鄒小麗,宋顯吉,鞏金輝,于 兵,王 旭*,畢明超

(1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科,吉林 長春130033;2.吉林大學第一醫(yī)院,吉林 長春130021)

胸椎神經(jīng)鞘瘤是椎管內較常見的良性腫瘤之一。這種類型的神經(jīng)鞘瘤起源于脊神經(jīng)根,通常從椎間孔發(fā)出。它可以發(fā)生在髓外硬膜下或硬膜內外,通常是單個腫瘤,并且可能會出現(xiàn)囊變。在大多數(shù)情況下,主要部分位于椎間孔的外側,并延伸至胸腔內[1-2]。臨床上巨大神經(jīng)鞘瘤病例較罕見,此種罕見病例的術前診斷及手術方式的確定在其治療過程中具有重要意義。手術治療胸椎巨大啞鈴形神經(jīng)鞘瘤的主要目標是全面切除腫瘤,同時最大限度地減少并發(fā)癥的發(fā)生[3]。而手術入路及術式的選擇尚存在爭議[4-5]。吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院收治1例胸椎巨大啞鈴形神經(jīng)鞘瘤患者,手術采用后入路弧形切口,完整切除腫瘤并重建脊柱穩(wěn)定性,療效良好。現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者,女性,61歲。因“左上肢麻木伴腰背部疼痛1月余”就診,自訴20余年前出現(xiàn)上述癥狀,近期無明顯誘因加重1月余,麻木區(qū)域為左上肢至肩部及背部;胸椎CT示:胸7～9椎體水平左側可見團塊狀軟組織密度影,邊界清晰,CT值約為32 HU,病灶局部向左側胸8～9椎間孔內延伸,相鄰左側第8后肋及胸8椎體左側椎弓骨質不連續(xù);胸椎MR示:胸7～9椎體水平左側可見長圓形長T1混雜長T2信號影,增強掃描呈明顯均勻強化,邊界清晰,局部進入左側胸8～9椎間孔內,與周圍結構較清晰,周圍骨質呈受壓改變(圖1),術前影像學表現(xiàn)符合神經(jīng)鞘瘤診斷。患者于全麻下行腫物切除、椎弓根螺釘內固定術。術前以T7為起點至T9下緣延9～10肋間向左側延長20 cm,行后背部弧形切口(圖2),充分顯露T7至T9關節(jié)突及關節(jié)突外緣。C型臂透視定位針節(jié)段無誤,位置良好,于定位針位置依次擰入椎弓根螺釘。咬骨鉗咬除T7、T8部分棘突、椎板及關節(jié)突,咬除后見腫物由左側T7神經(jīng)根發(fā)出,離斷部分第7肋骨,神經(jīng)剝離子保護好硬膜,結扎并離斷T7神經(jīng)根,探查見胸膜粘連,予以分離后見椎旁一啞鈴形腫物,大小約為10 cm×6 cm×3 cm,包膜完整,逐步分離,完整切除腫塊及周圍正常結締組織,取出腫瘤組織,縫合破損胸膜。T7、T8上下關節(jié)突間植入咬碎的自體骨。充分止血后放置負壓引流盒1枚及胸腔引流管1枚,術畢,標本送病理學檢查。術后病理診斷為神經(jīng)鞘瘤,腫瘤細胞免疫組化結果:S-100(+);CD34(-);SMA(-);Ki-67 (<1%+);CK(-);Vimentin(+)。術后患者左上肢麻木癥狀明顯好轉,患者保持每3個月1次的隨訪頻率,截止至24個月時,尚未出現(xiàn)腫瘤復發(fā)的情況。

圖1 患者術前胸椎MR(A 冠狀位;B 橫斷位)

圖2 術前行后背部弧形切口定位

2 討論

神經(jīng)鞘瘤是一種由施萬細胞組成的良性腫瘤,常見于椎旁區(qū)域。頸椎椎旁是最常見的發(fā)生部位,其次是胸椎椎旁。這種腫瘤通常位于髓外硬膜下或硬膜內外,有時可發(fā)生囊變。少數(shù)情況下,神經(jīng)鞘瘤可表現(xiàn)出活動性[6]。根據(jù)啞鈴形神經(jīng)鞘瘤在椎管及椎旁的占位情況,可將其分為4種類型:硬膜內外型、硬膜內外并椎旁型、硬膜外并椎旁型和椎間孔并椎旁型。本病例屬于椎間孔并椎旁型,腫瘤位于椎間孔及椎旁區(qū)域,呈典型的啞鈴形狀。

