李壯，時(shí)勝利，楊凱華，王重陽(yáng)，齊威

（河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科，河南 鄭州 450000）

聽(tīng)力下降是一種常見(jiàn)的兒童并發(fā)癥，統(tǒng)計(jì)表明，大約有60.0%的聽(tīng)力下降是因內(nèi)耳、聽(tīng)覺(jué)中樞畸形引起，具有較大的危害，若未能及時(shí)有效干預(yù)可造成兒童聽(tīng)力損傷，甚至?xí)旅@，因此需早期明確病情并積極加強(qiáng)治療［1］。研究表明，加強(qiáng)聽(tīng)力下降的早期篩查以在早期采取有效的干預(yù)措施積極干預(yù)是降低患兒聽(tīng)力損傷的主要途徑，同時(shí)也是避免或減少耳聾發(fā)生的有效方法［1］。對(duì)于兒童聽(tīng)力下降的診斷，當(dāng)前臨床上主要有聽(tīng)力篩查、遺傳性耳聾基因檢測(cè)、影像學(xué)檢查等方式，而常規(guī)聽(tīng)力篩查檢查期間也會(huì)受到多種因素限制造成準(zhǔn)確性下降，且在內(nèi)耳、聽(tīng)覺(jué)中樞畸形引起的聽(tīng)力下降診斷中，影像學(xué)診斷是較為常用的方式，尤其是MRI、CT 檢查［2］。為此，本文選取2020 年1 月至2021 年12 月期間河南省兒童醫(yī)院的60 例重度神經(jīng)感音性下降兒童為研究對(duì)象，對(duì)MRI、CT 檢查對(duì)兒童先天性神經(jīng)感音性聽(tīng)力下降內(nèi)耳及聽(tīng)覺(jué)中樞畸形的臨床應(yīng)用價(jià)值進(jìn)行了研究分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2020 年1 月至2021 年12 月期間河南省兒童醫(yī)院的60 例重度神經(jīng)感音性下降兒童為研究對(duì)象，本次研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，患兒家長(zhǎng)自愿參與并簽署知情同意書(shū)。本組患兒中男童38 例，女童22 例，年齡0.6～7.5 歲，平均（4.15±0.24）歲，本組所有兒童均通過(guò)臨床聽(tīng)力篩查確診為雙耳重度或極重度感音性耳聾。

1.2 檢查方法

在對(duì)患兒實(shí)施MRI 和CT 檢查之前向患兒家長(zhǎng)解釋說(shuō)明本次檢查的目的、必要性及注意事項(xiàng)等，取得患兒家長(zhǎng)的理解和配合之后讓患兒家長(zhǎng)簽署知情同意書(shū)。若患兒無(wú)法配合本次影像學(xué)檢查，則指導(dǎo)其服用濃度為5%的水合氯醛予以鎮(zhèn)靜，服用的劑量為0.5 mg/kg。本次所用的MRI 檢查儀器為西門(mén)子MAGNETOM Avanto 1.5T 超導(dǎo)型MR 掃描儀，該儀器采用了8 通道頭線圈，檢查期間協(xié)助患兒保持仰臥，常規(guī)實(shí)施橫斷面T1WI、T2WI 及冠狀位T2WI 掃描，完成以上掃描之后再實(shí)施軸位T2SPACE 序列掃描，掃描期間控制重復(fù)時(shí)間（repeat time,TR）為750 ms，視野640 mm×640 mm，回波時(shí)間（echo time,TE）135 ms，矩陣192×256，層厚0.55 mm，信號(hào)平均次數(shù)1 次，再對(duì)患者實(shí)施軸位掃描，并進(jìn)一步對(duì)薄層原始圖像進(jìn)行后處理重建，將患兒的內(nèi)耳迷路部分保留，確保后期重建所獲的圖像不會(huì)受到背景因素的干擾；之后對(duì)患兒實(shí)施常規(guī)頭顱自旋回波序列橫斷面T2WI 及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列進(jìn)行掃描，詳細(xì)對(duì)患兒的腦內(nèi)聽(tīng)覺(jué)通路在內(nèi)的全腦詳細(xì)情況進(jìn)行觀察。本次所用的CT 檢查儀器為西門(mén)子雙源CT檢查掃描儀，掃描方位包括橫軸位、冠狀位、斜冠狀位，以此全面的對(duì)患兒的骨性通道進(jìn)行觀察，設(shè)置各項(xiàng)儀器掃描參數(shù)為：管電壓100 kV，層厚3.5 mm，管電流150 mA，并應(yīng)用3D 重建技術(shù)實(shí)施三維重建。

