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        以顳頜關(guān)節(jié)炎為首發(fā)表現(xiàn)的IgD 型多發(fā)性骨髓瘤一例

        2023-10-30 03:31:10張慧敏謝麗娜劉雪樂趙丹劉清池
        新醫(yī)學(xué) 2023年10期
        關(guān)鍵詞:顳頜輕鏈漿細(xì)胞

        張慧敏 謝麗娜 劉雪樂 趙丹 劉清池

        多發(fā)性骨髓瘤(MM)是起源于漿細(xì)胞的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,患者體內(nèi)漿細(xì)胞異常增殖產(chǎn)生大量單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M 蛋白),主要癥狀包括骨痛、腎功能不全、貧血、高鈣血癥,以中老年人多見。依照Ig 類型MM 可被分為IgG 型、IgA 型、IgM 型、IgD 型、IgE 型、輕鏈型、不分泌型、雙克隆型,其中IgG 型、IgA 型和輕鏈型占90%,其余類型少見[1]。MM 發(fā)病緩慢,早期癥狀不典型,易被誤診[2]。以顳頜關(guān)節(jié)炎為首發(fā)表現(xiàn)的MM 少見,本文報道1 例,以提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識水平。

        病例資料

        一、病史和體格檢查

        患者男,48 歲。因右側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)疼痛、麻木9 d 于2021 年12 月1 日入河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院?;颊哂? d 前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)疼痛、麻木,咀嚼及張口困難,偶有右側(cè)耳鳴及聽力下降,先后就診于口腔科、耳鼻喉科,行內(nèi)耳道MRI 未見明顯異常,診斷為“顳頜關(guān)節(jié)炎”。給予局部熱敷、扶他林軟膏外涂后,患者的疼痛及麻木范圍逐漸擴展至右側(cè)面部、額顳部,并伴眩暈、右側(cè)舌麻木及味覺消失,無言語不利及肢體活動障礙,遂就診于神經(jīng)內(nèi)科,顱底CT 示:蝶骨及枕骨骨密度彌漫性減低(圖1);顱腦MRI:后顱底諸骨、雙側(cè)下頜支骨髓信號異常(圖2),建議進(jìn)行血液系統(tǒng)疾病篩查,遂入住血液內(nèi)科。入院體格檢查:體溫36.2℃,淺表淋巴結(jié)無腫大。右側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)觸壓痛。右側(cè)面部、額顳部淺感覺減退。心、肺、腹未見明顯異常。四肢肌力5級,雙下肢無水腫?;颊呒韧眢w健康,個人史、家族史無特殊。

