徐紅艷,趙杭燕,王姍姍,楊康亞

1.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院,浙江杭州 310006;2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州 310003

聯(lián)體雙胎是一類復(fù)雜而罕見的先天性畸形,是由單受精卵分裂而又分離不完全形成的,未完全分裂的受精卵繼續(xù)發(fā)育,從而形成聯(lián)體嬰兒,其發(fā)生概率大約是5萬分之一到20萬分之一,占單絨雙胎1%,胸腹聯(lián)體嬰兒是最常見的聯(lián)體嬰兒類型之一,約占聯(lián)體嬰兒的74%,其存活率也最高[1-2]。古典式剖宮產(chǎn)是剖宮產(chǎn)手術(shù)中最簡單、易掌握的手術(shù),因從子宮體切口,故又稱子宮體剖宮產(chǎn)。但由于該術(shù)式出血較多,愈合較差,切口易與大網(wǎng)膜、腸管及腹壁粘連,且容易并發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥等,如今已基本被子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)取代,只在特殊緊急情況下才應(yīng)用[3]。2022年9月,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院收治1例孕33+周、聯(lián)體雙胎活胎孕婦,由于雙胎中腹部聯(lián)體,對其行古典式剖宮產(chǎn)術(shù),手術(shù)經(jīng)過順利,母嬰預(yù)后良好,現(xiàn)將手術(shù)配合報告如下。

1 病例簡介

患者,女,25歲,孕1產(chǎn)0,因“單絨單羊雙胎妊娠,聯(lián)體雙胎,選擇性生長受限Ⅰ型、輕度子癇前期”于2022年9月13日入院,胎心142次/min及136次/min,胎動正常。停經(jīng)23+2周行產(chǎn)前診斷腹部B超示:A/B胎估測體重514/414 g,相差100 g,B胎估測體重低于同胎齡兒平均體重第十百分位,雙胎前腹壁近臍孔處局部相聯(lián),B胎室間隔缺損,大血管異常(右室雙出口可能)?；颊咄＝?jīng)24周行診斷性羊膜腔穿刺檢查提示:胎兒染色體核型未見明顯異常,基因芯片分析結(jié)果為2q13區(qū)帶發(fā)生缺失,片段大小為1 756 kbp?，F(xiàn)停經(jīng)33+周,雙胎產(chǎn)前診斷腹部B超示:A/B胎胎位為骶左前位/骶右前位,胎盤前壁成熟度為Ⅰ級+,羊水最大平段為3.8 cm,胎兒臍動脈收縮壓/舒張壓比值為1.99/2.60,臍動脈搏動指數(shù)為0.69/0.95,胎兒靜脈導(dǎo)管無a波倒置/無a波倒置,臍帶插入處距胎盤邊緣距離為實質(zhì)內(nèi)。9月15日,MRI掃描示:雙胎間未見羊膜囊分隔,胎盤位于前壁偏右側(cè),胎盤下緣至宮頸內(nèi)口距離14 cm,胎盤下緣至恥骨聯(lián)合上方12 cm,胎盤上方臍帶內(nèi)6根血管,雙胎腹部相聯(lián)接處見5根血管進(jìn)入A胎,少量細(xì)小血管進(jìn)入B胎,A胎位于宮腔右側(cè),臍帶繞頸一周,B胎位于宮腔左側(cè),臍帶繞頸一周,雙胎前腹壁臍部相聯(lián),上下徑26.3 mm,前后徑20.7 mm,其內(nèi)包含臍血管及皮膚、皮下組織及B胎少許腸管,腹部聯(lián)接處雙頭見橫徑17.2 cm,雙胎胸部背側(cè)間徑18.8 cm,雙胎相聯(lián)腹部背側(cè)間徑18.8 cm,雙側(cè)臍帶臍血管位于同一華通氏膠內(nèi),似先插入B胎臍部,并于胎兒聯(lián)接處A胎臍血管相通,B胎部分腸管似突入臍部相聯(lián)處,腹腔內(nèi)肝臟、雙腎、膀胱未見明顯異常。初步診斷:胎兒聯(lián)體雙胎畸形,臀位/臀位,雙胎臍帶繞頸一周,選擇性宮內(nèi)生長受限Ⅰ型,雙胎臍血管同一華通腔插入B胎,于聯(lián)體處臍血管交通,雙胎聯(lián)合部似包含B胎少許腸管影,B胎心臟異常(室間隔缺損)。入院后立即啟動多學(xué)科聯(lián)合診療模式,確定圍生期母嬰管理方案。9月16日,患者在腰硬聯(lián)合麻醉下行古典式剖宮產(chǎn)術(shù),手術(shù)切口選擇下腹部正中切口,從恥骨聯(lián)合上方兩指至臍部左側(cè),長約20 cm;術(shù)中見胎盤為前壁至右側(cè)壁,進(jìn)腹后沿胎盤左側(cè)緣避開胎盤行體部縱切口(略偏子宮左側(cè),長約15 cm),破水后同時牽引雙胎胎足娩出聯(lián)體嬰兒,聯(lián)體嬰兒腹壁部分相聯(lián),聯(lián)接處上下徑約2.4 cm,僅見一根較粗臍帶,長約20 cm,插入于聯(lián)體嬰兒腹壁聯(lián)接處,迅速斷臍后聯(lián)體嬰兒轉(zhuǎn)移至輻射床進(jìn)一步處理。A患兒,性別女,體重1 950 g, Apgar評分1 min 9分、5 min 10分;B患兒,性別女,體重1 410 g,Apgar評分1 min 9分、5 min 10分。當(dāng)日轉(zhuǎn)運(yùn)患兒至兒童醫(yī)院繼續(xù)治療,于出生40 d后在全身麻醉下行分離手術(shù),手術(shù)經(jīng)過順利,A患兒于術(shù)后第8天出院,B患兒繼續(xù)治療,待進(jìn)行心臟手術(shù)?；颊咝g(shù)后回產(chǎn)科病房,經(jīng)抗炎、補(bǔ)液治療和剖宮產(chǎn)術(shù)后護(hù)理后恢復(fù)較好、無感染發(fā)生,術(shù)后第4天出院。

