治療方式有等待觀察[1]、局部治療（手術(shù)切除、放療、冷凍射頻）、全身性藥物治療等。AF 分為腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型，其中腹壁型占全部AF 的25%，多起源于腹直肌與既往手術(shù)切口，位置淺表，患者常因觸及腹壁漸進(jìn)性增大包塊為主訴求診[2]。腹壁型AF 呈局部侵襲性生長，浸潤肌肉筋膜及鄰近組織，幾乎不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，手術(shù)是主要根治手段，移除腫瘤后的巨大腹壁缺損常需要疝和腹壁?？茍F(tuán)隊(duì)制定腹壁重建個(gè)體化方案。本文回顧性分析中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院普外老年外科收治的16 例經(jīng)病理確診為腹壁型AF 患者的臨床資料，探討根治切除聯(lián)合人工材料橋接修復(fù)切除后腹壁缺損治療腹壁型AF 的安全性和療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本研究收集了自2013年1月—2021年10月中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院普外老年外科收治的16 例腹壁型AF 患者，其中女性15 例，男性1 例；平均年齡35.3 （18～70） 歲；平均體質(zhì)量指數(shù)（BMI）23.6（18.8～30.0）kg/m2。15 例女性中14 例有妊娠史，6 例有剖宮產(chǎn)史。所有患者均為初發(fā)，發(fā)病部位均為腹壁，14 例來源于腹直肌，2 例來源于腹內(nèi)斜肌。腫瘤平均長徑8.6（4～14）cm。16 例患者均以腹壁包塊首診，2 例有局部觸壓痛。16 例患者術(shù)前均行增強(qiáng)CT 檢查，以明確腫瘤范圍及毗鄰情況。術(shù)前常規(guī)行腸道準(zhǔn)備、呼吸功能鍛煉及預(yù)防性使用抗生素（表1）。患者均知情同意，本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（批準(zhǔn)號(hào)：2021047）。

表1 16例腹壁型AF患者臨床病理信息Table 1 The clinicopathologic information of the 16 cases of abdominal wall AF

1.2 修復(fù)材料

采用的人工材料有輕量型大網(wǎng)孔平片（15 cm×15 cm，15 cm×20 cm；強(qiáng)生公司，天助公司產(chǎn)品），自固定補(bǔ)片（15 cm×9 cm，15 cm×15 cm；Progrip 美敦力公司產(chǎn)品），防粘連復(fù)合補(bǔ)片（15 cm×20 cm，20 cm×25 cm；Proceed 強(qiáng)生公司，PCO 美敦力公司，天助公司產(chǎn)品）。固定釘選用5 mm Protack 螺旋釘。

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 根治切除首先采用平行于腫瘤長軸的縱或橫切口，切開皮膚皮下到達(dá)腫瘤處腱膜表面，充分游離腱膜前方全層皮瓣，超過腫瘤邊緣3～5 cm；然后距離腫瘤邊緣3 cm 以上腹白線或肌筋膜層薄弱處快速進(jìn)腹，探查腫瘤處腹膜面，定位腫瘤邊緣，電刀離斷腱膜、超聲刀離斷肌肉，在手指引導(dǎo)下完整切除腫瘤及其周圍2 cm 以上正常肌肉肌腱組織。注意腫瘤沿肌纖維走形方向浸潤，如有異常，擴(kuò)大切除范圍?？拷吖吘壍哪[瘤，必要時(shí)可以切除劍突、部分肋骨或肋軟骨；貼近髂骨或恥骨邊緣的腫瘤，緊貼骨質(zhì)電刀消掉表層骨膜或軟骨并燒灼創(chuàng)面，必要時(shí)借助骨科骨膜剝離器等器械進(jìn)行剝離（圖1）。包埋重要血管、神經(jīng)應(yīng)仔細(xì)分離盡量保留相應(yīng)功能，必要時(shí)行人工血管置換或血管移植。

