王媛媛，盧婷，楊新梅，周俊林，3*

本研究為回顧性研究，遵守《赫爾辛基宣言》，并經(jīng)蘭州大學(xué)第二醫(yī)院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)文號(hào)：2023A-362。

患者女，73歲，“鼻塞、流涕伴頭痛2年”就診?；颊哂谌朐呵? 年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)鼻腔間斷性鼻塞、流涕，右側(cè)為著，伴間斷性頭痛，于外院給予對(duì)癥治療后癥狀無(wú)緩解，遂于2023 年2 月來(lái)我院就診。此次我院?？撇轶w：鼻黏膜充血，右側(cè)中鼻道及下鼻道可見(jiàn)淡粉色腫物，表面光滑，無(wú)滲血。

影像學(xué)表現(xiàn)：（1）CT 示右側(cè)鼻腔、鼻咽腔、上頜竇、篩竇見(jiàn)不規(guī)則軟組織腫塊影，大小約7.1 cm×3.4 cm×5.0 cm，平掃、動(dòng)脈期及靜脈及增強(qiáng)各期CT值分別為44、120、92 HU，平掃密度較均勻（圖1A，白箭所指為病灶），增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖1B），竇壁骨質(zhì)破壞（圖1C），上頜動(dòng)脈分支為其供血。（2）MRI示右側(cè)鼻腔見(jiàn)較大軟組織腫塊影，T1WI 呈等信號(hào)（圖1D），T2WI 呈稍高信號(hào)（圖1E），大小約7.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，邊界不清，向外侵及右側(cè)上頜竇，向上累及右側(cè)篩竇，病灶向后延伸至鼻咽腔內(nèi)，病灶內(nèi)信號(hào)不均勻，內(nèi)部可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、條片狀T1WI稍高信號(hào)、T2WI 稍低信號(hào)影（圖1E，紅箭），右側(cè)鼻甲顯示不清，右側(cè)額竇、篩竇、蝶竇、上頜竇黏膜增厚并見(jiàn)液體信號(hào)積聚；增強(qiáng)實(shí)性腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)小斑點(diǎn)狀低信號(hào)區(qū)（圖1F～1G）；彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈不均勻高信號(hào)（圖1H），表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient,ADC）圖呈低信號(hào)（圖1I），值約0.808×10-3mm2/s；雙側(cè)下頜部多發(fā)腫大淋巴結(jié)。影像學(xué)診斷：右側(cè)鼻腔內(nèi)占位累及右側(cè)篩竇、上頜竇及鼻咽腔，考慮鼻腔鼻竇癌。

圖1 女，73 歲，右側(cè)副鼻竇肉瘤樣癌（白箭）。病灶CT 平掃密度較均勻（圖1A），增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化（1B），周圍明顯骨質(zhì)破壞（1C）；T1WI 為等信號(hào)（1D），T2WI為稍高信號(hào)（1E），內(nèi)部可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、條片狀T1WI稍高信號(hào)、T2WI稍低信號(hào)影（1E，紅箭）；增強(qiáng)實(shí)性腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)小斑點(diǎn)狀低信號(hào)區(qū)（1F～1G）；DWI呈不均勻高信號(hào)（1H，b=1000 s/mm2），ADC 圖呈低信號(hào)（1I）；病理圖（1J，HE ×100）梭形細(xì)胞排列呈束狀，核分裂象明顯；免疫組化染色癌細(xì)胞CKp（+）（1K），Vim（+）（1L）。Fig.1 A 73-year-old female with sarcomatoid carcinoma of the right paranasal sinus (white arrow).The CT plain scan density of the lesion is relatively uniform(1A), with significantly uneven enhancement (1B) and obvious bone destruction around it (1C); T1WI shows equal signal (1D), T2WI shows slightly higher signal(1E), with nodular and patchy T1WI showing slightly higher signal and T2WI showing slightly lower signal (1E, red arrow); The enhanced solid mass shows obvious uneven enhancement, with small patchy low signal areas (1F, 1G) visible inside; DWI shows uneven high signal (1H, b=1000 s/mm2), while ADC showed low signal (1I); Pathological map (1J, HE ×100) spindle shaped cells arranged in bundles, with obvious mitotic figures; Immunohistochemical staining of cancer cells CKp (+) (1K), Vim (+) (1L).

