王俊姬，王文靜，薛澤恩，馮愛(ài)民

1.西安安琪兒婦產(chǎn)醫(yī)院新生兒科，陜西 西安 710061；2.西安國(guó)際醫(yī)學(xué)中心新生兒科，陜西 西安 710061；3.陜西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院新生兒科，陜西 咸陽(yáng) 712000

聽(tīng)力異常是一種臨床中較為常見(jiàn)的出生缺陷疾病，相關(guān)研究結(jié)果指出，新生兒中聽(tīng)力障礙的發(fā)生率約2%，因此，及時(shí)對(duì)新生兒聽(tīng)力進(jìn)行篩查在臨床中尤為重要[1]。耳蝸或蝸后的病變是新生兒聽(tīng)力障礙較為常見(jiàn)的病因[2]。耳聲發(fā)射(OAE)是最為常用的新生兒首次聽(tīng)力篩查方法，OAE能夠較好地觀察新生兒耳蝸病變。自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)是最為常用的初篩未通過(guò)新生兒聽(tīng)力的復(fù)查方法。研究顯示，選擇單純的一種檢查方法難以確保結(jié)果的準(zhǔn)確性[3]。近年來(lái)，隨著新生兒聽(tīng)力篩查在臨床上的不斷發(fā)展，臨床中越來(lái)越倡導(dǎo)采用聯(lián)合檢查手段對(duì)新生兒聽(tīng)力狀況進(jìn)行篩查。本研究就本院采用OAE+AABR聯(lián)合篩查模式在新生兒聽(tīng)力復(fù)篩中的應(yīng)用效果進(jìn)行分析和研究，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2018 年1 月1 日至2021年12月31日在西安安琪兒婦產(chǎn)醫(yī)院產(chǎn)科出生的600 例(1 200 耳)OAE 初篩未通過(guò)的新生兒的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床資料完整；(2)正常分娩；(3)足月兒。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)耳部先天畸形；(2)合并先天重大疾病，不允許進(jìn)行篩查；(3)后期未能夠定期隨訪。600 例(1 200 耳)中 男性276 例(552 耳)，女性324 例(648 耳)。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，所有患兒監(jiān)護(hù)人知情并簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 篩查流程 初篩時(shí)間為出生后的2 d 內(nèi)，選擇在安靜狀態(tài)下或自然睡眠時(shí)對(duì)新生兒進(jìn)行初次篩查，在測(cè)試前需要對(duì)新生兒的外耳道殘留物進(jìn)行清理；在出生后45 d 內(nèi)對(duì)新生兒進(jìn)行復(fù)篩，若結(jié)果依舊異常者則進(jìn)入隨訪追蹤對(duì)象名單，列入到干預(yù)程序中。

1.2.2 測(cè)試方法 (1) OAE：選用全自動(dòng)耳聲發(fā)射儀(生產(chǎn)廠家：丹麥Madsen)，在偽跡率＜20%、刺激穩(wěn)定率＞80%時(shí)，顯示“通過(guò)”或“參考”。(2)AABR：選用MB11型全自動(dòng)聽(tīng)力腦干反應(yīng)測(cè)試儀(生產(chǎn)廠家：德國(guó)MAICO公司)，標(biāo)準(zhǔn)短聲刺激：14次/s，聲強(qiáng)：40 dBnHL，疊加2 000次，顯示“通過(guò)”or“不通過(guò)”。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.3.1 分泌性中耳炎 ABR 波在I潛伏期出現(xiàn)延長(zhǎng)明顯的情況，226 Hz 探測(cè)音對(duì)6 個(gè)月齡以上嬰兒進(jìn)行探測(cè)時(shí)，鼓室導(dǎo)抗圖表現(xiàn)為B 型或C 型，雙耳鐙骨肌的正常反射無(wú)法被引出，在6 個(gè)月以下嬰兒選擇1 000 Hz探測(cè)音進(jìn)行檢測(cè)，鼓室圖表現(xiàn)為無(wú)波峰或存在負(fù)壓。

1.3.2 大前庭水管綜合征 CT 顳骨軸位片平掃結(jié)果顯示上半規(guī)管總腳到前庭水管外口1/2處的直徑＞1.5 mm，則屬于前庭水管擴(kuò)大。

1.3.3 聽(tīng)神經(jīng)病 鼓室的導(dǎo)抗圖表現(xiàn)為A 型，不能引出鐙骨肌的正常反射或出現(xiàn)閾值升高的情況，耳聲發(fā)射表現(xiàn)為正?；虺霈F(xiàn)幅度變大的情況；無(wú)法引出聽(tīng)性腦干反應(yīng)或結(jié)果表現(xiàn)為明顯的異常。

