耿立蒙， 劉聰聰， 李玲， 呂攀攀， 王鑫， 劉芳

濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒童保健科，山東 濱州市 256603

0 引言

孤獨(dú)癥譜系障礙(autism spectrum disorder, ASD)多發(fā)病于嬰幼兒期，是一種廣泛神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，以社會交往、溝通障礙，狹隘興趣和重復(fù)刻板行為為特征[1-3]，男女發(fā)病比例為(4～5)∶1[4-5]。其中，社交障礙表現(xiàn)為回避目光、缺乏與人交往興趣[6-7]，交流障礙表現(xiàn)為語言理解能力受損、發(fā)育遲緩，興趣狹窄則表現(xiàn)為刻板重復(fù)的行為方式[8-9]；在智力和語言方面也可表現(xiàn)出全方位障礙[10-11]。以上這些表現(xiàn)在不同個(gè)體中差異較大。若ASD程度嚴(yán)重，可導(dǎo)致個(gè)人、家庭、社會、教育、職業(yè)及其他重要功能領(lǐng)域受損。

1 材料與方法

1.1 一般資料

選取2021 年10 月至2022 年10 月在濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒童保健科就診的未經(jīng)干預(yù)的ASD 患兒192 例為觀察組，符合美國精神障礙診斷和統(tǒng)計(jì)手冊第5 版診斷標(biāo)準(zhǔn)[12-13]；選取同期保健就診的健康兒童96 例為對照組。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡2～7.5 歲；②診斷后未經(jīng)干預(yù)；③臨床資料完整，能配合完成各項(xiàng)評估測驗(yàn)。

兩組性別和年齡均無顯著性差異(P＞ 0.05)。見表1。

表1 兩組基線資料比較

本研究已經(jīng)濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院科研倫理委員會批準(zhǔn)(No.LW-66)，患兒監(jiān)護(hù)人均知情并簽署知情同意書。

1.2 方法

測試前向家長說明測試目的和注意事項(xiàng)。測試在獨(dú)立安靜、光線溫度適宜的房間進(jìn)行，患兒可在家長陪同下接受測試。取得測試資格的專業(yè)人員使用普通話和統(tǒng)一指導(dǎo)語言，嚴(yán)格依據(jù)操作程序?qū)嵤y試。所有對象均完成發(fā)展和行為副測驗(yàn)，ASD 患兒的父母需完成兒童照顧者副測驗(yàn)。

PEP3 包括發(fā)展和行為副測驗(yàn)及兒童照顧者副測驗(yàn)[14]。發(fā)展和行為副測驗(yàn)包括10 個(gè)子測試，172 項(xiàng)。前6 個(gè)子測驗(yàn)測量患兒發(fā)展水平，其中3 個(gè)測量溝通能力：認(rèn)知(語言/語前)(34 項(xiàng))、語言表達(dá)(25 項(xiàng))和語言理解(19 項(xiàng))。另外3 個(gè)子測驗(yàn)評估運(yùn)動能力，包括小肌肉(20 項(xiàng))、大肌肉(15 項(xiàng))和模仿(視覺/動作)(10項(xiàng))。其他4個(gè)子測驗(yàn)評估不適應(yīng)行為，包括情感表達(dá)(11 項(xiàng))、社交互動(12 項(xiàng))、行為特征-非語言(15 項(xiàng))和行為特征-語言(11項(xiàng))。

兒童照顧者副測驗(yàn)包含38項(xiàng)內(nèi)容，由父母或主要護(hù)理者根據(jù)他們在自然環(huán)境中對孩子的日常觀察完成，包含3 個(gè)子測驗(yàn)：問題行為(10 項(xiàng))、個(gè)人自我護(hù)理(13項(xiàng))和適應(yīng)行為(15項(xiàng))。

鄉(xiāng)黨們又驚又喜，正準(zhǔn)備拍巴掌，沒料想寶剛爹怒容滿面地站起，大聲呵斥道，你這臭婆娘，還毛主席愛你你愛他，不曉得怕丑。他還沒說完，又是巴掌又是笑，會場里攪成了一鍋粥。

