虢 艷，梁小碧（通信作者），李健茹，王 莉，陸 葉，劉特長，劉徐妹，李 珊

（廣州市婦女兒童醫(yī)療中心心臟中心 廣東 廣州 510000）

體靜脈連接異常（anomalous systemic venous drainage，ASVD）包含上腔靜脈連接異常和下腔靜脈連接異常，占先天性心臟畸形的5%～8%[1]。ASVD 多合并其他心內(nèi)畸形，如果存在引流至左房應(yīng)手術(shù)矯正，術(shù)前誤、漏診將造成不良后果。由于最常見的永存左上腔靜脈（left superior vena cava，LSVC）超聲特征相對明顯，診斷容易，且無明顯血流動力學(xué)意義，不納入本文病例討論中。本文旨在討論異常引流的ASVD，提高臨床認(rèn)知，總結(jié)超聲診斷經(jīng)驗(yàn)，并評價超聲心動圖的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012 年7 月—2021 年6 月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）診斷，并經(jīng)手術(shù)、心血管造影或CTA 證實(shí)的病例42 例，男20 例，女22 例，年齡1 天～11 歲，平均（17.67±32.95）個月。

1.2 方法

使用GE Vivid7、EPIQ 7C 彩色超聲儀，探頭為（1～5）MHz、（3～8）MHz。不配合患兒在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下檢查。檢查時患兒平臥于檢查床，常規(guī)于胸骨旁、劍突下及胸骨上窩聲窗掃查心內(nèi)及大血管結(jié)構(gòu)及血流有無異常，檢查過程中注意冠狀靜脈竇有無擴(kuò)張，有無左側(cè)上腔靜脈，上、下腔靜脈與心房的連接及血流情況等。

2 結(jié)果

共42例異常病例，上腔靜脈連接異常29例（69.05%），其中左上腔靜脈連接異常11 例：直接回流入左房9 例，經(jīng)無頂冠狀靜脈竇回流入左房2 例（漏診病例）；右上腔靜脈連接異常18 例：右上腔靜脈缺如并左上腔靜脈15 例，右上腔靜脈直接回流入左房3 例。下腔靜脈連接異常13 例（30.95%），其中下腔靜脈離斷11 例，下腔靜脈回流入左房1 例，雙下腔靜脈1 例。超聲心動圖準(zhǔn)確診斷40 例（95.24%），漏診2 例（4.76%）。

2.1 左上腔靜脈連接異常

（1）左上腔靜脈直接回流入左房共9 例，1 例單純左上腔靜脈回流入左房，8 例合并室間隔缺損、右室雙出口、法洛四聯(lián)癥等先天性心臟畸形。TTE 檢查方法及圖像特征：主要在劍突下及胸骨上窩切面掃查，胸骨上窩（圖1a）或劍突下切面見左位上腔靜脈，未見明顯靜脈竇擴(kuò)張，左位上腔靜脈于左房頂部直接回流入左房；如常規(guī)TTE 難以確診，可行超聲心臟聲學(xué)造影，從左手側(cè)靜脈注射入震蕩后的生理鹽水，1～2 個心動周期可見氣泡首先出現(xiàn)在左房（圖1b）。

圖1 上腔靜脈連接異常的超聲圖像

（2）左上腔靜脈經(jīng)無頂冠狀靜脈竇回流入左房共2 例，均為術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，術(shù)前超聲漏診。其中1 例合并完全性房室間隔缺損，1 例合并法洛氏四聯(lián)癥。

2.2 右上腔靜脈連接異常

（1）右上腔靜脈缺如合并左上腔靜脈共15 例：其中單純右上腔靜脈缺如8 例，合并房間隔缺損、三尖瓣閉鎖、右室雙出口等先天性心臟畸形7 例。TTE 檢查方法及圖像：冠狀靜脈竇擴(kuò)張，胸骨上窩切面可見左位上腔靜脈（圖1c），右上腔靜脈通過無名靜脈與左上腔靜脈連接，左上腔靜脈回流入擴(kuò)張的冠狀靜脈竇后入右房。

（2）右上腔靜脈回流入左房共3 例：其中2 例合并右上肺靜脈異位引流，1 例合并上腔靜脈型房間隔缺損。TTE 檢查方法及圖像特征：劍突下或胸骨上窩切面見上腔靜脈騎跨于房間隔之上，二維超聲顯示其近乎完全與左房連接，CDFI 示其內(nèi)血流絕大部分進(jìn)入左房（圖1d）。

2.3 下腔靜脈連接異常

（1）下腔靜脈離斷共11 例：其中單純下腔靜脈離斷4 例，余7 例合并先心。TTE 檢查方法及圖像特征：劍突下切面下腔靜脈未與右房連接，胸主動脈旁伴行一血管往上走行，為奇靜脈或半奇靜脈，該血流最終回流入上腔靜脈（圖2a）。