巨大脊柱神經(jīng)鞘瘤(Giant spinal schwannoma,GSS)被定義為一種延伸超過2個椎體水平,侵蝕椎體,并可能向后和橫向延伸到肌筋膜平面的病變,是一種罕見的特定亞型神經(jīng)鞘瘤[7],通常情況下,該病變生長緩慢并帶有包膜[5],因此術前診斷相對明確。然而,鑒于其特殊的體積和位置特點,以及其在局部呈現(xiàn)出的“侵入性”和向各個方向的延伸[8],術前仍然需要充分的影像學資料,甚至可能需要進一步進行穿刺病理檢查,以明確診斷從而有利于術前手術方案的規(guī)劃。

啞鈴形神經(jīng)鞘瘤因其位置特殊,首選治療此腫瘤的方法是進行手術切除,徹底去除腫瘤被視為最有效的治療方式[9]。然而,手術過程中殘留的病變組織可能會導致腫瘤的復發(fā)。既往文獻報道了多種手術入路,如胸腔入路聯(lián)合后入路、后路脊柱旁經(jīng)關節(jié)突入路,以及分型為椎間孔并椎旁型腫瘤,可采取胸腔入路的術式[10-11]。因此,在確定手術策略時,應該根據(jù)全面細致的影像學評估來進行。對于較小的腫瘤,可以選擇單一的后入路手術;而對于較大的腫瘤,則最好根據(jù)腫瘤位置采用前后聯(lián)合入路或者其他入路的方法。SAFAEE等[12]認為位于椎間孔內的腫瘤無法切除時,采用后路手術更為合適。同時,機器人輔助手術技術的迅速發(fā)展,為處理涉及椎間孔和椎管內腫瘤的手術提供了新的選擇。此外,MATVEEFF等[13]使用達芬奇機器人成功地對復發(fā)的T8～T9椎旁神經(jīng)鞘瘤進行了完整切除,取得了良好的臨床效果。

考慮到本例患者腫瘤較大,為了盡量降低手術風險、減輕脊髓壓迫并促進神經(jīng)功能恢復,在制定手術方案時選擇了經(jīng)驗豐富的后入路途徑。后入路手術能夠實現(xiàn)減壓暴露、脊柱穩(wěn)定和畸形矯正。由于腫瘤呈啞鈴狀,單純通過小關節(jié)切除和擴大椎間孔的方法無法完全切除椎管外組織。因此,在手術中采用了弧形切口并離斷部分第7肋骨的方式,這也可以避免損傷胸膜和脊柱節(jié)段血管。

腦脊液漏是脊柱腫瘤手術中經(jīng)常出現(xiàn)的并發(fā)癥之一,腦脊液漏的發(fā)生常與硬脊膜受損直接相關[14]。腦脊液漏可能同時導致術后低顱內壓綜合征、切口感染以及顱內感染等嚴重并發(fā)癥。此外,即使術中無明顯的硬膜損傷,術后仍有可能發(fā)生遲發(fā)性腦脊液漏,這可能與硬膜與神經(jīng)鞘瘤長期粘連,術中分離時出現(xiàn)硬膜壁的輕微損傷以及切除累及神經(jīng)根袖的腫瘤時的硬膜損傷等有關。本例患者未出現(xiàn)此相關并發(fā)癥。因此,為避免術中及遲發(fā)性腦脊液漏的發(fā)生,尤其在分離腫物時,術中操作應盡量輕柔,必要時可結扎神經(jīng)根斷端。

根據(jù)治療本例患者的經(jīng)驗,累及胸椎的巨大啞鈴形腫瘤采用后入路弧形切口可完整切除腫瘤,聯(lián)合椎弓根螺釘內固定和植骨融合來重建脊柱穩(wěn)定性,可能是處理部分巨大啞鈴形神經(jīng)鞘瘤的一種安全的手術方式。此外,在術中是否保留腫瘤累及的神經(jīng)根方面,術者需要進一步權衡利弊。術前,醫(yī)生應根據(jù)患者的具體病情、影像學資料以及自身手術經(jīng)驗等實際情況從而靈活決定手術入路及手術方式。