手術(shù)及病理：患者入院6日后行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)及右側(cè)中、下鼻部部分切除術(shù)，鼻內(nèi)鏡顯示右側(cè)鼻腔可見(jiàn)大量分泌物，后鼻孔可見(jiàn)新生物突入，表面附著大量黃白色分泌物及干痂；術(shù)中檢查見(jiàn)腫瘤侵犯下鼻甲、鼻腔外側(cè)壁、上頜竇前壁、后外側(cè)壁、內(nèi)側(cè)壁，顱底骨質(zhì)完整，額竇竇腔內(nèi)有較多黏稠膿性分泌物，腫瘤根基部位于右側(cè)篩上頜角及翼腭窩，腫瘤破壞翼突根部及翼突內(nèi)外側(cè)板。后鼻孔緣有腫瘤侵犯，部分瘤體突入鼻咽部。術(shù)中診斷：顱底惡性腫瘤。肉眼觀：（顱底腫物、右側(cè)鼻淚管、右側(cè)上頜竇、右側(cè)下鼻甲、上頜竇前壁、右側(cè)鼻腔腫物）灰褐色組織一堆。病理結(jié)果顯示：（顱底腫物）肉瘤樣癌（sarcomatoid carcinoma, SC），周圍（右側(cè)鼻淚管、右側(cè)上頜竇、右側(cè)下鼻甲、右側(cè)鼻腔腫物、右側(cè)鼻淚管）可見(jiàn)癌組織侵及，后切緣及上切緣可見(jiàn)癌組織殘留。鏡下見(jiàn)：腫瘤由梭形細(xì)胞組成，梭形細(xì)胞排列呈束狀、旋渦狀，核圓形、卵圓形，核分裂象可見(jiàn)（圖1J）。免疫組化染色：癌細(xì)胞CKp（+）（圖1K），p63（+），CK5/6（+），p40（+），CK8/18（部分+），Vim（+）（圖1L），CD34（血管+），STAT6（-），ERG（-），S100（-），SMA（-），HMB45（-），Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)80%。

術(shù)后診療及隨訪：患者于術(shù)后1月來(lái)我院行影像引導(dǎo)調(diào)強(qiáng)適形放射治療，放射劑量：鼻咽癌計(jì)劃腫瘤靶區(qū)為69.96 Gy/33 f，計(jì)劃靶區(qū)為60.06 Gy/33 f。放療過(guò)程中患者未出現(xiàn)明顯不適，查血常規(guī)示白細(xì)胞減少。近期電話隨訪明確，患者近期一般情況差，眼眶下方多發(fā)贅生物，部分破潰，于外院檢查示惡性腫瘤復(fù)發(fā)多考慮，患者及家屬拒絕行相關(guān)治療。

討論 SC 是一種罕見(jiàn)的同時(shí)含有上皮和間充質(zhì)成分的惡性雙相腫瘤，預(yù)后不佳，術(shù)后常發(fā)生局部復(fù)發(fā)[1]。SC好發(fā)于女性的呼吸系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)，且原發(fā)腫瘤部位是最有用的預(yù)后指標(biāo)[2]。鼻腔惡性腫瘤占所有頭頸部腫瘤的＜5%，發(fā)病率為0.5‰～1.0‰[3]。鼻腔鼻竇部的SC更為罕見(jiàn)，在既往病例報(bào)道中，中老年男性較多見(jiàn)[1,2-4]，但本例患者為老年女性。大多數(shù)鼻腔鼻竇部SC位于鼻腔、上頜竇和篩竇，臨床表現(xiàn)早期癥狀是非特異性的，最常見(jiàn)的包括鼻塞伴鼻出血、面部疼痛或持續(xù)性鼻漏。局部晚期疾病有更多的局限性癥狀，如眼球突出、復(fù)視或顱神經(jīng)病變、慢性鼻竇炎或頭痛，本例與其晚期表現(xiàn)相一致[3]。