所有條目均是3 分制，0 分提示不通過，1 分提示有本項(xiàng)行為，2 分提示通過。認(rèn)知、語言表達(dá)和語言理解構(gòu)成溝通合成分?jǐn)?shù)(communication, C)，評估患兒說話、聆聽、閱讀和讀寫的能力；小肌肉、大肌肉和模仿構(gòu)成運(yùn)動合成分?jǐn)?shù)(motor, M)，評估患兒手眼協(xié)調(diào)和大肌肉的運(yùn)動能力；情感表達(dá)、社交互動、非語言行為特征和語言行為特征合成不適應(yīng)行為分(maladaptive behaviors, MB)，評估患兒不適應(yīng)行為。通過PEP3 自帶軟件分析各子測驗(yàn)的原始分、發(fā)展年齡以及合成維度的標(biāo)準(zhǔn)分和適應(yīng)程度。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 19.0 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料符合正態(tài)分布，以(xˉ±s)表示，組間比較兩樣本采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，多個(gè)樣本采用單因素方差分析；不符合正態(tài)分布采用秩和檢驗(yàn)。二變量相關(guān)分析用Spearman相關(guān)分析。分析各子測驗(yàn)原始分與性別的相關(guān)性采用多元方差分析。顯著性水平α= 0.05。

2 結(jié)果

2.1 能力發(fā)育特征

ASD 患兒各能力發(fā)育商差異較大。其中模仿、語言理解受損最嚴(yán)重，語言理解能力明顯落后于語言表達(dá)能力(t= 5.383,P＜ 0.001)。見表2。

表2 ASD患兒各項(xiàng)能力發(fā)育商

2.2 原始分與年齡和性別的相關(guān)性

子測驗(yàn)原始分與年齡顯著相關(guān)(P＜ 0.001)，其中衡量患兒發(fā)展的認(rèn)知、語言表達(dá)、語言理解、小肌肉、大肌肉、模仿、個(gè)人自理與年齡的相關(guān)系數(shù)為0.540～0.795；評估不適應(yīng)行為的情感表達(dá)、社會互惠、特征運(yùn)動行為、特征言語行為、問題行為和適應(yīng)性行為與年齡的相關(guān)系數(shù)為0.263～0.389。

多元方差分析因有13 個(gè)因變量，Bonferroni 調(diào)整后P＜ 0.0038 為有顯著性差異，不同性別各子測驗(yàn)原始分無顯著性差異(P＞ 0.0038)。見表3。

表3 年齡、性別對各子測驗(yàn)原始分的影響

2.3 內(nèi)部一致性

ASD 患兒各子測驗(yàn)原始分Cronbach α = 0.810～0.947，內(nèi)部一致性信度良好。見表4。

表4 PEP3各子測驗(yàn)內(nèi)部一致性信度分析(n = 192)

2.4 區(qū)分效度

觀察組PEP3 各子測驗(yàn)原始分顯著低于對照組(P＜ 0.001)。見表5。

表5 兩組各子測驗(yàn)原始分比較

3 討論

ASD 病因不明[15]，是一種兒童神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，多表現(xiàn)為溝通障礙、刻板行為、認(rèn)知缺陷、感覺統(tǒng)合失調(diào)等癥狀[16-17]，這些異常行為模式嚴(yán)重影響兒童的社交、語言、感知、情緒等功能發(fā)展，使其難以融入社會，一直生活在自我孤獨(dú)的世界里。

ASD 易并發(fā)癲癇、注意缺陷多動障礙、睡眠障礙、焦慮障礙等[18-19]，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，造成極大負(fù)擔(dān)[20-21]。需要盡早診斷盡早干預(yù)[22-23]。

社交障礙是ASD 的核心癥狀，導(dǎo)致ASD 患兒不配合，使得傳統(tǒng)的發(fā)育商和智商測試無法順利實(shí)施或結(jié)果有誤差；同時(shí)由于ASD癥狀和嚴(yán)重程度的復(fù)雜性和個(gè)體差異性，能夠準(zhǔn)確全面評估的工具較少[24]。PEP3 由美國北卡羅來納大學(xué)創(chuàng)立，香港協(xié)康會翻譯成中文，并進(jìn)行本土化修訂[25]。

