陳連萍

類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥（CLIPPERS）是一種較罕見的類固醇激素治療有效的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性疾病[1]，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常表現(xiàn)為共濟失調(diào)、復(fù)視、感覺異常、構(gòu)音障礙等，但特征性影像學(xué)特點是MRI上腦橋、小腦、脊髓、基底節(jié)區(qū)、大腦白質(zhì)內(nèi)等位置呈“胡椒粉”樣斑點狀強化病灶，此類疾病由于缺乏特異性的生物標志物及組織學(xué)形態(tài)，臨床上很難被診斷。我科近期收治了1例CLIPPERS患者，患者疾病多次復(fù)發(fā)，數(shù)次住院，經(jīng)過精心治療和護理，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，未發(fā)生不可逆后果?，F(xiàn)將護理體會介紹如下。

1 臨床資料

患者，男，59歲，2022年4月20日因“步態(tài)不穩(wěn)較前加重，伴左下肢持續(xù)性刺痛10余天”入住我科。既往有高血壓病史。入科查體：左下肢肢體肌力4+級，右下肢肢體肌力5-級，左手掌、左下肢關(guān)節(jié)以下淺感覺減退，直線行走不能。雙側(cè)水平眼震陽性，垂直眼震陽性，閉目難立征陽性。2019年5月患者無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈伴視物模糊，1個月后頭暈加重伴步態(tài)不穩(wěn)，伴左側(cè)面部及肢體麻木入住我科，查頭顱MRI示腦干病變，予激素沖擊治療后好轉(zhuǎn)出院，2019年11月患者頭暈再次加重，查體左側(cè)面部及肢體淺感覺減退，頭顱MRI提示腦干白質(zhì)脫髓鞘病變，寡克隆帶結(jié)果陰性，醫(yī)囑予甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg抗炎抗免疫治療，后逐漸減量，癥狀好轉(zhuǎn)，半月余后MRI提示病灶明顯減少，出院后潑尼松片規(guī)律序貫口服治療。至2021年，患者疾病兩次復(fù)發(fā)，我院頭顱增強MRI示腦橋后部及小腦半球斑點狀病變，患者往上級醫(yī)院就診被診斷為CLIPPERS，仍以激素沖擊治療，出院后激素聯(lián)合硫唑嘌呤口服免疫抑制治療。此次患者疾病再發(fā)入院，經(jīng)過激素治療及精心護理后癥狀改善，患者滿意出院，隨訪至2023年1月4日病情未復(fù)發(fā)及加重。

2 護理

2.1 用藥管理

早期的糖皮質(zhì)激素沖擊治療使疾病得到迅速緩解，隨后免疫治療的維持會使疾病長期不復(fù)發(fā)，使其預(yù)后良好。在疾病復(fù)發(fā)時，快速的激素沖擊治療可限制疾病的惡化。在免疫治療抑制期間，建議每天至少服用20 mg潑尼松，以防止疾病惡化[2]。另有文獻[3]報道，疾病后續(xù)治療中應(yīng)盡早加用替代激素的藥物，如嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等。