圖2 下腔靜脈連接異常的超聲圖像

（2）下腔靜脈回流入左房共1 例：合并單心房、完全性房室間隔缺損、右室雙出口、室間隔缺損、肺動脈狹窄等復(fù)雜畸形。TTE 檢查方法及圖像特征：劍突下切面下腔靜脈不與右房連接，往左走行，與左房連接（圖2b）。

（3）雙下腔靜脈僅1 例：合并室間隔缺損、右室流出道梗阻。TTE 檢查方法及圖像特征：劍突下膈肌水平橫切面除常規(guī)位于脊柱右側(cè)的下腔靜脈和左側(cè)的降主動脈外，左側(cè)還可探及一異常血管，連續(xù)掃查，可發(fā)現(xiàn)其與肝靜脈或右房連接（圖2c）。

3 討論

ASVD 占先天性心臟畸形的5%～8%[1]，其中血流動力學(xué)正常的LSVC 最常見，占先天性心臟畸形的3%～4%[2]，而血流動力學(xué)異常的ASVD 則較罕見。ASVD 包含上腔靜脈連接異常和下腔靜脈連接異常，變異較多，解剖較復(fù)雜，少數(shù)為孤立性畸形，大部分合并其他心血管畸形。

左上腔靜脈連接異常是由于胚胎期左前靜脈未消失而遺留的一條管道，TTE 典型表現(xiàn)為冠狀靜脈竇增寬，胸骨上窩切面降主動脈左后方見其向下回流入右房，診斷較容易；此類型異常連接血流動力學(xué)正常，一般不需要處理；如果合并其他心血管畸形需要手術(shù)治療時，左上腔靜脈可影響體外循環(huán)插管[3]。

左上腔靜脈回流入左房有兩種情況，一種是直接回流入左房，這種LSVC 通常開口于左心耳基底部與左上肺靜脈入口處，這種臨床少見，但可通過觀察左上腔靜脈的行徑及有無擴(kuò)張的冠狀靜脈竇診斷，必要時行超聲造影，診斷相對簡單；另一種是左上腔靜脈通過無頂冠狀靜脈竇回流入左房，這種臨床上罕見，且超聲診斷相對困難，誤、漏診率較高。回顧術(shù)前漏診的兩例圖像，術(shù)前因左上腔靜脈細(xì)小，探查時血流量少，在檢查時未能顯示，且由于為無頂冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇無明顯擴(kuò)張，探查時疏忽了對冠狀靜脈竇及可能存在的左上腔靜脈的觀察。因此在先心病患兒的檢查中，應(yīng)觀察有無左上腔靜脈，管徑的大小，兩側(cè)上腔靜脈有無無名靜脈連接，常規(guī)探查冠狀靜脈竇，如不能發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇痕跡，且發(fā)現(xiàn)細(xì)小的左上腔靜脈，應(yīng)考慮無頂冠狀靜脈竇綜合征合并左上腔靜脈入左房，此時應(yīng)行超聲造影或心血管造影以明確診斷。目前國內(nèi)對左上腔靜脈回流入左房的文獻(xiàn)報(bào)道較少，但由于左上腔靜脈回流入左房存在右向左分流[4]，患兒可有低氧血癥、發(fā)紺等癥狀，必須手術(shù)矯治[5]。此類患兒在手術(shù)時，如果左、右上腔靜脈間存在無名靜脈（橋靜脈），左上半身的靜脈血一部分可通過無名靜脈匯入右上腔靜脈后回流入右房，則可行左上腔靜脈結(jié)扎術(shù)，如左、右上腔靜脈間沒有交通靜脈，則需把左上腔靜脈通過人工管道或直接與右側(cè)上腔或右房連接，恢復(fù)正常血流動力學(xué)。對于需進(jìn)行Glenn 或Fontan 手術(shù)的復(fù)雜先天性心臟病，術(shù)前更需詳細(xì)了解有無左、右上腔靜脈及其連接方式，如果存在雙側(cè)上腔靜脈，應(yīng)該行雙側(cè)雙向Glenn，以確保左、右上腔靜脈的靜脈血完全回流入肺動脈，而如果只存在一側(cè)上腔靜脈，則只需要行雙向Glenn，兩者的手術(shù)方案不同。