        二、實驗室及輔助檢查

        圖1 一例IgD 型MM 患者顱底CT 圖像

        圖2 一例IgD 型MM 患者顱腦MRI 圖像

        入院后完善相關(guān)檢查,血常規(guī):血紅蛋白134 g/L,紅細(xì)胞4.2×1012/L,白細(xì)胞5.2×109/L,血小板156×109/L。尿常規(guī):尿蛋白(+)。ESR 34 mm/h。C反應(yīng)蛋白(CRP)2.51 mg/L,RF、抗“O”、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(CCP)、抗核抗體(ANA)、抗可溶性抗原(ENA)抗體均陰性。尿素5.91 mmol/L,肌酐104.0 μmol/L,尿酸497.2 μmol/L,胱抑素C 1.12 mg/L(參考值范圍0.59~1.03 mg/L)。乳酸脫氫酶(LDH)181.0 U/L。白蛋白44.5 g/L,球蛋白27.5 g/L,白/球比值1.62。β2-微球蛋白(β2-MG)3.90 mg/L(1.0~2.3 mg/L)。血鈣2.42 mmol/L。血清蛋白電泳:在γ 區(qū)存在M 蛋白。常規(guī)血清免疫固定電泳(IgG、IgA、IgM、κ、λ):可見一條單克隆輕鏈λ 成分,加行IgD、IgE 電泳:在β 區(qū)可見一條單克隆IgD λ 成分,在β 區(qū)伴一條單克隆輕鏈λ 成分;尿液免疫固定電泳:在β 區(qū)可見一條單克隆輕鏈λ 成分,未見IgD、IgE 單克隆成分。血清M 蛋白含量8.92 g/L;尿液M 蛋白含量0.43 g/24 h。24 h 尿蛋白0.44 g。定量:IgA 0.15 g/L(0.82~4.53 g/L),IgM 0.10 g/L(0.46~3.04 g/L),IgG 4.08 g/L(7.51~15.6 g/L)。血清游離輕鏈κ 1.99 mg/L(3.30~19.4 mg/L),游離輕鏈λ1 087.47 mg/L(5.71~26.3 mg/L),κ/λ 0.001 8(0.26~1.25);尿液游離輕鏈κ 12.58 mg/L(0.39~15.1 mg/L),游離輕鏈λ 528.01 mg/L(0.81~10.1 mg/L),κ/λ 0.023 8(0.46~4.00)。骨 髓穿刺:增生活躍,幼稚漿細(xì)胞5.5%,成熟漿細(xì)胞11%(圖3)。骨髓活組織檢查(活檢):增生極度活躍,漿細(xì)胞增多;免疫組化CD38+、CD138+、CD117 部分陽性。骨髓細(xì)胞免疫表型:異常單克隆漿細(xì)胞占5.9%,表達(dá)CD38、CD138、cLambda,部分表達(dá)CD117。骨髓熒光原位雜交(FISH):IGH、P53、RB1、1q21、IGH/MAF、IGH/FGFR3、IGH/CCND1、IGH/MAFB 均 陰 性。染 色 體:46,XY[20]。正電子發(fā)射斷層顯像-X 線計算機體層成像(PET-CT):顱底骨、雙上肢及雙下肢骨上中段、鎖骨、肩胛骨、肋骨、脊柱、骨盆等代謝不均勻增高,CT 示骨密度不均勻,以顳骨巖部及枕骨斜坡為著。

        圖3 一例IgD 型MM 患者的骨髓穿刺涂片(HE,×400)

        三、診斷及治療

        患者被診斷為:①多發(fā)性骨髓瘤IgDλ 型(DS Ⅱ期A 組、ISS Ⅱ期、R-ISS Ⅱ期)標(biāo)危;②周圍神經(jīng)病變。予VRD 化學(xué)治療方案(硼替佐米2.52 mg,第1、4、8、11 日;來那度胺25 mg,第1~21 日;地塞米松20 mg,第1~2 日,第4~5 日,第8~9 日,第11~12 日),予伊班膦酸鈉抑制骨破壞,神經(jīng)生長因子、甲鈷胺等營養(yǎng)神經(jīng),患者疼痛、麻木癥狀減輕。經(jīng)2 次VRD 方案鞏固治療后患者右側(cè)頜面部麻木較前加重,并出現(xiàn)手足麻木,復(fù)查血、尿常規(guī)正常,血清及尿M 蛋白含量0,24 h 尿蛋白0.12 g,血清及尿免疫固定電泳正常,血清及尿游離輕鏈正常。骨髓穿刺:成熟漿細(xì)胞1%;骨髓流式微小殘留細(xì)胞檢測未見異常漿細(xì)胞。PET-CT:大部分骨髓代謝較前減低,左髂前上棘皮下稍高代謝灶消失??紤]可能合并藥物治療相關(guān)周圍神經(jīng)病變,遂更換為IRD 化學(xué)治療方案(伊莎佐米4 mg,第1、8、15 日;來那度胺25 mg,第1~21 日;地塞米松20 mg,第1~2 日、第8~9 日、第15~16 日),輔以針灸及口服活血化瘀中藥。經(jīng)上述治療后患者右側(cè)頜面部及手足麻木減輕,其后行自體造血干細(xì)胞移植(ASCT),術(shù)程順利。2 個月后給予來那度胺維持治療至2022年12 月,病情評估達(dá)完全緩解。