鼻竇及副鼻竇SC影像學(xué)表現(xiàn)在CT上主要為伴有周圍骨質(zhì)嚴(yán)重侵犯的軟組織腫塊，CT對(duì)其骨質(zhì)侵犯顯示清晰，CT 增強(qiáng)檢查在既往報(bào)道中強(qiáng)化程度不一，呈輕度或明顯不均勻強(qiáng)化，本例為明顯強(qiáng)化，考慮是與腫瘤內(nèi)部新生血管情況相關(guān)[1,3,5]。MRI 能更清晰顯示腫瘤侵犯范圍，T1WI多呈等信號(hào)，T2WI多呈稍高信號(hào)，信號(hào)不均勻，在T2WI 可見(jiàn)混雜斑片狀、結(jié)節(jié)狀低信號(hào)區(qū)，可能與腫瘤內(nèi)慢性出血或存在膠原蛋白和脫細(xì)胞性相結(jié)合相關(guān)[3,6-9]。既往報(bào)道中少數(shù)有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[1]，本例影像學(xué)可見(jiàn)下頜部腫大淋巴結(jié)，頸部超聲顯示淋巴結(jié)皮髓質(zhì)分界不清，有豐富血流信號(hào)。

SC 診斷基于術(shù)后病理及免疫組化，鏡下可見(jiàn)梭形呈束狀排列的腫瘤細(xì)胞，可見(jiàn)明顯核分裂象，免疫組化對(duì)惡性上皮和肉瘤成分進(jìn)行鑒定，CKp、p63、p40等表明存在上皮來(lái)源成分，Vimentin等表明存在間葉來(lái)源成分，與本病例相符[1,10-12]。部分病例鏡下可見(jiàn)豐富血管組織，需與血管肉瘤相鑒別，本例在免疫組化中ERG（-），排除血管肉瘤[1]。

發(fā)病機(jī)制：目前對(duì)于鼻腔鼻竇部肉瘤樣癌的發(fā)病機(jī)制尚未見(jiàn)明確研究，有研究認(rèn)為大約四分之一的鼻腔癌攜帶高危HPV 病毒，特別是33 型人乳頭瘤病毒相關(guān)的多表型鼻腔癌[13]。SMARCA4 是SWI/SNF 復(fù)合物的催化亞基。SMARCA4 的缺失與胸部、卵巢和肺部的一部分惡性腫瘤有關(guān)。在一個(gè)獨(dú)立的病例研究中，它被確定為鼻腔癌癥的致癌因素[14]。多項(xiàng)研究表明TP53 突變與肝、腎及宮外多個(gè)臟器肉瘤樣癌發(fā)病相關(guān)并可導(dǎo)致較差的預(yù)后[15-17]。

鑒別診斷：（1）鼻腔鱗狀細(xì)胞癌（sinonasal squamous cell carcinoma, SNSCC）是最常見(jiàn)的鼻腔惡性腫瘤，約占頭頸癌的3%。好發(fā)于老年男性，有研究表明SNSCC與煙草使用之間有密切聯(lián)系[3]。其影像學(xué)表現(xiàn)與SC 十分相似，但肉瘤樣癌病例報(bào)道中T2WI可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀或斑片狀低信號(hào)，此特征是否具有鑒別診斷價(jià)值尚無(wú)相關(guān)研究。（2）鼻腔腺樣囊性癌約占所有鼻腔惡性腫瘤的27%，好發(fā)于男性，發(fā)病年齡略年輕于SNSCC。囊變區(qū)的“篩狀”強(qiáng)化及沿神經(jīng)跳躍生長(zhǎng)是其鮮明特點(diǎn)，其在DWI 上顯示彌散不受限的特點(diǎn)[3]。（3）鼻腔鼻竇淋巴瘤好發(fā)于鼻腔前部，腫塊信號(hào)較均勻，增強(qiáng)掃描呈輕至中等強(qiáng)化，典型表現(xiàn)是呈“虛線狀”骨質(zhì)破壞[3,12]。

綜上所述，鼻竇及副鼻竇SC目前多為個(gè)案報(bào)道，其臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)顯著特異性，術(shù)前影像學(xué)鑒別診斷難度較大，本病例有望為其術(shù)前診斷及評(píng)估提供更多信息。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無(wú)利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：周俊林設(shè)計(jì)本研究的方案，對(duì)稿件重要的智力內(nèi)容進(jìn)行了修改；王媛媛起草和撰寫稿件，獲取、分析或解釋本研究的數(shù)據(jù)；盧婷、楊新梅獲取、分析或解釋本研究的數(shù)據(jù)，對(duì)稿件重要的智力內(nèi)容進(jìn)行了修改；周俊林獲得了國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目資助。全體作者都同意發(fā)表最后的修改稿，同意對(duì)本研究的所有方面負(fù)責(zé)，確保本研究的準(zhǔn)確性和誠(chéng)信。