1.4 觀察指標(biāo) 比較OAE、AABR兩種檢查的復(fù)篩結(jié)果；觀察最終的聽(tīng)力診斷結(jié)果。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS22.00 統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行描述性分析。

2 結(jié)果

2.1 OAE 和AABR 聯(lián)合復(fù)篩結(jié)果 初篩異常的新生兒中(600例，1 200耳)，OAE和AABR檢查結(jié)果均通過(guò)者1 000 耳，其中單耳40 例，雙耳480 例，通過(guò)率為83.33% (1 000/1 200)；1 200 耳中OAE 與AABR 檢測(cè)結(jié)果顯示均未通過(guò)者126耳(單耳30例，雙耳48例)，占10.5%；OAE 通過(guò)而AABR 未通過(guò)者8 耳(均為雙耳)，占0.67%，AABR 通過(guò)而OAE 未通過(guò)者66 耳(單耳54 例，雙耳6 例)，占5.50%(66/1 200)。

2.2 聽(tīng)力診斷結(jié)果 最終有44 例(76 耳，雙耳32 例，單耳12例)在3個(gè)月齡時(shí)診斷屬于分泌性中耳炎患兒，其中在OAE及AABR復(fù)篩時(shí)均通過(guò)者20耳，對(duì)初篩OAE 未通過(guò)的新生兒做進(jìn)一步調(diào)查后發(fā)現(xiàn)，初篩時(shí)存在有感冒、流涕等情況，在初篩時(shí)考慮屬于分泌性中耳炎，而在進(jìn)行復(fù)篩時(shí)感冒、流涕等情況已經(jīng)痊愈，聽(tīng)力恢復(fù)到正常水平；4 例8 耳為小兒聽(tīng)神經(jīng)病；14 耳(雙耳6 例，單耳2 例)屬于大前庭導(dǎo)水管綜合征，通過(guò)耳聾基因檢測(cè)篩查，發(fā)現(xiàn)存在SLC26A4 基因突變情況，進(jìn)行顳骨CT 平掃后得到確診；76 耳(雙耳32 例，單耳12 例)為感音神經(jīng)性聾，其中8 耳為中重度聽(tīng)力損失，8 耳為重度聽(tīng)力損失，40 耳為極重度聽(tīng)力損失；46 耳(單耳2 例，雙耳22 例)聽(tīng)力正常，見(jiàn)表1。

表1 聽(tīng)力診斷結(jié)果(耳)Table 1 Hearing diagnosis results(ears)

3 討論

新生兒聽(tīng)力障礙在疾病篩查中有著較高的發(fā)病率，屬于一種危害性較大的先天性疾病。相關(guān)研究顯示，對(duì)于有重癥監(jiān)護(hù)室住院史的新生兒，出現(xiàn)神經(jīng)性聽(tīng)力損失的可能性較大[4-5]。新生兒聽(tīng)力障礙的種類較多且發(fā)病的時(shí)間不確定，其中最為常見(jiàn)的原因?yàn)檫M(jìn)行性聽(tīng)神經(jīng)損失與聽(tīng)神經(jīng)遲發(fā)性聽(tīng)力損失，對(duì)新生兒的健康成長(zhǎng)產(chǎn)生了不同程度的威脅[6]。因此，及早進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查對(duì)聽(tīng)力損失的早期診斷和干預(yù)治療具有重要意義[7-8]。

OAE是一種較為常用的聽(tīng)力篩查方法，具有靈敏度較高、測(cè)試簡(jiǎn)單便捷的優(yōu)勢(shì)。但對(duì)處于哭鬧狀態(tài)下的新生兒、耳道內(nèi)殘留有羊水胎脂的新生兒以及環(huán)境中有噪聲的情況時(shí)，結(jié)果準(zhǔn)確性會(huì)受到一定的影響[9]。此外，OAE 技術(shù)僅能有效反映新生兒耳蝸外毛細(xì)胞功能，若是發(fā)生在耳蝸后的聽(tīng)力損傷，OAE 技術(shù)的篩查結(jié)果常會(huì)發(fā)生漏診，出現(xiàn)假陰性的結(jié)果[10]。對(duì)于合并存在高危因素的新生兒，高危因素不僅會(huì)在不同程度上損傷新生兒的耳蝸毛細(xì)胞，而且還有可能對(duì)聽(tīng)力相關(guān)神經(jīng)產(chǎn)生損害，OAE 技術(shù)難以查出上述的損傷，故在篩查方面存在一定的局限性[11]。AABR檢查法是通過(guò)短聲刺激誘發(fā)出耳部各級(jí)神經(jīng)發(fā)生反應(yīng)，能對(duì)神經(jīng)中樞和外周通路損傷情況直接進(jìn)行反映，因而可直接檢查出耳蝸后病變所引發(fā)的新生兒聽(tīng)力障礙，能夠有效降低檢查的漏診率。但AABR 檢查法只能篩查外周中樞的整個(gè)聽(tīng)覺(jué)通路情況，難以監(jiān)測(cè)出耳蝸外毛細(xì)胞的情況，因而也存在一定的不足[12]。