        討 論

        MM 骨病多侵犯顱骨、骨盆、肋骨等扁平骨以及椎體,導(dǎo)致廣泛性溶骨性損害甚至骨折,患者多以胸部和腰背部疼痛為主,多首診于骨科,易被誤診為骨質(zhì)疏松、單純骨折、椎間盤突出或坐骨神經(jīng)痛。5%~15%的患者會在疾病進(jìn)程中出現(xiàn)頜骨受累,但以頜骨破壞為首發(fā)表現(xiàn)的MM 患者少見,主要表現(xiàn)為頜面部腫物、下頜腫脹疼痛及下唇麻木、牙痛、張口困難,以單側(cè)頜骨受累多見,左右側(cè)發(fā)病無差異,男女均等。此類患者從發(fā)病到確診最長時間達(dá)2 年,首診均在口腔科,影像學(xué)檢查為頜骨溶骨性破壞、局部軟組織腫塊、下頜骨膨隆、牙齒松動,易被誤診為造釉細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤或血管瘤而進(jìn)行手術(shù)治療[3-4]。本例患者病初即有頜骨、顳骨損害,以右側(cè)為重,疼痛明顯、張口困難,與文獻(xiàn)報道癥狀相似,也曾就診于口腔科,因檢查及時未延誤診治。

        MM 合并關(guān)節(jié)病變往往同時累及多個關(guān)節(jié),如近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、肩、膝、踝、顳頜關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)等,以小關(guān)節(jié)為主,表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛,伴或不伴晨僵,無關(guān)節(jié)畸形,ASO、RF、抗CCP、ANA、ENA 等自身抗體多陰性。以多關(guān)節(jié)炎為首發(fā)表現(xiàn)者常首診于風(fēng)濕免疫科,易被誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎[5]。極少數(shù)以腕管綜合征為首發(fā)表現(xiàn)者首診于手足外科[6]。本例患者以顳頜關(guān)節(jié)炎為首發(fā)表現(xiàn),活動受限,非對稱性,風(fēng)濕病相關(guān)指標(biāo)陰性,不排除顳頜關(guān)節(jié)腔內(nèi)M 蛋白沉積。對于關(guān)節(jié)痛的患者,尤其是血清指標(biāo)陰性者,應(yīng)盡早行影像學(xué)檢查,如合并溶骨性損害需警惕MM。

        腎損害在MM 患者中的發(fā)生率較高,主要原因是異常增多的免疫球蛋白輕鏈阻塞腎小管。部分患者最初僅表現(xiàn)為單純腎功能不全或蛋白尿,首診于腎內(nèi)科,易被誤診為原發(fā)性腎小球疾病或急慢性腎衰竭,易將MM 引起的貧血誤認(rèn)為是腎性貧血。高β2-MG 水平是MM 發(fā)生腎損傷的獨立危險因素[7]。以腎功能不全為首發(fā)表現(xiàn)的MM 患者大多數(shù)現(xiàn)為IgG、IgA、IgM 水平降低。對于腎功能不全伴低免疫球蛋白血癥的患者,應(yīng)首先排除MM。本例患者β2-MG 升高,以腎損害為首發(fā)表現(xiàn),存在蛋白尿,IgG、IgA、IgM 均降低,有助于提示MM 的診斷。

        MM 易并發(fā)周圍神經(jīng)病變(PN)。除藥物治療相關(guān)PN 外,由于M 蛋白以及腫瘤壓迫、浸潤,1%~20%的初診MM 患者可發(fā)生疾病本身相關(guān)PN,主要表現(xiàn)為累及肢體遠(yuǎn)端的感覺、運動障礙,例如手足麻木、肢體活動不靈活,還可出現(xiàn)截癱、偏身感覺障礙、失語等壓迫癥狀以及頭暈、視力障礙、反應(yīng)遲鈍、癲癇發(fā)作、精神障礙等高黏血癥表現(xiàn)。以神經(jīng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的MM 患者多首診于神經(jīng)內(nèi)科,因癥狀缺乏特異性常被誤診。本例患者起病時右側(cè)頜面部及右側(cè)舌麻木、味覺消失,伴眩暈,右側(cè)面部、額顳部淺感覺減退,CT及MRI 檢查顯示無腦實質(zhì)受損,因發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞而疑診血液系統(tǒng)疾病。其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為PN 所致,因尚未進(jìn)行治療,考慮為MM 疾病本身相關(guān)。本例患者因PN 癥狀明顯就診于神經(jīng)內(nèi)科,如未行影像學(xué)檢查可能還會被延誤診斷。