圖1 恥骨上AF切除后狀態(tài)Figure 1 View of the suprapubic AF after resection

1.3.2 腹壁缺損重建腫瘤切除后，根據(jù)肌筋膜缺損的部位和大小，選擇合適的人工材料。缺損能關(guān)閉盡量關(guān)閉，不能關(guān)閉則使用橋接的方式修復(fù)肌筋膜缺損，具體橋接方式有以下3 種。⑴ sublay橋接：主要適用于下腹部腹直肌來源或側(cè)腹部腹內(nèi)斜肌來源的AF，本組6 例采用此術(shù)式。腫瘤切除后，充分顯露缺損，游離皮下與前鞘或腹外斜肌腱膜層面以及肌后腹膜前層面，關(guān)閉腹膜，如果腹膜缺損過大，難以拉攏，可以將大網(wǎng)膜覆蓋固定于腹膜缺損處以隔離腹腔內(nèi)臟器。置入輕量型大網(wǎng)孔或自固定補(bǔ)片于腹膜前或后鞘前間隙（圖2），補(bǔ)片前方放置引流管。由于先前大面積的游離，肌筋膜層缺損的兩端?？梢蚤g斷縫合關(guān)閉數(shù)針，避免張力過大，無法縫合關(guān)閉處缺損則采用雙圈固定橋接修復(fù)，外圈固定予貫穿肌筋膜層縫合固定展平補(bǔ)片（自固定補(bǔ)片可省略此步驟），內(nèi)圈固定予2-0 單股聚丙烯縫線（Prolene）連續(xù)縫合一圈橋接補(bǔ)片與缺損，放置2 根帶負(fù)壓球的槽型引流管，間斷縫合傷口。⑵ 腹膜內(nèi)補(bǔ)片（intraperitoneal onlay mesh，IPOM）橋接：主要適用于中上腹部腹直肌來源的AF，本組9 例采用此術(shù)式。腫瘤切除后，充分顯露缺損，游離皮下與前鞘或腹外斜肌腱膜之間層面，根據(jù)缺損大小選擇合適的防粘連補(bǔ)片置入腹腔，牽引肌筋膜層向中間靠攏，標(biāo)記穿刺點(diǎn)經(jīng)皮穿刺或直接貫穿肌筋膜層縫合補(bǔ)片外圈固定10～12 針，相鄰兩點(diǎn)間縫合補(bǔ)片邊緣和腹膜防止形成內(nèi)疝。兩端間斷縫合數(shù)針縮小缺損，2-0 單股Prolene 連續(xù)縫合橋接補(bǔ)片與缺損完成內(nèi)圈固定。如果缺損周邊肌筋膜層薄弱明顯，可以用輕量型大網(wǎng)孔平片加做onlay 橋接雙層加固（圖3），補(bǔ)片前皮下間隙至少放置2 根帶負(fù)壓球的槽型引流管，間斷縫合傷口。⑶ 立體橋接：主要適用于下腹部貼近恥骨聯(lián)合或恥骨的AF，本組1 例采用此術(shù)式。腫瘤切除后，充分顯露缺損，游離皮下與前鞘或腹外斜肌腱膜層面，沿缺損周邊游離肌后腹膜前間隙超過缺損5 cm。向下游離恥骨膀胱間隙，充分顯露恥骨聯(lián)合和雙側(cè)恥骨梳韌帶?？p合關(guān)閉腹膜，如果腹膜缺損過大，難以拉攏，可以利用大網(wǎng)膜或膀胱腹膜瓣覆蓋。應(yīng)用適形裁剪的自固定補(bǔ)片下方插入恥骨膀胱間隙，鋪平于腹膜前間隙，予2-0 單股Prolene 縫合或螺旋釘將補(bǔ)片下緣固定于恥骨梳韌帶，補(bǔ)片前放置引流管?？p合縮小肌筋膜層缺損，內(nèi)圈予2-0 Prolene縫線連續(xù)縫合橋接補(bǔ)片與缺損，再使用輕量型大網(wǎng)孔平片覆蓋于缺損表面，外圈間斷縫合邊緣數(shù)針固定至肌筋膜層，內(nèi)圈再予2-0 Prolene 縫線連續(xù)縫合橋接補(bǔ)片與缺損。如果腫瘤切除破壞了腹股溝韌帶，可用裁剪成條帶狀人工材料進(jìn)行重建以提供補(bǔ)片支撐固定點(diǎn)（圖4）。補(bǔ)片前方放置1～2 根帶負(fù)壓球的槽型引流管，間斷縫合傷口。

