李志超 郝思國

看了題目大家可能會(huì)覺得奇怪，難道人會(huì)得章魚得的??？其實(shí)這只是一種疾病的昵稱，它就好像章魚一樣，會(huì)把“觸手”伸向身體的各個(gè)器官，引起奇怪的多系統(tǒng)疾病。

【病例】44歲王女士，既往身體健康。2019年底開始出現(xiàn)胸悶氣促，伴有干咳，雙膝關(guān)節(jié)疼痛，小腿無力麻木。2020年2月當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查心衰指標(biāo)（BNP）升高10倍以上，心彩超提示重度肺動(dòng)脈高壓。對癥處理后癥狀仍逐漸加重，開始出現(xiàn)雙下肢水腫，腹脹、食欲下降，CT和B超檢查發(fā)現(xiàn)脾臟增大、肝臟增大、腹水、胸水等。2020年5月患者到上海就診，查甲狀腺功能提示甲狀腺功能減退，補(bǔ)充甲狀腺素治療，癥狀無好轉(zhuǎn)。患者出現(xiàn)持續(xù)的低血壓，不能平臥，不能起床，需要依靠升壓藥物、強(qiáng)心藥物維持生命體征，生命危在旦夕。

一個(gè)既往身體健康的年輕女性，半年時(shí)間得了這么多疾?。ㄐ乃?、肺動(dòng)脈高壓、腹水、胸水、甲狀腺功能減退、低血壓等），的確非常奇怪，也很棘手。事實(shí)上，她只得了一種疾病——“章魚病”，醫(yī)學(xué)上叫做POEMS綜合征。

POEMS綜合征是5個(gè)疾病的總稱，包括多發(fā)性周圍神經(jīng)?。≒olyneuropathy）、臟器腫大（Organomegaly）、內(nèi)分泌異常（Endocrinopathy）、M-蛋白血癥（Monoclonal gammopathy）、皮膚改變（Skin change），取5種疾病的英文首字母命名為POEMS綜合征。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，人們認(rèn)識到POEMS綜合征的表現(xiàn)遠(yuǎn)非這5種，就像章魚一樣，會(huì)把“觸手”伸向身體的各個(gè)組織器官。

觸手1：伸向神經(jīng)系統(tǒng)

神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)就是人的大腦，周圍神經(jīng)系統(tǒng)又可以分為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、感覺神經(jīng)和植物神經(jīng)系統(tǒng)。大腦通過運(yùn)動(dòng)神經(jīng)指揮著軀體的運(yùn)動(dòng)，痛覺觸覺等通過感覺神經(jīng)傳導(dǎo)到大腦，植物神經(jīng)主要是調(diào)節(jié)胃腸道和心臟的運(yùn)動(dòng)?；旧纤械幕颊叨紩?huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，主要是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)的異常，表現(xiàn)為四肢麻木無力，會(huì)從四肢遠(yuǎn)端向近端對稱性發(fā)展，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)四肢疼痛，部分患者出現(xiàn)感覺過敏，例如輕微觸摸后疼痛難忍。

觸手2：伸向皮膚

皮膚覆蓋在人體表面，具有屏障、感覺、體溫調(diào)節(jié)等功能，人的身體出現(xiàn)狀況時(shí)，可能通過皮膚表現(xiàn)出來，可以說皮膚是疾病的“預(yù)警器”。大約80%的POEMS綜合征患者會(huì)出現(xiàn)皮膚改變，表現(xiàn)為皮膚色素沉著、新發(fā)的血管痣、多毛、白甲、面部皮膚萎縮等，如果和以前的照片比較，會(huì)發(fā)現(xiàn)明顯變黑。但因?yàn)檫@些表現(xiàn)常常不痛不癢，所以經(jīng)常被人們忽視。

觸手3：伸向內(nèi)分泌系統(tǒng)

內(nèi)分泌系統(tǒng)主要包括各種腺體，如甲狀腺、性腺、胰島等，通過分泌各種激素維持機(jī)體內(nèi)部的穩(wěn)定。內(nèi)分泌異常的發(fā)生率約80%，最常見的是性腺功能障礙，女性可能表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)，男性可能表現(xiàn)為陽痿、乳腺發(fā)育。其次是甲狀腺功能減退，表現(xiàn)為食欲下降、乏力、下肢浮腫、便秘、嗜睡等，胰島受累患者可出現(xiàn)糖尿病，表現(xiàn)為多飲、多食、多尿、體重下降等。大多數(shù)患者同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)內(nèi)分泌腺的異常。

觸手4：伸向血液系統(tǒng)

血液中主要包含3種細(xì)胞，即白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板。白細(xì)胞有抗感染的作用，紅細(xì)胞可為身體組織輸送氧氣，血小板有止血的作用。大約一半的患者血常規(guī)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多或血小板增多，導(dǎo)致血黏度的增加，患者容易形成血栓，如腦血栓，俗稱“中風(fēng)”，表現(xiàn)為突發(fā)的偏癱、口角歪斜、言語不清等，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。