1.3 圖像重建

在獲得掃描圖像之后進(jìn)一步對(duì)原始圖像進(jìn)行多平面重建（multiplanar reformation,MPR），詳細(xì)的對(duì)膜迷路信號(hào)特征，神經(jīng)、血管走行及發(fā)育情況進(jìn)行觀察，并選擇最大密度投影（maximum intensity projection,MIP）實(shí)施后處理及冠狀位重建，從而將患兒的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)充分的顯露出來(lái)；進(jìn)而采集內(nèi)耳立體圖像，對(duì)患兒的內(nèi)耳解剖及變異進(jìn)行詳細(xì)觀察。以重建圖像及常規(guī)圖像為基礎(chǔ)，充分借助于內(nèi)耳道斜矢狀位圖像對(duì)患兒的耳蝸、前庭神經(jīng)進(jìn)行詳細(xì)觀察，并由此獲得內(nèi)耳的全貌。

2 結(jié)果

本組兒童均完成了MRI 檢查，有18 例患兒完成CT 檢查，檢查結(jié)果顯示有3 例兒童為內(nèi)聽(tīng)道發(fā)育畸形（見(jiàn)圖1），占比5.00%，14 例兒童前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，占比23.33%，3 例兒童骨迷路畸形，占比5.00%，6 例兒童為窩神經(jīng)畸形，占比10.00%，12 例兒童為耳蝸畸形（見(jiàn)圖2），占比20.00%，有耳蝸不發(fā)育和耳蝸發(fā)育不全兩種類型；1 例兒童為米歇爾畸形（見(jiàn)圖3），占比1.67%，8例兒童為前庭畸形（見(jiàn)圖4），占比13.33%，其中有一些患兒存在橢圓囊擴(kuò)大（見(jiàn)圖5），1 例兒童為頂周融合（見(jiàn)圖6），占比1.67%，4 例兒童為半規(guī)管畸形，占比6.67%，另外8 例兒童經(jīng)MRI、CT 檢查顯示結(jié)果沒(méi)有異常，占比13.33%。

圖1 內(nèi)聽(tīng)道發(fā)育畸形

圖2 耳蝸畸形

圖3 米歇爾畸形

圖4 前庭畸形

圖5 橢圓囊擴(kuò)大

圖6 頂周融合

3 討論

聽(tīng)力下降是一種常見(jiàn)的兒童耳部病變，該病主要是由于兒童在母體體內(nèi)發(fā)育不完善或者其它因素導(dǎo)致，若未能及時(shí)有效治療可對(duì)患兒的聽(tīng)力發(fā)育產(chǎn)生不良影響，甚至?xí)斐啥@［3］。臨床研究發(fā)現(xiàn)，聽(tīng)力下降在出生后存在著一定敏感時(shí)期，在這一時(shí)期積極診斷和治療能夠顯著降低聽(tīng)力下降對(duì)患兒聽(tīng)力發(fā)育造成的傷害，從而避免或減少聽(tīng)力損傷發(fā)生，由此可見(jiàn)，積極加強(qiáng)兒童聽(tīng)力下降的診斷檢查意義重大［4］。