2.1.1 加強藥物不良反應(yīng)監(jiān)測

CLIPPERS對激素治療反應(yīng)良好，目前唯一的手段就是盡早予大劑量激素沖擊治療。糖皮質(zhì)激素是非特異性細胞因子抑制劑，能抑制淋巴細胞活性，降低炎性分泌物的滲出，但副作用也非常顯著，所以，藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測和干預(yù)就成了護理上的重點和難點。首先，糖皮質(zhì)激素會造成骨形成減少，骨吸收增加，使得骨質(zhì)量下降，引起骨質(zhì)疏松，導(dǎo)致骨折的發(fā)生率增加，故預(yù)防性給予患者口服鈣劑，護理人員與膳食科聯(lián)合為患者制定營養(yǎng)方案，提供富含鈣類食物，每天早餐純牛奶250 mL，中晚餐提供配菜為蝦皮、紫菜等食物，定期檢查患者骨密度；其次，糖皮質(zhì)激素會導(dǎo)致或加重消化道潰瘍，增加胃腸道出血風險，重視患者有無腹痛、腹脹主訴、腸鳴音的變化，及時督促患者留取糞常規(guī)，觀察有無黑便情況，定期監(jiān)測血常規(guī)及糞常規(guī)；再次，糖皮質(zhì)激素會引起水電解質(zhì)紊亂，臨床上多表現(xiàn)為低鉀血癥，監(jiān)測患者有無肢體乏力，惡心、嘔吐等，多食含鉀豐富的食物，如獼猴桃、卷心菜等，限制鈉的攝入，低鹽飲食；從次，糖皮質(zhì)激素是胰島素的抵抗劑，會造成類固醇性糖尿病，沖擊治療期間每4小時監(jiān)測1次血糖，飲食上控制甜食及碳水化合物的攝入；最后，保持病室通風整潔，嚴格執(zhí)行醫(yī)院禁止探視的制度，做好患者的保暖工作，預(yù)防呼吸道感染。除此之外，長期激素治療會引起內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂，告知患者庫欣綜合征的相關(guān)知識，如滿月臉、水牛背、面色潮紅、夜間睡眠障礙等癥狀，提前告知可減輕患者出現(xiàn)此類情況后產(chǎn)生的焦慮、緊張等情緒。2021年3月患者疾病復(fù)發(fā)后醫(yī)囑予激素聯(lián)合硫唑嘌呤口服免疫抑制治療，告知患者硫唑嘌呤不可碾碎服用，作為抗腫瘤調(diào)節(jié)免疫機能藥物，手持膜衣完整是無害的，無需采取其他保護措施，飯后足量溫開水吞服。本品可造成骨髓抑制，表現(xiàn)為白細胞減少癥，治療前8周每周監(jiān)測全血細胞計數(shù)，后每月監(jiān)測1次。患者整個用藥過程順利，嚴格按醫(yī)囑服用，未發(fā)生消化道出血、呼吸道感染、電解質(zhì)紊亂及骨髓抑制等情況。

2.1.2 提高服藥依從性

患者疾病多次復(fù)發(fā)，了解既往病史，發(fā)現(xiàn)曾多次自行停藥，未按醫(yī)囑序貫服用糖皮質(zhì)激素，原因一是害怕激素的副作用，二是患者認為藥物療效甚微，未能看到病情顯著改善，產(chǎn)生了倦怠情緒，拒絕服藥復(fù)診。所以糖皮質(zhì)激素用藥依從性是預(yù)防復(fù)發(fā)及病情加重的重點。護理人員與患者及家屬溝通后，向其講解了疾病及藥物的重要性，告知持續(xù)服用的原因，藥量調(diào)整的目的，不良反應(yīng)的監(jiān)測及預(yù)防，突然停藥可能會引發(fā)糖皮質(zhì)激素停藥綜合征；責任護士與家屬建立微信聯(lián)系，在醫(yī)生的支持下遠程指導(dǎo)患者減量藥物，及進行副作用的識別干預(yù)；與家屬多溝通，激發(fā)家庭成員的支持能力，減少患者焦慮恐懼感，增強服藥依從性。

2.2 安全護理

2.2.1 重視吞咽功能的評估

CLIPPERS患者由于腦干受累影響吞咽中樞，可引起吞咽困難，造成誤吸、窒息、肺炎等不良后果，嚴重影響患者的功能康復(fù)及生活質(zhì)量，甚至危及生命安全[4-8]。患者入院時，評估其吞咽功能，且每3天進行復(fù)評估，觀察患者在進食過程中有無嗆咳、噎食出現(xiàn)，向患者及家屬強調(diào)安全進食的重要性及相關(guān)預(yù)防措施，指導(dǎo)患者進行吞咽功能的自我監(jiān)測。住院期間患者洼田飲水試驗2級，未發(fā)生誤吸情況。

2.2.2 注重跌倒的預(yù)防

《中國醫(yī)院協(xié)會患者安全十大目標（2022版）》中明確指出正確評估存在跌倒風險的高危患者并采取有效措施防止意外發(fā)生。本例患者存在反復(fù)頭暈、視物模糊伴下肢步態(tài)不穩(wěn)的情況，且拒絕家屬陪護，根據(jù)約翰霍普金斯跌倒危險評定量表評定患者存在跌倒風險，針對本例患者，我們采取多途徑防跌宣教，入院時由當班護士進行口頭、圖片及視頻宣教，再由責任護士進行回授評價，對掌握不到位的知識再加強鞏固，保證患者理解掌握；把患者納入每日床頭交接班，每班確認措施到位，及時糾正潛在隱患；動態(tài)評估患者跌倒風險。住院期間患者未發(fā)生跌倒事件。