右上腔靜脈連接異常更少見，主要有右上腔靜脈缺如、右上腔靜脈回流入左房兩種。右上腔靜脈缺如的靜脈回流分為兩種情況，最常見的是右上腔靜脈缺如并左上腔靜脈，右上半身的靜脈血經(jīng)無名靜脈引流入正常的左上腔靜脈，最終回流入右房；另一種為右上腔靜脈缺如并奇靜脈回流，即右上半身靜脈血經(jīng)奇靜脈引流入下腔靜脈。本研究中15 例右上腔靜脈連接異常均為右上腔靜脈缺如并左上腔靜脈，但不管是哪一種右上腔靜脈缺如，因血液最終匯入右房，對血流動力學(xué)無明顯影響，故無須處理。有合并復(fù)雜先心行外科手術(shù)時，應(yīng)行左上腔靜脈插管或者只需要下腔靜脈插管。右上腔靜脈回流入左房[6-7]，因其在解剖上存在右向左分流，臨床上會出現(xiàn)發(fā)紺、低氧血癥等癥狀，應(yīng)進(jìn)行外科手術(shù)矯治。右上腔靜脈的后壁就是右上肺靜脈的前壁和房間隔的頂部，故右上腔靜脈回流入左房時，常合并右上肺靜脈異位引流和上腔靜脈型房間隔缺損[8]，正如本研究中的3 例病例中，2 例合并右上肺靜脈異位引流，1 例合并上腔靜脈型房間隔缺損。

下腔靜脈連接異常主要包括下腔靜脈離斷，下腔靜脈回流入左房及雙下腔靜脈。下腔靜脈發(fā)育在胚胎期第6～8 周，包括3 對靜脈（后主靜脈、上主靜脈、下主靜脈）的保留、退化、吻合，正常的下腔靜脈分為肝段、腎上段、腎段、腎下段4 段。下腔靜脈離斷又稱下腔靜脈-奇靜脈異常連接、下腔靜脈肝段缺如、下腔靜脈中斷等，指下腔靜脈腎上段缺如，下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈回流入上腔靜脈，是最常見的先天性下腔靜脈畸形，占先天性心臟病的0.6%，本研究中13 例下腔靜脈畸形有11 例為下腔靜脈離斷，該畸形大多數(shù)被認(rèn)為是由于下腔靜脈肝段與右下主靜脈不能吻合引起的[9]?，F(xiàn)有研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)下腔靜脈離斷和左房異構(gòu)密切相關(guān)，在復(fù)雜先心里，左房異構(gòu)又和多脾綜合征有密切關(guān)系，本研究中的11 例下腔靜脈離斷有6 例多脾綜合征，和既往報(bào)道（65%）相當(dāng)[10]，故可以猜測因?yàn)樽蠓慨悩?gòu)，引起了下腔靜脈肝段與右下主靜脈不能吻合，從而形成下腔靜脈離斷。此類病人的上腔靜脈一般較粗，下腔靜脈略細(xì)，在行體外循環(huán)時，上腔靜脈插管應(yīng)選用大口徑，而下腔靜脈插管應(yīng)用小口徑，或根據(jù)血管超聲提示選擇相應(yīng)的插管管徑，從而保證全身血液引流通暢。在行Glenn 手術(shù)時，有的術(shù)者會進(jìn)行奇靜脈結(jié)扎，但此類患兒結(jié)扎奇靜脈就有斷絕下半身血液回流的危險(xiǎn)，且該類患兒并發(fā)復(fù)雜先心行Glenn 手術(shù)后，是否行二期Fontan 手術(shù)時也應(yīng)將該診斷結(jié)果考慮進(jìn)去。雖然孤立性下腔靜脈離斷并奇靜脈回流入右房無明顯血流動力學(xué)意義，無須處理，但目前有病例報(bào)道及研究發(fā)現(xiàn)，其與深靜脈血栓形成密切相關(guān)，特別是青壯年、既往體健者，其形成的原因暫未可知，有專家認(rèn)為與其回流通路不順暢有關(guān)，這部分病人在溶栓后，會建議其終身服用抗凝藥物[11]。雙下腔靜脈的發(fā)生一般是由于左上主靜脈尾端退化失敗導(dǎo)致，一般分為三型[12]：Ⅰ型，下腔靜脈位于腹主動脈兩側(cè)，對稱，其與腹主動脈主干徑線相同；Ⅱ型，雙側(cè)對稱，但比腹主動脈內(nèi)徑?。虎笮?，不對稱畸形，左側(cè)小，右側(cè)大。雙下腔靜脈不合并有血流動力學(xué)異常，一般無須處理；有文獻(xiàn)提出雙下腔靜脈常合并雙腎靜脈，可能是胡桃夾綜合征的另一罕見原因[13]。在合并先心病外科手術(shù)體外循環(huán)插管時，需考慮下腔靜脈處插雙管或者使用高位單管。下腔靜脈回流入左房更加罕見，臨床上會有發(fā)紺，常合并有其他畸形，需進(jìn)行外科矯治[14]。

綜上所述，體靜脈連接異常，存在的類型不同，臨床癥狀不同，目前臨床對該類疾病的認(rèn)知相對缺乏，應(yīng)提高該類疾病的認(rèn)知。而不同的類型因其有不同的臨床癥狀，應(yīng)考慮其是否手術(shù)，手術(shù)的方式及對其他手術(shù)的影響，術(shù)前應(yīng)盡量明確診斷，超聲心動圖因其方便、無放射性等優(yōu)點(diǎn)，且診斷準(zhǔn)確率高，應(yīng)成為其首選的檢查。