本研究顯示，ASD 患兒各項(xiàng)能力發(fā)育商存在明顯不均衡。其中，小肌肉和大肌肉發(fā)育商基本接近正常，而模仿、語言理解受損更明顯，語言理解落后于語言表達(dá)。周翔等[26]發(fā)現(xiàn)，認(rèn)知理解是ASD 患兒發(fā)育最為延遲的能力之一，他們對語言認(rèn)知概念的把握處于一種機(jī)械反射性記憶狀態(tài)，缺乏明確內(nèi)涵，表層概念和語言內(nèi)涵游離。本研究與之一致。ASD 兒童理解和使用語言的能力有高度異質(zhì)性，可能與ASD患兒語言理解和運(yùn)用能力缺陷有關(guān)[27-28]。但岳姣姣等[29]發(fā)現(xiàn)，ASD 患兒對“到”字句的理解能力發(fā)展優(yōu)于表達(dá)能力。

在引起ASD患兒家長重視的異常表現(xiàn)中，語言發(fā)育落后占首位，語言問題也是多數(shù)典型ASD患兒的主要就診原因[30]。兒童語言能力包括語言理解和語言表達(dá)，健康兒童發(fā)展會話能力是先接受理解后運(yùn)用表達(dá)。發(fā)育性語言延遲兒童語言表達(dá)能力較正常兒童明顯落后，而語言理解能力稍落后，符合兒童語言發(fā)展的普遍規(guī)律[31]。

模仿障礙是ASD患兒的核心缺陷之一[32]，與ASD患兒的臨床癥狀評級密切相關(guān)，ASD 患兒在生后即表現(xiàn)出動作模仿能力延遲[33]。提示應(yīng)密切關(guān)注患兒語言和模仿能力，尤其是語言理解明顯落后于語言表達(dá)，可作為臨床早期識別ASD的征象。

本研究顯示，認(rèn)知和運(yùn)動功能隨年齡增長而發(fā)展，與國內(nèi)研究吻合[14]；不適應(yīng)行為與年齡的相關(guān)性較小，提示社交障礙和不當(dāng)言語行為在患兒生長發(fā)育的各個(gè)階段均有體現(xiàn)，不會隨年齡增長而有太多改善。Yu等[14]認(rèn)為，社交互動和特征性言語行為有年齡差異，可能與兒童閱讀他人社交線索和觀點(diǎn)的能力會隨年齡的增長而提高有關(guān)。

ASD 發(fā)病率存在性別差異，男孩更易被診斷為ASD。本研究中，ASD 患兒男女比例為4.3∶1，與此前研究一致[34]。這種性別差異可能與基因、內(nèi)分泌和腦神經(jīng)結(jié)構(gòu)等多因素復(fù)雜交互作用相關(guān)[35]。高功能ASD 女孩可能更善于在社交中隱藏自己的癥狀，以適應(yīng)同齡人[36]。只有當(dāng)女孩表現(xiàn)出嚴(yán)重ASD 癥狀時(shí)才被診斷。本研究還發(fā)現(xiàn)，ASD 患兒在PEP3 中各能力發(fā)展水平和不適應(yīng)行為均無性別差異。但也有研究表明，盡管女孩患ASD 的可能性較小，但當(dāng)她們患ASD 時(shí)癥狀更重[37]。這些差異可能與研究對象的年齡分布、智力水平及研究使用的工具不同有關(guān)。

本研究顯示，PEP3 各子測驗(yàn)Cronbach α ＞ 0.81，內(nèi)部一致性信度良好。ASD 患兒PEP3 各子測驗(yàn)原始分顯著低于健康兒童，與Yu 等[14]的研究結(jié)果一致。PEP3 具有良好的區(qū)分效度。PEP3 能全面評估ASD 患兒在認(rèn)知、語言理解、語言表達(dá)、小肌肉、大肌肉、模仿及行為領(lǐng)域的異常程度，測試中口語指導(dǎo)較少，更適合有語言和社交問題的ASD患兒。

4 結(jié)論

ASD 患兒PEP3各能力發(fā)展水平差異較大，模仿、認(rèn)知理解能力受損最嚴(yán)重，語言理解明顯落后于語言表達(dá)，可作為臨床上早期識別ASD的征象。認(rèn)知和運(yùn)動功能隨著年齡增長而發(fā)展，而不適應(yīng)行為與年齡的相關(guān)性較小；總體性別差異不顯著。PEP3 能夠很好反映ASD患兒的發(fā)育水平及行為問題。

利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。