本研究中的600 例新生兒均為OAE 初次篩查未通過(guò)者，經(jīng)過(guò)OAE 聯(lián)合AABR 對(duì)上述新生兒進(jìn)行復(fù)篩，兩項(xiàng)篩查均完全通過(guò)者為83.33%，共1 000 耳，導(dǎo)致檢查結(jié)果出現(xiàn)差異的原因可能如下[13-14]：(1)清潔問(wèn)題，傳入及傳出的刺激聲反應(yīng)信號(hào)在外耳道與中耳中發(fā)生衰減，最終影響聽(tīng)力篩查結(jié)果，導(dǎo)致初篩“未通過(guò)”的發(fā)生，而復(fù)篩時(shí)外耳道與中耳中殘存的胎脂、羊水與胎性殘留物均有效被排出，從而使其中存在的假陽(yáng)性者通過(guò)復(fù)篩。(2)操作方式不達(dá)標(biāo)，篩查前需要對(duì)探頭進(jìn)行調(diào)試與校對(duì)，保證在使用時(shí)儀器處于最優(yōu)的正常狀態(tài)；操作時(shí)選擇大小合適的耳塞，保證密閉后置于新生兒的外耳道口，鼓膜對(duì)應(yīng)尖端小孔的位置，末端和外耳道齊平。探頭的放置位置與密閉的程度密切相關(guān)，確保能夠準(zhǔn)確提取耳聲發(fā)射的信號(hào)，盡可能減少環(huán)境中噪聲對(duì)檢查結(jié)果的影響，保證刺激聲能夠順利導(dǎo)道鼓膜。(3)受試者配合程度與環(huán)境影響，需要相對(duì)安靜的環(huán)境對(duì)新生兒進(jìn)行聽(tīng)力篩查，避免室內(nèi)交談與小兒出現(xiàn)哭鬧，將環(huán)境中的噪聲控制在50 dB A以下，最好在安靜睡眠狀態(tài)下，排除新生兒的自身噪聲，同時(shí)降低周圍環(huán)境噪聲可以有效提高篩查的準(zhǔn)確性。

有文獻(xiàn)指出，OAE聯(lián)合AABR是有效的對(duì)新生兒進(jìn)行聽(tīng)力篩查的方法[15]。本研究最終的結(jié)果顯示，AABR 檢測(cè)通過(guò)但是OAE 檢測(cè)結(jié)果未通過(guò)的66 耳中，有46 耳最后屬于聽(tīng)力正常情況，占69.70%，由此可知，雖然OAE能夠?qū)π律鷥憾佂饷?xì)胞的具體功能情況進(jìn)行有效的反映，但不能有效對(duì)蝸后聽(tīng)覺(jué)通路的具體情況進(jìn)行判斷和檢查，難以有效檢查出神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引發(fā)的新生兒聽(tīng)力障礙，因此在對(duì)新生兒進(jìn)行聽(tīng)力復(fù)篩過(guò)程中應(yīng)選擇OAE聯(lián)合AABR進(jìn)行檢測(cè)，以減少漏診與誤診的情況。

綜上所述，OAE 在篩查新生兒聽(tīng)力時(shí)操作簡(jiǎn)單，且靈敏度和特異性較高，可有效反映新生兒耳蝸外毛細(xì)胞的功能，但易受外界噪音的影響，對(duì)測(cè)試環(huán)境要求較高，難以檢查出漏蝸后的病變；AABR檢查有著較高的特異性，能有效對(duì)新生兒耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)及腦干聽(tīng)覺(jué)通路的功能進(jìn)行檢查，受外界影響較小，尤其適用于檢查聽(tīng)神經(jīng)病，適用于OAE初篩未通過(guò)的新生兒。