2.3 疼痛護理

本例患者出現(xiàn)左下肢刺痛，可能與腦干受累導(dǎo)致感覺異常有關(guān)?；颊咧髟V左下肢持續(xù)刺痛伴麻木，數(shù)字評分法（NRS）評分4分，影響夜間睡眠。規(guī)范化疼痛管理模式是一種以為患者制定個體化方案為目的，有效、科學(xué)、合理的鎮(zhèn)痛模式，可有效降低患者的疼痛[9]。我們運用非藥物護理干預(yù)結(jié)合藥物治療為患者提供規(guī)范化疼痛管理模式。首先告知患者疼痛評分方法及相關(guān)知識，發(fā)放疼痛評分尺及手冊，指導(dǎo)患者利用NRS進行有效疼痛評估，其次運用音樂療法、改變體位分散注意力，達到轉(zhuǎn)移疼痛的目的，同時密切監(jiān)測藥物的副作用，動態(tài)觀察患者心理及精神變化，及時提供有效的心理疏導(dǎo)，引導(dǎo)患者積極參與早期康復(fù)鍛煉?；颊叱鲈簳r左下肢疼痛改善。

2.4 康復(fù)護理

共濟失調(diào)引起的平衡障礙會增加跌倒的發(fā)生率，造成二次損傷。傳統(tǒng)的康復(fù)訓(xùn)練多以執(zhí)行單項任務(wù)為主，無法滿足日常功能性社區(qū)活動要求。雙任務(wù)訓(xùn)練可改善神經(jīng)系統(tǒng)性疾病患者的平衡功能[10]，運動雙任務(wù)訓(xùn)練是指在進行目的運動任務(wù)時要求同時執(zhí)行姿勢控制任務(wù)[11]。本例患者我們聯(lián)合康復(fù)科醫(yī)生、康復(fù)治療師、神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生共同參與制定康復(fù)方案，協(xié)助患者從床上的主動運動過渡到床邊的站立平衡訓(xùn)練，讓患者在保持平衡中手拿水杯并要求保持水杯平穩(wěn)、接收并歸還一杯水，接著增加難度，在行走過程中完成此動作。出院時患者能緩慢自行行走。

2.5 心理支持

患者病情反復(fù)，且前期無法診斷，多次住院治療，患者出現(xiàn)焦慮、緊張等情緒。以引導(dǎo)患者產(chǎn)生積極心理為目標，耐心向患者及家屬講解疾病、藥物及各項檢查相關(guān)知識及注意事項，引導(dǎo)患者接受疾病的發(fā)生，鼓勵患者的家庭支持系統(tǒng)共同參與，幫助患者建立短期及長期康復(fù)目標，不斷鼓勵肯定患者的每一個微小進步和恢復(fù)，增強患者治療的信心?；颊叱鲈簳r已對自身病情及疾病相關(guān)知識有了一定了解，并表示會積極配合治療。

2.6 個體化的健康隨訪

雖然本疾病對類固醇激素敏感，但有文獻[12]報道，該病最終的轉(zhuǎn)歸并非良性，在多次復(fù)發(fā)后存在向中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤轉(zhuǎn)化的風險。因此，將疾病保持在緩解范圍內(nèi)可避免損傷的加劇[2]。故患者需長期免疫抑制治療，護理人員院后隨訪對患者的病情進行連續(xù)性監(jiān)測同樣非常重要，能夠及早識別疾病的復(fù)發(fā)及不良轉(zhuǎn)歸，讓患者得到有效的治療。單一的隨訪方式可能存在一定局限性，我們針對此患者采取云平臺+電話+微信的隨訪方式，由責任護士全程督促管理患者的院后康復(fù)鍛煉、用藥不良反應(yīng)觀察及新發(fā)臨床癥狀的監(jiān)測?；颊邿o智能手機，責任護士與患者兒子建立微信溝通；復(fù)診前電話提前聯(lián)系患者，提醒其來院配置藥物及監(jiān)測血象；出院后第14天，醫(yī)院隨訪管理系統(tǒng)會自動發(fā)送隨訪表格；基于微信平臺，為患者不定期推送康復(fù)知識；保持良好的生活習慣，戒煙戒酒，飲食清淡；加強肢體功能鍛煉，預(yù)防跌倒，注意保暖，保持大便通暢?；颊唛T診按時隨訪，各項指標良好。