圖2 AF切除后sublay橋接Figure 2 Sublay bridging after AF resection

圖3 AF切除后IPOM橋接 A：單純ⅠPOM橋接；B：ⅠPOM+onlay橋接Figure 3 IPOM bridging after AF resection A:ⅠPOM bridging alone;B:ⅠPOM+onlay bridging

圖4 AF切除后立體橋接 A：腹股溝韌帶重建；B：下層sublay補(bǔ)片放置；C：上層onlay橋接Figure 4 Three-dimensional bridging after AF resection A:Ⅰnguinal ligament reconstruction;B:Sublay placement in the lower layer;C:Onlay bridging on the upper layer

1.4 術(shù)后處理

術(shù)后給予敷料填塞創(chuàng)面、腹帶加壓包扎，常規(guī)給予抗感染、營養(yǎng)等對(duì)癥支持治療，臥床密切觀察5 d，每天檢查引流量、性狀及是否通暢，調(diào)整腹帶松緊度，鼓勵(lì)患者早期床上運(yùn)動(dòng)，必要時(shí)使用抗凝藥物。術(shù)后5 d 第一次換藥，若無皮下積液，繼續(xù)觀察每天引流量，少于30 mL 即可拔除引流管，術(shù)后10～14 d 拆線。常規(guī)應(yīng)用腹帶至術(shù)后3 個(gè)月，3 個(gè)月內(nèi)避免重體力活動(dòng)。

1.5 隨訪

所有患者術(shù)后3、6、12 個(gè)月均在門診或病房由術(shù)者進(jìn)行隨訪，包括問診、視診、觸診和影像學(xué)檢查，并于術(shù)后1年左右復(fù)查腹部CT，結(jié)合電話跟蹤隨訪。隨訪截至日期2022年10月30日。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況

16 例患者腹壁腫瘤均達(dá)到根治性切除，術(shù)后病理切緣均未見腫瘤殘留。手術(shù)同期使用人工材料橋接修復(fù)腫瘤切除后的腹壁缺損。平均手術(shù)時(shí)間98（70～235）min，腫瘤切除后腹壁缺損6 cm×8 cm～14 cm×19 cm。人工材料橋接修復(fù)腹壁缺損方案中，6 例采用自固定補(bǔ)片sublay 橋接，9 例采用防粘連補(bǔ)片IPOM 橋接，1 例緊貼恥骨病例采用立體橋接（sublay+onlay 橋接）。所有手術(shù)均順利完成。

2.2 并發(fā)癥

15 例患者術(shù)后傷口愈合順利，所有患者無傷口感染、補(bǔ)片感染、腸梗阻等并發(fā)癥發(fā)生。1 例患者術(shù)后第5 天換藥時(shí)發(fā)現(xiàn)皮瓣漂浮，出現(xiàn)術(shù)后血清腫，拆除美容縫線開放傷口充分引流后，通過封閉負(fù)壓輔助閉合技術(shù)（VAC）治療，行二期縫合后治愈。

2.3 手術(shù)療效

中位隨訪46 （16～110） 個(gè)月，隨訪率100%。所有患者腹壁形態(tài)及卷腹運(yùn)動(dòng)功能良好，未見腫瘤復(fù)發(fā)，無慢性疼痛、補(bǔ)片感染、補(bǔ)片膨出及切口疝發(fā)生。

