陳森林，郭飛，包安娜，魏宏霞

原發(fā)性腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal tumor， PRT）是起源于腹膜后潛在腔隙內(nèi)的腫瘤，但不包括肝、十二指腸、胰、脾、腎、腎上腺、輸尿管、骨骼等臟器結(jié)構(gòu)的腫瘤以及源于他處的轉(zhuǎn)移瘤［1］。PRT 發(fā)病率低，組織起源多樣、病理分類復(fù)雜。由于位置深，周圍臟器多，與大血管等關(guān)系密切，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，難以早期發(fā)現(xiàn)，在診斷及治療上均有一定困難。筆者回顧性分析原海軍第四一一醫(yī)院2003 年6 月至2018 年6 月經(jīng)手術(shù)治療的25 例PRT 患者臨床資料?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2003 年6 月至2018 年6 月原海軍第四一一醫(yī)院收治的25 例PRT 患者臨床資料，其中男14 例，女11 例，男女比為1.27∶1，年齡26～69 歲［（44.2 ± 12.3）歲］。臨床首發(fā)癥狀和表現(xiàn)：腹部腫塊12 例（48%），腹痛、腹脹6 例（24%），腰背部疼痛不適4 例（16%），體檢發(fā)現(xiàn)3 例（12%）。

1.2 影像學(xué)檢查 所有患者術(shù)前均行B 超、CT、MRI 等輔助影像學(xué)檢查，其中B 超檢查陽(yáng)性率為84%（21/25），增強(qiáng)CT、MRI 檢查陽(yáng)性率為100%。CT 血管成像（CTA）檢查5 例，數(shù)字減影血管造影術(shù)（DSA）檢查3 例，消化道造影檢查2 例，靜脈腎盂造影檢查2 例。以CT 檢查測(cè)量腫瘤最大徑6.0～28.0 cm［（13.4 ± 4.1） cm］。術(shù)前影像學(xué)檢查提示周圍臟器累及6 例，血管受壓推移、侵犯包繞5 例。

1.3 病理類型 本研究25 例PRT 患者，良性PRT 13 例（52%），惡性PRT 12 例（48%）。間葉組織來(lái)源：良性PRT 6 例、惡性PRT 11 例；神經(jīng)組織來(lái)源：良性PRT 4 例、惡性PRT 1 例；胚胎組織來(lái)源：良性PRT 1 例；其他組織來(lái)源：良性PRT 2 例。具體病理組織學(xué)類型見(jiàn)表1。

表1 25 例PRT 患者病理組織學(xué)類型

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用Excel 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，計(jì)數(shù)資料采用例數(shù)和百分比（%）表示。

1.5 處置情況 全組開(kāi)放手術(shù)21 例，均采取腹部正中切口，腹腔鏡下手術(shù)3 例，探查1 例。腹腔鏡下完整切除病例均為良性PRT，直徑小于10 cm，病理組織類型分別為淋巴管瘤1 例、神經(jīng)鞘瘤1 例、孤立性囊腫1 例。腹腔鏡下探查手術(shù)1 例，病理組織活檢報(bào)告為惡性神經(jīng)纖維瘤。本組良性PRT 完整切除率為100%（13/13），惡性PRT 完整切除率為75%（9/12），姑息性切除平滑肌肉瘤1 例、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1 例。1 例神經(jīng)鞘瘤復(fù)發(fā)再手術(shù)，2 例脂肪肉瘤、1 例惡性纖維組織細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)再手術(shù)，其中惡性纖維組織細(xì)胞瘤行第3 次手術(shù)。

聯(lián)合臟器切除及血管受累處理情況：全組共7 例聯(lián)合臟器切除，占腫瘤完整切除總數(shù)31.8%（7/22），良性PRT 2 例、惡性PRT 5 例。累及血管情況4 例，均為惡性PRT。良性PRT 中1 例巨淋巴結(jié)增生癥聯(lián)合小腸、結(jié)腸部分切除，1 例副神經(jīng)節(jié)瘤聯(lián)合部分結(jié)腸及脾切除；惡性PRT 中2 例脂肪肉瘤分別合并左腎切除和部分結(jié)腸切除、髂靜脈累及段切除8 mm PTFE 帶環(huán)人工血管修復(fù)重建，1 例平滑肌肉瘤聯(lián)合部分小腸切除及受累的腸系膜上靜脈切除端端吻合血管重建，1 例惡性纖維組織細(xì)胞瘤聯(lián)合部分結(jié)腸、受累段輸尿管、腎靜脈切除端端吻合血管重建，1 例惡性胃腸外間質(zhì)瘤聯(lián)合胰體尾和脾切除。手術(shù)情況統(tǒng)計(jì)見(jiàn)表2。

表2 原發(fā)性腹膜后腫瘤25 例手術(shù)情況統(tǒng)計(jì)

