付 仲 李玲玲

1.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，山東濱州 256600；2.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院新生兒重癥醫(yī)學(xué)科，山東濱州 256600

肝門(mén)靜脈積氣（hepalic portul venous gas，HPVG）是一種或多種致病因素導(dǎo)致的，氣體在肝門(mén)靜脈系統(tǒng)及肝門(mén)靜脈分支內(nèi)蓄積而形成的影像學(xué)表現(xiàn)。臨床上較為少見(jiàn)，且病死率高。近年來(lái)，HPVG 越來(lái)越多受臨床醫(yī)師重視，其關(guān)注度較前不斷升高，可能與一些無(wú)創(chuàng)性的輔助檢查有關(guān)，目前行常規(guī)腹部彩超及CT 平掃即可診斷。根據(jù)既往文獻(xiàn)數(shù)據(jù)資料表明，HPVG 病死率達(dá)29%～90%。該征象往往由影像學(xué)首先發(fā)現(xiàn)，且在診斷過(guò)程中，常被誤診為膽管積氣。門(mén)靜脈積氣病因不同，預(yù)后也有所不同。一旦確診后，須及時(shí)果斷做出處理，盡早制定治療方案，爭(zhēng)取寶貴時(shí)間，保障患者生命健康。濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科收治1 例診斷為HPVG、腸梗阻、感染性休克患者，我們查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，分析討論該病的影像學(xué)特征、治療及預(yù)后，加強(qiáng)對(duì)該影像征象的學(xué)習(xí)及認(rèn)識(shí)，減少誤診率，并盡可能創(chuàng)造條件進(jìn)行外科干預(yù)及重癥相關(guān)的治療，為此類(lèi)患者贏得救治機(jī)會(huì)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者女性，77 歲，因腹痛、發(fā)熱2 d 入住濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，發(fā)病以來(lái)腹痛呈持續(xù)性鈍痛，陣發(fā)性加重，伴排便困難、胸悶、憋氣。體溫最高39℃。伴惡心嘔吐，嘔吐物為咖啡色物質(zhì)，約100 ml。既往2019-10-25 就診于濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科并住院治療，完善檢查診斷為：小細(xì)胞肺癌、肺動(dòng)脈栓塞、呼吸衰竭，給予化療治療，末次EP 方案結(jié)束4 d，于2019-11-11 出院。有肺動(dòng)脈栓塞病史3 年，曾應(yīng)用抗凝藥物治療，現(xiàn)未規(guī)律服藥。有原發(fā)性高血壓病史5 年，血壓最高達(dá)203/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），未規(guī)律服藥。20 余年前曾因“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”行“甲狀腺大部切除術(shù)”。有吸煙嗜好，吸煙50 年，每日約15 支，已戒煙4 年。查體，T：37.9 ℃，P：83 次/min，R：44 次/min，BP：121/102 mmHg（去甲腎上腺素0.6 μg/(kg·min）。急性病容，痛苦貌，呼吸急促，雙肺可聞及散在哮鳴音。腹部膨隆，全腹壓痛伴反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音消失。實(shí)驗(yàn)室檢查，白細(xì)胞：1.9×109/L；淀粉酶：1017.7 U/L；血?dú)夥治觯▌?dòng)脈血，F(xiàn)iO237%）PH：7.21；PO2：82 mmHg，PCO2：21 mmHg；HCO3-：8.4 mmol/L；BE：-19.5 mmol/L；Lac：9.0 mmol/L；Glu：5.4 mmol/L，Na+：134 mmol/L；K+：5.3 mmol/L，Ca2+：1.06 mmol/L；THbc ：156 g/L；SpO2：93%。POCT：TnI 0.070 ng/ml；CKMB 9.1 ng/ml；NT-proBNP：8490 pg/ml；PCT：80 ng/ml；D-dimer：6.08 mg/ml。完善腹部CT 檢查結(jié)果顯示門(mén)靜脈分支可見(jiàn)積氣征象，積氣如樹(shù)枝狀沿門(mén)靜脈解剖形態(tài)分布，均到達(dá)肝臟邊緣下2 cm 左右，腹部見(jiàn)部分小腸擴(kuò)張積液，擴(kuò)張小腸內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)氣液平面。CT 診斷：肝臟門(mén)靜脈積氣，小腸梗阻（圖1～3）。入科時(shí)APACHE-Ⅱ評(píng)分22 分。