3 討論

AF 組織學(xué)形態(tài)表現(xiàn)為肌肉成纖維細(xì)胞或中間型纖維母細(xì)胞腫瘤，病理檢查時(shí)電鏡下表現(xiàn)為正常的有絲分裂，在局部呈侵襲性生長，瘤體無包膜包裹易侵犯周圍組織，易復(fù)發(fā)，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以臨床上被認(rèn)為是良性或是交界性病變[3]。文獻(xiàn)[4]報(bào)道中名稱多樣，有硬纖維瘤、韌帶樣瘤、纖維組織瘤增生、腱膜纖維瘤、軟組織韌帶纖維瘤等。

本病發(fā)病較為罕見，每百萬人中僅有2～4 例發(fā)病，且女性顯著多于男性。發(fā)病隱匿，局部往往無明顯不適癥狀，就診時(shí)起病已久[5]。AF 分為腹外型、腹內(nèi)型及腹壁型，腹外型最為多見。腹壁型來源于肌筋膜組織，腹直肌、腹內(nèi)斜肌及其筋膜最為常見，一般局限于一側(cè)不會(huì)跨越中線[6]?，F(xiàn)有研究[7]發(fā)現(xiàn)AF 發(fā)病可能與雌激素水平、Wnt/β-catenin/APC 信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路激活突變及組織創(chuàng)傷修復(fù)等相關(guān)，在家族性腺瘤性息肉?。‵AP）患者群體中發(fā)病率顯著升高。女性AF 發(fā)病往往與雌激素水平及組織創(chuàng)傷修復(fù)等相關(guān)，本組15 例女性14 例（93.3%） 為有妊娠史的育齡期女性，有6 例（40%） 有剖宮產(chǎn)史。湖南多中心研究結(jié)果[8]顯示：腹壁型AF 絕大多數(shù)發(fā)生于有妊娠史的青年女性。從分子水平研究Wnt/β-catenin/APC 信號(hào)通路的激活是AF 發(fā)病機(jī)制之一。Wnt 信號(hào)通路激活或APC 基因突變導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)β-catenin 異常積聚，導(dǎo)致腫瘤發(fā)生發(fā)展。β-catenin 由CMNNB1 基因編碼，已有文獻(xiàn)[9]報(bào)道與AF 相關(guān)的T41A、S45F、S45P 三種具體的CMNNB1 突變，其主要影響β-catenin 的穩(wěn)定性和與α-catenin 的親和力。本組16 例患者中唯一男性患者檢測到CMNNB1 基因外顯子3 （T41A） 突變，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。CMNNB1 基因突變位點(diǎn)可能是影響局部腫瘤復(fù)發(fā)的因素[10]，此類患者要密切觀察隨訪?；驒z測對(duì)于明確病因、評(píng)估預(yù)后有積極意義，有條件均推薦進(jìn)行。另外對(duì)于多發(fā)、多部位、多型結(jié)合的AF，要進(jìn)行結(jié)腸鏡檢查以評(píng)估腸道情況是否合并家族性腺瘤性息肉病。

腹壁型AF 呈局部侵襲性生長，絕大多數(shù)情況下不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，現(xiàn)有治療方式主要包括手術(shù)治療、保守等待觀察[1,11-12]、放療、化療、內(nèi)分泌治療與非甾體類抗炎藥（NSAIDs）、靶向治療及物理治療[13]。對(duì)于腹壁型AF 來說，等待觀察不容易被接受，不僅加重患者心理負(fù)擔(dān)，如若病灶繼續(xù)增大，會(huì)導(dǎo)致手術(shù)難度和術(shù)后并發(fā)癥概率增加。在有把握進(jìn)行根治性切除與腹壁缺損重建的情況下，手術(shù)是腹壁型AF 的首選治療方式。本組患者均實(shí)施了根治切除聯(lián)合同期腹壁缺損修復(fù)，取得了滿意效果。