觸手5：伸向呼吸循環(huán)系統(tǒng)

呼吸系統(tǒng)主要包括肺和呼吸肌，與循環(huán)系統(tǒng)共同發(fā)揮作用，把空氣中的氧氣運(yùn)輸?shù)礁鱾€(gè)組織器官，并排出體內(nèi)代謝產(chǎn)生的二氧化碳。大約三分之一的患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重情況會(huì)導(dǎo)致心力衰竭，表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、呼吸困難、活動(dòng)后氣促、下肢浮腫、四肢青紫等。不明原因的肺動(dòng)脈高壓患者，要警惕POEMS綜合征。

觸手6：伸向泌尿系統(tǒng)

泌尿系統(tǒng)的功能是通過尿液排出體內(nèi)的廢物，包括尿素、肌酐、尿酸等，同時(shí)也維持體內(nèi)水鹽平衡和酸堿平衡。在POEMS綜合征患者中，大約三分之一的人在腎功能檢查中發(fā)現(xiàn)肌酐水平升高，這是因?yàn)镻OEMS綜合征患者常常伴隨有腎臟損傷，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過率下降，肌酐無法被及時(shí)排出體外，最終導(dǎo)致肌酐水平升高。在嚴(yán)重的情況下，患者可能出現(xiàn)尿毒癥。除了肌酐水平升高，少部分患者尿常規(guī)會(huì)發(fā)現(xiàn)蛋白尿和紅細(xì)胞尿。蛋白尿是指尿液中蛋白質(zhì)的含量超過正常值，常常伴隨著腎小球損傷或炎癥等情況，小便時(shí)發(fā)現(xiàn)泡沫增多，久置不散；紅細(xì)胞尿則是指尿液中出現(xiàn)紅細(xì)胞，表現(xiàn)為小便顏色加深。這些異常都提示泌尿系統(tǒng)的功能受損，需要及時(shí)診治。

觸手7：伸向消化系統(tǒng)

消化系統(tǒng)主要包括消化道、肝臟和胰腺等，它們是人體內(nèi)復(fù)雜的器官之一，負(fù)責(zé)消化吸收營養(yǎng)物質(zhì)、排泄廢物和毒素等重要功能。POEMS綜合征患者常常出現(xiàn)腹水、消化道水腫和肝腫大等。腹水是指在腹腔內(nèi)積聚大量液體，導(dǎo)致腹部膨脹和肝臟功能下降；消化道水腫主要表現(xiàn)為口干、口渴、口臭、口腔潰瘍、腹瀉，還可能出現(xiàn)消化不良、食欲下降等消化系統(tǒng)問題；肝臟腫大會(huì)導(dǎo)致肝功能異常、黃疸等健康問題。肝腫大可能會(huì)影響整個(gè)身體的代謝和生理功能，如果不及時(shí)治療，可能會(huì)對患者的健康造成嚴(yán)重影響。

觸手8：伸向眼睛

視覺異常是POEMS綜合征中常見的一種表現(xiàn)，大約三分之二的患者會(huì)出現(xiàn)這種癥狀。視覺異常的表現(xiàn)多種多樣，包括視物模糊、復(fù)視或眼睛疼痛等，這些癥狀會(huì)給患者的日常生活造成很大的不便和困擾。視物模糊可能伴隨著頭暈、眼疲勞等癥狀；復(fù)視是指患者在看東西時(shí)，會(huì)出現(xiàn)重影，視覺產(chǎn)生錯(cuò)覺；患者還會(huì)伴隨有眼睛刺痛、疼痛、灼熱等不適感覺，而且患者疼痛的程度不一，有些患者會(huì)感到輕微的不適，而有些患者則可能會(huì)感到劇烈的疼痛。眼科檢查常發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，是導(dǎo)致上述癥狀的主要原因。

POEMS綜合征的這些“觸手”伸向了身體的各個(gè)組織器官，引起各種疾病。我們沿著各個(gè)“觸手”順藤摸瓜，抓住這只“章魚”，那么所有的問題都會(huì)迎刃而解。前文所述那位王女士最終診斷為POEMS綜合征，治療后轉(zhuǎn)危為安，目前已回歸正常生活。

患有POEMS綜合征的朋友可能會(huì)往返于各個(gè)科室，包括神經(jīng)科、皮膚科、內(nèi)分泌科、婦科、男性科、腎內(nèi)科、肺循環(huán)科、眼科等，治療后癥狀始終無法緩解，反而逐漸加重，身心疲憊，感覺求醫(yī)無門。這時(shí)候要想到POEMS綜合征，及時(shí)到血液科診治。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展及各種靶向藥物的出現(xiàn)，POEMS綜合征的治療效果和預(yù)后得到了很大的改善，絕大多數(shù)患者經(jīng)過治療后，癥狀都會(huì)得到緩解，POEMS綜合征有望成為類似于高血壓、糖尿病的一種慢性病。讓我們一起珍愛生命，守護(hù)健康。