2 結(jié)果

全組25 例患者均無(wú)圍手術(shù)期死亡病例。術(shù)后并發(fā)癥：出血2 例、傷口感染2 例、淋巴漏1 例、短腸綜合征1 例、腦梗1 例。惡性PRT 手術(shù)聯(lián)合臟器切除率為41.7%（5/12）。本組25 例均獲隨訪。良性PRT 3 年、5 年生存率分別為92.3%（12/13）、84.6%（11/13），惡性PRT 3 年、5 年生存率分別為33.3%（4/12）、25.0%（3/12）。完整切除有22 例，5 年生存率為63.6%（14/22），其中在完整切除組中惡性PRT 5 年生存率為33.3%（3/9），不完整切除的3 例均在5 年內(nèi)復(fù)發(fā)死亡。對(duì)腫瘤完整切除（包括聯(lián)合臟器）的22 例隨訪共有8 例復(fù)發(fā)，其中良性PRT復(fù)發(fā)2 例，復(fù)發(fā)率為15.4%（2/13），1 例再手術(shù)獲得完整切除；惡性PRT 復(fù)發(fā)6 例，復(fù)發(fā)率為66.7%（6/9），再手術(shù)3 例，仍有2 例獲得完整切除。

3 討論

PRT 發(fā)病率僅占全身腫瘤的0.07%～0.20%，高發(fā)年齡為50～60 歲，男性略多于女性。本組發(fā)病年齡（44.2 ± 12.3）歲，男女比例1.27∶1，與文獻(xiàn)報(bào)道相符［2］。如何及時(shí)診斷、提高療效和降低復(fù)發(fā)率仍是臨床關(guān)注和棘手的問(wèn)題。

3.1 關(guān)于PRT 的診斷 在PRT 的臨床診斷中應(yīng)獲得盡可能多的臨床資料，注重病史采集和體格檢查等基本手段，對(duì)未明確的腹痛、腹脹、腰腿痛、壓迫癥狀及無(wú)癥狀腹部腫塊患者鑒別診斷中應(yīng)考慮罹患腹膜后腫瘤的可能，有些PRT 具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，會(huì)有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，注意甄別。如本組病例中異位嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。

影像學(xué)檢查對(duì)PRT 術(shù)前診斷至關(guān)重要。PRT術(shù)前診斷應(yīng)包括以下幾個(gè)問(wèn)題：腫瘤的定位、腫瘤的定性、腫瘤與周圍臟器的關(guān)系，而明確腫瘤與大血管和周圍臟器的毗鄰關(guān)系是術(shù)前檢查的關(guān)鍵［3］。腹部B 超以其便捷、無(wú)創(chuàng)成為首選檢查方法，B 超可同時(shí)了解腫瘤的血運(yùn)情況，并可進(jìn)行診斷性穿刺。本組病例中術(shù)前腹部B 超檢查陽(yáng)性率達(dá)84%。PRT 定位診斷主要通過(guò)腹膜后和間位器官的移位來(lái)判斷［4］，利用多平面三維重建后處理技術(shù)等應(yīng)用分析，大大提高了影像學(xué)對(duì)PRT 的定位診斷。但體積巨大、界限不清的腫瘤定位仍比較困難［4-5］。本組病例在術(shù)前均做出了正確的定位診斷。PRT 定性診斷是通過(guò)腫瘤大小、形態(tài)、生長(zhǎng)方式、腫瘤邊緣、質(zhì)地、有無(wú)鈣化征象但主要依據(jù)腫瘤的邊緣及相鄰組織是否侵犯、是否轉(zhuǎn)移來(lái)判斷其良惡性［6］。單純明顯強(qiáng)化不能區(qū)分良惡性腫瘤，良性腫瘤中的神經(jīng)源性腫瘤（尤其是副神經(jīng)節(jié)瘤）、神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、血管瘤等均可見(jiàn)明顯強(qiáng)化［7］，這值得重視，PRT 瘤體強(qiáng)化明顯僅提示腫瘤的富血供特征，本組病例良性PRT 中的巨淋巴結(jié)增生癥和副神經(jīng)節(jié)瘤增強(qiáng)CT、MRI 檢查均有明顯強(qiáng)化表現(xiàn)。針對(duì)10 例PRT 在增強(qiáng)CT、MRI 檢查中發(fā)現(xiàn)累及周圍臟器組織、重要血管的具體情況，選擇性行CTA、DSA 檢查以及消化道造影、靜脈腎盂造影檢查，以進(jìn)一步完善術(shù)前定位定性診斷。同時(shí)，通過(guò)上述的影像學(xué)檢查，綜合分析評(píng)估判斷PRT 的可切除性。CTA 及其血管重建技術(shù)還可以通過(guò)血管壁形態(tài)、血管走行和管腔內(nèi)情況判斷重要血管是受腫瘤侵犯還是僅僅被包繞，從而決策手術(shù)方式、方案。本組惡性神經(jīng)纖維瘤病例術(shù)前影像提示多處重要血管受累而判斷無(wú)法切除，所以決定腔鏡探查病理活檢，這樣既明確了診斷，又減輕了創(chuàng)傷。盡管可以聯(lián)合應(yīng)用多種檢查手段，但在腫瘤的定性以及血管侵犯診斷上術(shù)前術(shù)后仍存有一定的偏差。