對(duì)于腹壁型AF 而言，根治切除是第一步，完整的腫瘤切除及保留陰性切緣可以有效避免腫瘤的復(fù)發(fā)[14-15]。定位腫瘤邊緣＞2 cm[16]，用超聲刀結(jié)合電刀的方式進(jìn)行切除，不僅需要徹底地切除病灶，而且需要盡量保留健康的肌筋膜以利重建。超聲刀離斷肌肉具有不出血、無肌肉收縮反應(yīng)等優(yōu)勢。另外要注意肌纖維走行方向的病灶浸潤，可疑的部位也應(yīng)一并切除，必要時(shí)可送術(shù)中快速病檢以明確切緣狀態(tài)。本組1 例緊貼恥骨突入閉孔的AF，使用骨膜剝離器將腫瘤與骨皮質(zhì)分離，切除腹股溝韌帶，將股血管完全裸化后完整切除。

腹壁缺損修復(fù)目的在于恢復(fù)腹壁肌筋膜層的完整性、恢復(fù)肌肉支撐作用提供動(dòng)態(tài)功能保護(hù)，防止內(nèi)臟器官膨出[17]，形態(tài)和功能都需要考慮。關(guān)閉肌筋膜層是腹壁缺損手術(shù)追求的目標(biāo)，可以顯著降低復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥率[18]。通常策略是采用組織結(jié)構(gòu)分離技術(shù)（component separation technique，CST）[19]、術(shù)前漸進(jìn)性氣腹、肉毒毒素注射[20-21]來增加腹腔容積，主動(dòng)減容[22]切除大網(wǎng)膜或部分臟器減少腹腔內(nèi)容物體積，使用人工材料綜合應(yīng)用各種修復(fù)技術(shù)來完成腹壁重建。CST 針對(duì)腹中線區(qū)域的缺損修復(fù)具有重要意義，可以通過肌筋膜層滑行關(guān)閉缺損，位置不同滑行的效果也存在差異。然而臨床上還是會(huì)碰到肌筋膜層缺損無法關(guān)閉的情況，比如腹壁巨大腫瘤根治切除后的缺損、巨大切口疝肌筋膜層缺損、腹壁外傷或嚴(yán)重感染導(dǎo)致的肌筋膜層毀損等，往往需要使用人工材料的橋接來修復(fù)[23]。本組腹壁型AF 位于一側(cè)腹直肌或腹內(nèi)斜肌內(nèi)，平均長徑8.6 cm，在各個(gè)方向上均需保留2～3 cm 陰性切緣，另外由于肌肉回縮缺損較切除范圍更大，而且常累及多個(gè)缺損分區(qū)，難以直接關(guān)閉，需要使用人工材料結(jié)合各種修復(fù)技術(shù)來完成腹壁重建[19]。此時(shí)切口疝修復(fù)時(shí)常用的基于肌筋膜層滑行關(guān)閉缺損的CST，包括腹外斜肌腱膜松解和腹橫肌松解術(shù)均難以實(shí)施，效果也大打折扣，此時(shí)使用人工材料橋接修復(fù)應(yīng)為合適選擇[17,24]。