HISAKUNI 等［5］表明，隨著當(dāng)前我國(guó)生育率的持續(xù)下降，對(duì)兒童健康水平的關(guān)注度也在不斷的提高，在兒童出生后已廣泛開(kāi)展了多項(xiàng)健康篩查工作，兒童聽(tīng)力下降篩查便是一種常見(jiàn)的類型，能夠早期發(fā)現(xiàn)兒童耳周功能及結(jié)構(gòu)存在的異常表現(xiàn)［6］。造成兒童聽(tīng)力下降的原因有多個(gè)方面，同時(shí)，兒童聽(tīng)力下降也是一項(xiàng)非常復(fù)雜的病癥，其影響因素主要包括遺傳因素和非遺傳因素兩個(gè)方面，非遺傳因素主要是包括低出生體質(zhì)量、早產(chǎn)、兒童缺氧等，遺傳因素則主要包括基因突變，尤其是GJB2、SLC26A4、GJB3 基因突變。國(guó)外相關(guān)研究表明，嬰幼兒語(yǔ)言認(rèn)知最佳時(shí)段是在3 歲以下，對(duì)于兒童聽(tīng)力下降兒而言，越早的確診病情并進(jìn)行干預(yù)則可以獲得更佳的恢復(fù)效果［7］。實(shí)際上在我們國(guó)家，兒童聽(tīng)力篩查工作早在十年前便已經(jīng)開(kāi)始，并將其分為初篩、復(fù)篩兩個(gè)階段，一般情況下，初篩沒(méi)有通過(guò)的兒童需要在出生三個(gè)月或六個(gè)月后通過(guò)聽(tīng)力學(xué)確診，兒童聽(tīng)力篩查在遲發(fā)型耳聾、藥物性耳聾患兒的篩查中具有一定的限制，主要是因?yàn)檫@部分兒童在出生之后短時(shí)間內(nèi)并不會(huì)馬上表現(xiàn)出聽(tīng)力下降，加上篩查的步驟也較為繁瑣，一些患兒家長(zhǎng)未引起足夠的重視或者存在僥幸心理，這樣就造成了失訪率居高不下，從而導(dǎo)致病情延誤［8］。

本次研究選取了河南省兒童醫(yī)院的60 例重度神經(jīng)感音性下降兒童為研究對(duì)象，采用MRI、CT檢查方式進(jìn)行診斷，試驗(yàn)結(jié)果顯示，本組兒童均完成了MRI 檢查，有18 例患兒完成CT 檢查，檢查結(jié)果顯示有3 例兒童為內(nèi)聽(tīng)道發(fā)育畸形，占比5.0 %，14 例兒童前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，占比23.33%，3 例兒童骨迷路畸形，占比5.00%，6 例兒童為窩神經(jīng)畸形，占比10.00%，12 例兒童為耳蝸畸形，占比20.00%，有耳蝸不發(fā)育和耳蝸發(fā)育不全兩種類型；1 例兒童為米歇爾畸形，占比1.67%，8 例兒童為前庭畸形，占比13.33%，其中有一些患兒存在橢圓囊擴(kuò)大，1 例兒童為頂周融合，占比1.67%，4 例兒童為半規(guī)管畸形，占比6.67%，另外8 例兒童經(jīng)MRI、CT 檢查顯示結(jié)果沒(méi)有異常，占比13.33%，可見(jiàn)MRI、CT 可以對(duì)內(nèi)耳、蝸神經(jīng)畸形及發(fā)育的狀況進(jìn)行準(zhǔn)確的判斷和評(píng)估，且能夠判定畸形的輕重程度，分析其原因，兒童先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形多是由于胎兒在子宮內(nèi)發(fā)育期間受到各種因素影響而出現(xiàn)功能障礙從而導(dǎo)致了內(nèi)耳結(jié)構(gòu)變化，通過(guò)顱腦常規(guī)MRI 平掃能夠較為準(zhǔn)確的判定患兒是否存在耳蝸神經(jīng)以上顱腦病變，從而準(zhǔn)確判定患兒是否存在腦白質(zhì)脫髓鞘性病變，而CT 平掃加三維重建則可以將骨性結(jié)構(gòu)較為清晰的顯示出來(lái)，從而為臨床醫(yī)師判定患兒是否存在內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)異常所致的畸形提供重要的參考信息。

王明明等［9］表明，當(dāng)前醫(yī)療技術(shù)水平可以較準(zhǔn)確的判定兒童是否存在內(nèi)耳發(fā)育畸形，但對(duì)于畸形的分型和分類還沒(méi)有統(tǒng)一的定論。JACKLER在上世紀(jì)八十年代末期依據(jù)胚胎學(xué)和多軌跡體層攝影的研究結(jié)果提出了經(jīng)典的內(nèi)耳畸形分類方法，也即是當(dāng)前臨床常用的米歇爾畸形、共同腔畸形、耳蝸未發(fā)育、前庭及半規(guī)管畸形、耳蝸發(fā)育不全、大前庭導(dǎo)水管綜合征、不完全分隔等，本次研究中也根據(jù)以上的內(nèi)耳畸形分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)本組兒童病情類型進(jìn)行統(tǒng)計(jì)、總結(jié)，試驗(yàn)結(jié)果顯示有1 例患兒（雙側(cè)）表現(xiàn)為耳蝸空虛，影像學(xué)圖像則顯示雙側(cè)的耳蝸、圓囊、前庭、橢半規(guī)管及聽(tīng)神經(jīng)等結(jié)構(gòu)的完全缺失，當(dāng)兒童的耳蝸沒(méi)有發(fā)育的時(shí)候，耳蝸便會(huì)呈空虛狀態(tài)，經(jīng)影像學(xué)檢查則可發(fā)現(xiàn)半規(guī)管、前庭、橢圓囊的異常信號(hào)。