        IgD 型是MM 少見類型,國外報道僅占MM 的1%~2%,國內(nèi)報道占3%~8.9%[8]。IgD 生理情況下含量極低,即使是IgD 型MM 漿細(xì)胞分泌的IgD 仍較低,血清球蛋白總量可在正常范圍內(nèi),且IgD 型M 蛋白鉸鏈區(qū)較長,易發(fā)生降解,易在電泳時彌散,在血清蛋白電泳上可能不會出現(xiàn)明顯的單克隆波峰,易被漏診或誤診為輕鏈型、不分泌型[9]。大多數(shù)實驗室未將IgD 納入免疫球蛋白定量檢測和常規(guī)免疫固定電泳是IgD 型MM 易漏診的另一原因。本例患者血清球蛋白正常,白蛋白與球蛋白比值(白/球)正常,常規(guī)血清免疫固定電泳只見一條單克隆輕鏈λ 成分,符合IgD 型MM 特點,如果不加做IgD、IgE 電泳可能會被誤診為輕鏈型MM。

        IgD型MM發(fā)病年齡低、男性多見、侵襲性高、預(yù)后差,更易發(fā)生骨損害、腎功能不全、貧血、高鈣血癥、髓外浸潤[10]。多以各部位疼痛起病,血清IgG、IgA、IgM 水平明顯降低,尿本-周蛋白陽性率高,輕鏈以λ 型為主[11]。診斷時多為DS-Ⅲ期、ISS-Ⅱ/Ⅲ期,β2-MG、LDH 和CRP 升高,僅少數(shù)患者存在白球比例倒置,細(xì)胞遺傳學(xué)以1q21陽性最常見。LDH 升高、1q21 陽性、髓外浸潤等是預(yù)后不良因素[12-13]。蛋白酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、CD38 單抗等藥物以及ASCT 可改善IgD 型MM 預(yù)后。本例患者為48 歲男性,以顳頜關(guān)節(jié)區(qū)疼痛起病,存在腎功能異常,IgG、IgA、IgM 降低,尿蛋白陽性,輕鏈為λ 型,β2-MG 升高,白/球正常,與IgD 型MM 報道相符,但其LDH 和CRP 正常,未發(fā)現(xiàn)1q21 擴增,無貧血及髓外浸潤,診斷時為DS-Ⅱ期、ISS-Ⅱ期,可能得益于疾病早期確診。本例患者應(yīng)用蛋白酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑及ASCT后可獲得CR,提示盡早治療可使患者獲益。

        本例患者輾轉(zhuǎn)多個科室的原因:①以少見的顳頜關(guān)節(jié)炎、頜骨損害為首發(fā)表現(xiàn);②麻木、耳鳴、眩暈等周圍神經(jīng)病變癥狀突出;③無貧血、感染等血液系統(tǒng)表現(xiàn)。本例的診治過程提示:①顳頜關(guān)節(jié)同樣是MM 的侵犯部位,頜骨破壞不只是在MM 雙磷酸鹽治療后發(fā)生;②有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者需警惕MM 相關(guān)PN 可能;③CT、PET/CT及MRI 等影像學(xué)檢查是MM 診斷的重要手段,可提高早期骨質(zhì)破壞及髓外浸潤的檢出率;④對于Ig 降低的疑為MM 的患者,除考慮輕鏈型外,需警惕IgD、IgE 型等少見類型,免疫固定電泳應(yīng)加做IgD、IgE。

        MM 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,部分患者起病時血液系統(tǒng)表現(xiàn)不突出,首診時極易被誤診或漏診,尤其是診斷相對困難的IgD 型MM。臨床醫(yī)師應(yīng)警惕少數(shù)以顳頜關(guān)節(jié)炎為首發(fā)表現(xiàn)的MM 患者,對于出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛的患者,如伴有腎功能損害、Ig 異常、ESR 增快或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時應(yīng)警惕MM,需結(jié)合骨髓穿刺、血清蛋白電泳、免疫固定電泳、影像學(xué)檢查等綜合診斷,以免錯過最佳治療時機。

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