2 手術(shù)配合

2.1 術(shù)前準(zhǔn)備

2.1.1制定個性化圍手術(shù)期診療方案

醫(yī)院產(chǎn)科、超聲科、放射科、麻醉科、手術(shù)室聯(lián)合外院兒科專家共同進(jìn)行疑難危重病例會診,制定個性化診療方案,確定該患者的分娩時機(jī)及分娩方式。該患者孕33+周,聯(lián)體雙胎妊娠,同時系雙胎妊娠、選擇性生長受限Ⅰ型、輕度子癇前期,多學(xué)科會診建議限期剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠,根據(jù)術(shù)前MRI及產(chǎn)前診斷B超結(jié)果,決定行古典式剖宮產(chǎn)術(shù)。古典式剖宮產(chǎn)術(shù)式目前應(yīng)用較少,該患者由于聯(lián)體雙胎,且胎位為骶左前位/骶右前位,中腹部聯(lián)體,為該術(shù)式適應(yīng)證。建議術(shù)中腹壁切口需長20 cm,達(dá)劍突下,盡量避開胎盤及胎膜,保持胎膜完整,減少術(shù)中出血及意外發(fā)生。

2.1.2制定新生兒搶救預(yù)案

該患者的聯(lián)體雙胎系中腹部聯(lián)體,雙胎兒可能存在共用腸管的情況。若術(shù)中B胎心功能異常,需A胎橋接血管供血,如分娩后立即手術(shù),胎兒死亡風(fēng)險極高,一般建議聯(lián)體嬰兒出生后3～6個月再行延遲分離手術(shù)。另外,考慮雙胎臍部位置偏高,雙胎分離手術(shù)時需行臍部整形手術(shù);分娩過程中,可能出現(xiàn)雙胎腹部聯(lián)體突發(fā)破裂或斷裂風(fēng)險,其相聯(lián)接處血供豐富,術(shù)中需兒科外科醫(yī)生在場行急診清創(chuàng)手術(shù);若生后一嬰兒生命體征不平穩(wěn),必要時急診夾閉雙胎兒腹部聯(lián)接處,行產(chǎn)時宮外手術(shù)。該聯(lián)體雙胎出生后需呼吸支持可能性大,考慮聯(lián)體胎兒體位影響,氣道暴露困難,術(shù)中需兒科麻醉科醫(yī)生在場協(xié)助行呼吸支持。因此,手術(shù)室妥善準(zhǔn)備呼吸皮囊、面罩、氣管導(dǎo)管、喉鏡等新生兒復(fù)蘇用物,再備產(chǎn)時外科手術(shù)間和新生兒手術(shù)器械、物品及保暖設(shè)備等。

