姜兆磊 梅舉

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一種常見的以左心室壁不對稱性肥厚為解剖特征的遺傳性心肌病,在成年人群中HCM的發(fā)病率在0.2%左右,約70%的HCM會發(fā)生左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)進(jìn)展成肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)[1-3]。左心室流出道梗阻和二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(systolic anterior motion,SAM)是HOCM病人的典型血流動力學(xué)表現(xiàn)[4-5]。對于藥物治療無效的HOCM,室間隔心肌切除術(shù)(Morrow手術(shù))是目前治療的金標(biāo)準(zhǔn)[6-9]。然而,大多數(shù)HOCM病人合并有不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全(mitral regurgitation,MR),單純應(yīng)用Morrow手術(shù)是否可以同時消除合并的MR,目前仍存在爭議[10-12]。

一、HOCM中LVOTO與SAM及MR的關(guān)系

二、改良擴(kuò)大Morrow術(shù)中是否需同期處理MR

對于HOCM合并SAM現(xiàn)象及MR的病人,改良擴(kuò)大Morrow術(shù)中是否需要同期行二尖瓣手術(shù)矯治MR,目前仍無定論[10-12,17-19]。以往,部分學(xué)者認(rèn)為出現(xiàn)MR的主要原因是LVOTO[18-19],因此主張術(shù)中僅需徹底切除流出道肥厚的肌束、解除LVOTO,流出道壓差下降后,MR即可緩解,不需要同期的二尖瓣矯治手術(shù)。這類手術(shù)更注重于通過切除左室流出道肥厚的肌束,來解除左室流出道梗阻,而忽略了二尖瓣結(jié)構(gòu)對左室流出道梗阻的影響,可能導(dǎo)致術(shù)后殘余梗阻、殘余MR,以及殘留SAM現(xiàn)象,常常需要再次的二尖瓣手術(shù)。因此,部分學(xué)者建議,對于僅有輕度或輕中度MR而無明確二尖瓣器質(zhì)性病變的HOCM病人,單純改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)可有效消除MR,故術(shù)中不需要進(jìn)行二尖瓣手術(shù)處理;但對于合并中度以上MR,或二尖瓣存在器質(zhì)性病變的HOCM病人,改良擴(kuò)大Morrow術(shù)中應(yīng)同時積極行二尖瓣手術(shù),以盡可能消除SAM現(xiàn)象和MR[10-12]。

三、改良擴(kuò)大Morrow術(shù)中如何做二尖瓣手術(shù)處理MR

目前,對于二尖瓣關(guān)閉不全的治療方式[20],首選二尖瓣成形術(shù),較常用的成形技術(shù)主要包括:人工瓣環(huán)成形術(shù),人工腱索技術(shù),Alfieri緣對緣技術(shù)(edge to edge,又稱雙孔二尖瓣技術(shù)),Reed二尖瓣縮環(huán)術(shù)和交界區(qū)折疊縮環(huán)術(shù)等。其中,Alfieri緣對緣技術(shù)是將病變部位的前瓣葉游離緣和相對應(yīng)的后瓣葉游離緣縫合在一起,正常瓣葉及其腱索可以起到固定和支撐病變瓣葉的作用,這一技術(shù)尤其適合前瓣葉脫垂或冗長的二尖瓣關(guān)閉不全者,此類病例行二尖瓣A2-P2的“緣對緣”縫合,限制了前瓣葉的過度運(yùn)動,可消除SAM現(xiàn)象。因此,對于HOCM和合并的MR可優(yōu)先選用“緣對緣”二尖瓣成形技術(shù)[21-22]。

四、微創(chuàng)改良擴(kuò)大Morrow聯(lián)合二尖瓣緣對緣修復(fù)技術(shù)治療HOCM

經(jīng)主動脈切口的改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)已被公認(rèn)為是治療HOCM的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式[6-9],而二尖瓣手術(shù)的手術(shù)徑路多是經(jīng)房間溝切口或房間隔切口,因而常規(guī)的改良Morrow術(shù)聯(lián)合二尖瓣手術(shù)往往需要做主動脈切口和房間溝切口或房間隔切口兩個切口,不僅增加了手術(shù)創(chuàng)傷,而且延長了手術(shù)時間和體外循環(huán)時間。相關(guān)學(xué)者曾嘗試經(jīng)單一房間溝切口或房間隔切口同時作改良Morrow術(shù)和二尖瓣手術(shù),但術(shù)中需要切開二尖瓣前瓣,以充分暴露室間隔肥厚的肌束,此類手術(shù)不僅操作復(fù)雜,而且易損傷二尖瓣結(jié)構(gòu)[23]。

結(jié)合相關(guān)臨床研究,我們在國際上創(chuàng)新性的經(jīng)單一主動脈切口同時做改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)及緣對緣二尖瓣成形術(shù),以治療HOCM合并中度以上MR病人[24-26]。術(shù)中經(jīng)單一升主動脈根部斜形切口,可充分暴露肥厚的心室壁及二尖瓣左室面。首先,采用改良擴(kuò)大Morrow術(shù)充分解除左室流出道梗阻。然后,經(jīng)主動脈-左心室徑路,探查二尖瓣病變,明確其為功能性二尖瓣關(guān)閉不全或因瓣葉脫垂引起,應(yīng)用5-0 Prolene縫線采用“緣對緣”技術(shù)縫合二尖瓣前、后瓣葉,使其形成“雙孔”二尖瓣,這樣不僅可恢復(fù)二尖瓣前、后瓣葉正常的對合點(diǎn)(前瓣瓣尖-后瓣瓣尖),消除二尖瓣關(guān)閉裂隙及反流,而且可以固定二尖瓣前瓣,以避免二尖瓣前瓣葉的前向運(yùn)動,從而徹底消除SAM現(xiàn)象。隨訪顯示無明顯殘余梗阻,無殘余中度以上的二尖瓣反流及SAM現(xiàn)象。此外,“緣對緣”成形后,我們常規(guī)應(yīng)用神經(jīng)拉鉤牽拉探查二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu),避免術(shù)后產(chǎn)生二尖瓣狹窄,隨訪未發(fā)現(xiàn)有明顯的二尖瓣狹窄。

圖1 微創(chuàng)右胸切口

圖2 經(jīng)升主動脈切口作“緣對緣”二尖瓣成形術(shù)

五、總結(jié)

HOCM的病變復(fù)雜、多變,針對HOCM的治療,應(yīng)具有個體化、綜合性的特點(diǎn)。室間隔心肌切除術(shù)(Morrow手術(shù))仍然是治療HOCM的基石。不同HOCM病人中LVOTO、SAM、MR的發(fā)病特點(diǎn)和機(jī)制各有不同,因此術(shù)前認(rèn)真閱讀超聲心動圖、心臟磁共振影像,綜合評價病人病情,制定個體化的精準(zhǔn)治療方案,術(shù)中仔細(xì)探查病變情況,運(yùn)用綜合性的手術(shù)技術(shù),可使病人最大獲益。經(jīng)右胸微創(chuàng)切口采用改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)及“緣對緣”二尖瓣成形術(shù),可安全、有效用于治療HOCM合并二尖瓣反流,不僅可有效解除左室流出道梗阻,而且可有效消除MR及SAM現(xiàn)象。