3.2 關(guān)于PRT 的外科治療 目前PRT 主要以手術(shù)切除為主，腫瘤的大小以及侵犯周圍臟器并非手術(shù)切除禁忌條件，而且隨著研究的進(jìn)展，聯(lián)合臟器切除越來(lái)越成為手術(shù)的首要選擇［8］，影響腫瘤完整切除的主要原因?yàn)榇笱苁芾酆投嗯K器受侵，但不是手術(shù)禁忌證。若血管多處受侵，或大血管遠(yuǎn)近端不能有效控制時(shí)，聯(lián)合血管切除須慎重［9-10］，對(duì)于合并大血管切除后根據(jù)情況行必要的血管重建。本組中2 例受累血管切除后直接端端吻合重建，1 例髂靜脈累及段切除后8 mm PTFE 帶環(huán)人工血管修復(fù)重建。術(shù)后復(fù)查重建血管通暢良好。更多的情況只是腫瘤包繞、壓迫血管，尤其動(dòng)脈盡量沿血管壁剝離腫瘤，使腫瘤完整切除?？傊?，PRT 聯(lián)合臟器、血管切除重建可行、有效，明顯提高切除率，降低復(fù)發(fā)率。

PRT 手術(shù)方式以開(kāi)腹手術(shù)為主，腹腔鏡手術(shù)為PRT 外科治療提供了新的選擇。病例選擇應(yīng)符合以下條件：（1）腫瘤大小合適，通常不超過(guò)10 cm；（2）腫瘤與腹腔大血管及重要臟器關(guān)系不密切；（3）良性或低度惡性腫瘤［11］。本組病例亦是參照上述條件，共有3 例PRT 進(jìn)行了腔鏡下手術(shù)切除，1 例腔鏡下探查及病理活檢。筆者相信隨著腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，將會(huì)有越來(lái)越多的PRT 患者通過(guò)腔鏡進(jìn)行手術(shù)治療。

由于PRT 患者常合并其他臟器甚至多臟器切除以及累及血管切除重建，創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高，所以必須重視圍手術(shù)期的處理。充分的術(shù)前準(zhǔn)備能夠提高PRT 患者的手術(shù)安全性，降低并發(fā)癥發(fā)生率，是手術(shù)成功的基礎(chǔ)。（1）聯(lián)合臟器切除的準(zhǔn)備：術(shù)前常規(guī)清潔腸道，麻醉后置入輸尿管導(dǎo)管，對(duì)涉及腎及腎血管處理在術(shù)前應(yīng)了解對(duì)側(cè)腎功能，女性盆腔PRT 患者還需做好子宮、附件切除的術(shù)前準(zhǔn)備。（2）聯(lián)合血管切除的準(zhǔn)備：備好血管吻合器械、阻斷帶（器）、各種規(guī)格的人工血管以及充足的血源。各種控制出血技術(shù)的應(yīng)用在PRT 手術(shù)中顯得尤為重要，尤其對(duì)術(shù)前影像學(xué)提示腫瘤富血供及血管受累的患者。文獻(xiàn)報(bào)道，近年來(lái)，微創(chuàng)技術(shù)尤其是介入放射學(xué)，提高了腹膜后腫瘤的切除率，并降低了并發(fā)癥發(fā)生率。選擇性栓塞腫瘤的供血?jiǎng)用}后可減少術(shù)中出血量，減少手術(shù)切除難度［12］。充分的術(shù)前準(zhǔn)備和完整的手術(shù)切除是提高PRT 療效的關(guān)鍵。PRT 術(shù)后復(fù)發(fā)的主要因素是腫瘤切除程度和病理類型［2］。完整切除組與不完整切除組的生存率差異顯著，而良性PRT 與惡性PRT 手術(shù)的完整切除率也大相徑庭。文獻(xiàn)表明，經(jīng)過(guò)完整切除以后腹膜后腫瘤的5 年局部復(fù)發(fā)率在20%～75%［8］，而本組完整切除的患者5 年復(fù)發(fā)率為36.4%（8/22）。有報(bào)道，PRT 第一次復(fù)發(fā)后再手術(shù)5 年生存率仍有49%～51.8%［13-14］，鑒于PRT 易局部復(fù)發(fā)極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，故對(duì)復(fù)發(fā)病例如無(wú)明顯手術(shù)禁忌證應(yīng)積極再手術(shù)治療。