2.1.3術(shù)前訪視

手術(shù)室訪視人員產(chǎn)前充分告知病情、手術(shù)風(fēng)險及預(yù)后,讓患者對疾病及手術(shù)方式有理性的認(rèn)識,同時向患者及家屬詳細(xì)講解產(chǎn)后生活質(zhì)量和雙胞胎分離的可能性,雙胞胎出生后日常常規(guī)活動復(fù)雜、住院時間較長、手術(shù)難度大以及終身對醫(yī)療護(hù)理的需求等問題;介紹手術(shù)室環(huán)境、工作流程及注意事項,并給予心理指導(dǎo),緩解其焦慮不安感。該患者和家屬接受手術(shù)風(fēng)險并積極配合術(shù)前準(zhǔn)備。

2.2 術(shù)中配合

2.2.1預(yù)防大出血

聯(lián)體雙胎剖宮產(chǎn)分娩較罕見,術(shù)中一旦出現(xiàn)突發(fā)情況,困難會加劇,且胎盤附著前壁,古典式剖宮產(chǎn)時子宮收縮欠佳,術(shù)中出現(xiàn)大出血的可能性較高。該患者入手術(shù)室后建立兩條及以上的靜脈通路,其中一路為中心靜脈,作為需大量輸血、補(bǔ)液的輸注通道,并保持通暢;建立有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測,精準(zhǔn)反映術(shù)中血壓動態(tài)變化;備好宮腔填塞碘仿紗條、促進(jìn)子宮收縮的藥物,以及做好大量備血、妥善安置自體血回收機(jī)以備術(shù)中自體血回輸;術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測生命體征,保證出入量平衡,為保證術(shù)中出血量評估正確,術(shù)中采用產(chǎn)科手術(shù)術(shù)中失血收集裝置(該裝置已申請國家實用新型專利,專利號:ZL 2016 2 1393951.0)收集術(shù)中出血,手術(shù)床上使用可計量產(chǎn)墊對陰道流血進(jìn)行收集,從而實現(xiàn)對手術(shù)術(shù)中的失血全封閉的收集,達(dá)到精準(zhǔn)評估出血量效果;護(hù)士熟練配合手術(shù)醫(yī)生,盡快結(jié)束手術(shù)。本例患者術(shù)中出血800 mL,自體血回輸270 mL,未發(fā)生術(shù)中大出血情況。

2.2.2新生兒護(hù)理

根據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)統(tǒng)計顯示,不需要立即分離的雙胞胎存活率為80%,而需要立即分離的雙胞胎存活率為30%;同時文獻(xiàn)報道各國進(jìn)行擇期分離手術(shù)的年齡均不相同,新生兒期分離手術(shù)成功17%～50%,4個月后可達(dá)到90%,擇期手術(shù)年齡為 9～12個月[4-7]。本案例聯(lián)體嬰兒分娩后Apgar評分均為9～10分,遂按照擇期后期分離處理原則進(jìn)行。巡回護(hù)士高位處理聯(lián)體嬰兒臍帶,使用氣門芯,動作輕柔,注意保護(hù)連接處的皮膚,觀察皮膚的完整性,熟練牢固地結(jié)扎臍帶,并配合做好新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)?；純恨D(zhuǎn)運(yùn)前,提前準(zhǔn)備好新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)車,并給予加溫,備兩套吸氧設(shè)備和新生兒復(fù)蘇設(shè)備。