腹壁存在如腹白線、臍、半月線等單一承力性腱膜性結(jié)構(gòu)，人工材料橋接類似于構(gòu)造一個(gè)大小不一的單一腱膜性結(jié)構(gòu)，從而達(dá)到腹壁結(jié)構(gòu)和功能上的完整。既往文獻(xiàn)[25]報(bào)道的橋接僅是簡單用固定釘將補(bǔ)片和缺損邊緣固定，術(shù)后易復(fù)發(fā)和出現(xiàn)局部膨出，完成了雙圈固定釘固定后，雖然復(fù)發(fā)率有所下降，但長期隨訪的結(jié)果顯示患者的生活質(zhì)量顯著下降。本組橋接修復(fù)以開放手術(shù)的方式完成，雙圈固定補(bǔ)片，外圈貫穿肌筋膜層縫合固定（自固定補(bǔ)片可免去此步驟），內(nèi)圈用非吸收縫線連續(xù)縫合補(bǔ)片和缺損邊緣，使橋接區(qū)域的壓力均勻地分散在整圈的各個(gè)方向上。橋接手術(shù)成功的關(guān)鍵在于：⑴ 保持橋接區(qū)域人工材料合適張力，防止術(shù)后出現(xiàn)膨出；⑵ 人工材料與肌筋膜層有效固定和融合，防止復(fù)發(fā)。下腹部腹膜延展性大，還可以利用大網(wǎng)膜和膀胱腹膜瓣，大部分腹膜可以關(guān)閉，且由于膀胱因素影響IPOM 補(bǔ)片固定，所以選用自固定或輕質(zhì)大網(wǎng)孔補(bǔ)片做sublay 補(bǔ)片橋接修復(fù)較為合適，本組6 例采用sublay 橋接；對(duì)于中上腹部缺損，腫瘤切除后腹膜難以關(guān)閉，使用防粘連補(bǔ)片做IPOM 橋接是切實(shí)可行的[26]，本組9 例采用IPOM 橋接；針對(duì)下腹緊貼恥骨聯(lián)合的腫瘤，切除后重建時(shí)要先放置1 張補(bǔ)片插入恥骨膀胱間隙，下方牢固固定于雙側(cè)恥骨梳韌帶，完成橋接修復(fù)后，在缺損上方再放置一層補(bǔ)片加固缺損（sublay+onlay），兩補(bǔ)片之間會(huì)形成小的空腔，從側(cè)面看補(bǔ)片的組合使用形成立體的修復(fù)結(jié)構(gòu)，即立體橋接，本組1 例緊貼恥骨病例采用立體橋接修復(fù)。補(bǔ)片盡量鋪平，避免折疊和卷曲，要足夠大超過缺損邊緣5 cm 以上并牢固固定[27-28]。補(bǔ)片前方要放置引流管充分引流，推薦使用低負(fù)壓槽型引流管。

本組全部患者均獲得完整隨訪資料，中位隨訪46（16～110）個(gè)月，無腫瘤復(fù)發(fā)。其他并發(fā)癥如血清腫、補(bǔ)片膨出、補(bǔ)片感染、腸梗阻等與其他腹壁缺損并發(fā)癥類似，規(guī)范手術(shù)操作、充分引流、減少死腔可以有效預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥。在本組16 例患者中，僅1 例患者行IPOM 補(bǔ)片橋接修復(fù)后出現(xiàn)血清腫，通過開放傷口聯(lián)合VAC，行Ⅱ期縫合后治愈，隨訪患者恢復(fù)可，無不適。為了便于處理傷口局部并發(fā)癥，推薦使用間斷縫合關(guān)閉傷口。余15 例患者均達(dá)到傷口甲級(jí)愈合。本組觀察及隨訪無慢性疼痛、補(bǔ)片感染、補(bǔ)片膨出及切口疝發(fā)生，腹壁形態(tài)及功能恢復(fù)均令人滿意。術(shù)后應(yīng)保證充分的營養(yǎng)與休息、腹帶固定3 個(gè)月以上、避免重體力勞動(dòng)，讓組織和補(bǔ)片有足夠的時(shí)間融合。

任何一種技術(shù)都有其優(yōu)缺點(diǎn)，對(duì)于復(fù)雜的腹壁缺損而言，術(shù)前充分地評(píng)估和準(zhǔn)備、綜合運(yùn)用各種腹壁修復(fù)技術(shù)、選擇合適的修補(bǔ)材料、精準(zhǔn)的個(gè)體化治療方案和完善的術(shù)后并發(fā)癥處理是確保手術(shù)成功的關(guān)鍵所在。

綜上所述，腹壁型AF 的治療方式主要是手術(shù)，根治切除與腹壁重建是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，使用人工材料橋接修復(fù)AF 切除后的肌筋膜層缺損是安全可靠的。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：劉雅玲負(fù)責(zé)收集資料，論文撰寫；周婷、周靜瑜、王沙龍、周建平負(fù)責(zé)研究實(shí)施；任峰負(fù)責(zé)資料收集，研究實(shí)施，論文撰寫。