LEI 等［10］表明，在神經(jīng)感音性下降兒童患者中，同腔畸形較為常見(jiàn)，通過(guò)核磁共振檢查在軸位及冠狀位便會(huì)表現(xiàn)出顯著的耳蝸與前庭的融合或部分，并表現(xiàn)出囊狀改變，如果患兒為不完全分隔畸形工型，通過(guò)影像學(xué)檢查則可表現(xiàn)出耳蝸缺少正常的窩軸，同時(shí)表現(xiàn)出囊狀形態(tài)，一些患兒還會(huì)合并擴(kuò)張的囊狀前庭，當(dāng)患兒存在耳蝸發(fā)育不全的時(shí)候，MRI 檢查則會(huì)表現(xiàn)出正常形態(tài)失常、耳蝸體積小等表現(xiàn)，對(duì)不完全分隔畸形Ⅱ型則主要會(huì)顯示耳蝸的部分缺失，內(nèi)耳道近耳蝸端則會(huì)表現(xiàn)出球形膨大，在耳蝸方面則會(huì)顯示缺乏正常形態(tài)；如果患兒的耳蝸尖部有發(fā)育不良現(xiàn)象也即是中、頂回因發(fā)育異常融合的時(shí)候便會(huì)表現(xiàn)出囊狀改變，一些患兒會(huì)出現(xiàn)前庭及前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的特點(diǎn)，本研究所獲得的MRI/CT 圖像特點(diǎn)與以上特點(diǎn)相符。

對(duì)于發(fā)生內(nèi)耳畸形的兒童，臨床常實(shí)施人工耳蝸植入術(shù)治療，而要開(kāi)展這一手術(shù)就必須確?；純悍鲜中g(shù)指征，尤其是具備解剖結(jié)構(gòu)和一定數(shù)量的耳蝸神經(jīng)細(xì)胞。本文入選的患兒中有1 例雙側(cè)蝸神經(jīng)完全缺如，這類型患兒是人工耳蝸植入術(shù)的絕對(duì)禁忌證，因此該例患兒無(wú)法接受人工耳蝸植入術(shù)治療。而在蝸神經(jīng)缺失的診斷中無(wú)法單純的依靠MRI 檢查，同時(shí)要配合以相關(guān)聽(tīng)力篩查手段，特別是出現(xiàn)單側(cè)蝸神經(jīng)缺如或是發(fā)育不良的患兒，需要進(jìn)一步實(shí)施綜合診斷。在本文中有12 例患兒為三代內(nèi)均出現(xiàn)有聾?。ㄞr(nóng)村近親結(jié)婚是關(guān)鍵原因），這類型患兒的發(fā)病部位主要在內(nèi)耳，若患兒為傳導(dǎo)性耳聾，則病變位置可能是外耳、中耳發(fā)生了狹窄或閉鎖等，本次研究中有3例患兒伴發(fā)有外耳道狹窄、閉塞。

綜上所述，MRI 可以對(duì)內(nèi)耳、蝸神經(jīng)畸形及發(fā)育的狀況進(jìn)行準(zhǔn)確的判斷和評(píng)估，且能夠判定畸形的輕重程度，CT 檢查則能夠?qū)切越Y(jié)構(gòu)及通道異常進(jìn)行較為準(zhǔn)確的判斷，通過(guò)聯(lián)合MRI 及CT檢查能夠更加準(zhǔn)確的判定內(nèi)耳及聽(tīng)覺(jué)中樞畸形病情和病情的分型，從而為臨床制定人工耳蝸植入手術(shù)方案提供重要的信息，并有利于臨床預(yù)防或判斷兒童患者治療期間的并發(fā)癥發(fā)揮重要作用。