2.2.3預(yù)防低體溫

該手術(shù)因聯(lián)體雙胎孕周小,體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟,患者行古典式剖宮產(chǎn),預(yù)計手術(shù)時間長,暴露范圍大,術(shù)中羊水和出血浸漬導(dǎo)致潮濕,都有可能導(dǎo)致患者和胎兒圍生期低體溫的發(fā)生。術(shù)前調(diào)整室溫并維持在24～26℃,使用充氣式保溫毯,所有術(shù)中液體管路使用輸液加溫儀,并設(shè)置溫度37℃;術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測體溫變化,及時有效遮蓋患者裸露皮膚。新生兒輻射床、新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)車均提前預(yù)熱,避免新生兒低體溫的發(fā)生。本例患者和聯(lián)體嬰兒術(shù)中體溫均正常,未發(fā)生低體溫情況。

2.2.4預(yù)防感染

聯(lián)體嬰兒剖宮產(chǎn)手術(shù)時間長,出血量無法估計,增加感染風(fēng)險。術(shù)中新生兒娩出后,患者按醫(yī)囑使用抗生素,手術(shù)過程中嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則,禁止非手術(shù)人員進(jìn)入,限制手術(shù)間人數(shù),減少人員流動;手術(shù)結(jié)束后,縫合切口前用等滲鹽水徹底沖洗切口。該患者術(shù)后體溫最高37.2℃,聯(lián)體嬰兒體溫正常,未發(fā)生感染。

2.3 術(shù)后護(hù)理配合

由于本例患者術(shù)式特殊,護(hù)士術(shù)后重點(diǎn)關(guān)注子宮復(fù)舊及陰道流血情況,每日觀察宮縮情況,監(jiān)測宮底位置及陰道流血量,囑患者若出現(xiàn)超過月經(jīng)量的出血情況及時報告醫(yī)護(hù)人員;按照剖宮產(chǎn)術(shù)后護(hù)理常規(guī)進(jìn)行術(shù)后切口護(hù)理,防止切口感染及脂肪液化;產(chǎn)后母嬰分離及對聯(lián)體嬰兒后續(xù)結(jié)局的擔(dān)憂,易導(dǎo)致患者出現(xiàn)焦慮情緒,心理護(hù)理亦是本例患者護(hù)理重點(diǎn),護(hù)士重視患者主訴,對于患者提出的問題一一耐心解答,提供舒適護(hù)理,安撫患者焦慮情緒,指導(dǎo)家屬陪伴并安慰患者;此外,患者由于無法進(jìn)行母乳喂養(yǎng),護(hù)士教授患者正確的擠奶方法,囑咐患者每日定時擠奶,促進(jìn)形成正常的泌乳機(jī)制,為后續(xù)母乳喂養(yǎng)做好準(zhǔn)備;護(hù)士對患者進(jìn)行術(shù)后飲食、運(yùn)動指導(dǎo),根據(jù)快速康復(fù)理念,囑患者早下床早活動。本例患者恢復(fù)較好,于術(shù)后第4天出院?；純好涑龊?放入提前準(zhǔn)備好的輻射床、新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)車,轉(zhuǎn)運(yùn)時使用包被遮蓋,嚴(yán)密關(guān)注患兒的生命體征,經(jīng)周密的轉(zhuǎn)運(yùn)準(zhǔn)備,聯(lián)體嬰兒安全裝轉(zhuǎn)運(yùn)至兒童醫(yī)院。

3 小結(jié)

聯(lián)體雙胎剖宮產(chǎn)術(shù)難度大,風(fēng)險高,分娩時的胎兒方位及前壁胎盤位置、古典切口剖宮產(chǎn)的手術(shù)配合及術(shù)中止血等因素因缺乏經(jīng)驗,都給團(tuán)隊帶來極大的挑戰(zhàn)。本例妊娠合并胸腹聯(lián)體雙胎行古典式剖宮產(chǎn)通過術(shù)前多次的多學(xué)科會診討論,制定手術(shù)方案,準(zhǔn)備新生兒搶救設(shè)備,加強(qiáng)術(shù)中團(tuán)隊的密切配合,實施預(yù)防大出血、低體溫、感染措施,并做好新生兒娩出后配合搶救措施等,最終手術(shù)經(jīng)過順利,術(shù)后正?；謴?fù),母嬰結(jié)局良好。