圖1 腹部CT 平掃：肝門(mén)靜脈分支積氣征象以靠近肝臟包膜位置居多

圖2 腹部CT 平掃：肝門(mén)靜脈分支積氣征象，呈樹(shù)枝狀形態(tài)

圖3 腹部CT 平掃：空回腸擴(kuò)張積液，擴(kuò)張小腸內(nèi)多發(fā)氣液平

根據(jù)患者癥狀、體征及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮診斷腸梗阻、門(mén)靜脈積氣、感染性休克。入濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科后立即給予留置中心靜脈導(dǎo)管，監(jiān)測(cè)中心靜脈壓、中心靜脈血氧飽和度，留取血培養(yǎng)，同時(shí)給予液體復(fù)蘇，選擇晶體液，給予30 ml/kg 液體量，3 h 輸注。1 h 內(nèi)予以泰能（默沙東公司，國(guó)藥準(zhǔn)字J20180060，規(guī)格：亞胺培南500 mg和西司他丁500 mg）抗感染、烏司他?。◤V東天普生化醫(yī)藥股份有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H19990133，規(guī)格：10 萬(wàn)單位）控制炎癥反應(yīng)、重組人集落刺激因子（齊魯制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字S19990049，規(guī)格：100 μg/0.6ml·支）升白細(xì)胞、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境等治療，同時(shí)請(qǐng)胃腸外科急會(huì)診，明確手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證?；颊卟∏槲Ｖ?，伴有循環(huán)衰竭、呼吸衰竭，給予去甲腎上腺素（遠(yuǎn)大醫(yī)藥中國(guó)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H42021301，規(guī)格：1 ml ∶2 mg）維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，并給予氣管插管接呼吸機(jī)輔助呼吸，維持循環(huán)及呼吸穩(wěn)定。6 h 評(píng)估患者生命體征、中心靜脈壓、平均動(dòng)脈壓、中心靜脈血氧飽和度、尿量等變化。經(jīng)過(guò)以上積極處理，患者血壓仍然較難維持，在去甲腎上腺素2 μg/（kg·min）持續(xù)輸注下，患者血壓在67/40 mmHg，患者于入院后17 h 突然出現(xiàn)血壓及心率不能維持，經(jīng)搶救無(wú)效死亡。2 d 后患者血培養(yǎng)結(jié)果提示唾液乳桿菌感染。

2 討論

HPVG 是一種臨床較為少見(jiàn)的臨床征象，該癥具有較高的病死率[1]。檢索相關(guān)文獻(xiàn)顯示，HPVG病死率為29%～90%[2-4]，盡早明確病灶，發(fā)現(xiàn)及給予必要治療，可以提高患者生存率。HPVG 通常繼發(fā)于其他疾病，如腸缺血、腸壞死等，腹部損傷，甚至醫(yī)源性?xún)?nèi)鏡檢查、肝臟器官移植術(shù)后也均有相關(guān)病例報(bào)道，病死率高，常被稱(chēng)為“死神之征”。雖然近來(lái)有很多病例報(bào)道該病，但HPVG 發(fā)病機(jī)制尚不清楚，依據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，其病理生理學(xué)機(jī)制主要為以下3 種方式[5-7]：①腸梗阻或者外傷等因素導(dǎo)致腸管內(nèi)壓力升高、管腔擴(kuò)張，引起腸管血運(yùn)障礙，進(jìn)而缺血壞死，腸腔內(nèi)殘存氣體因高壓進(jìn)入門(mén)靜脈血管導(dǎo)致積氣；②醫(yī)源性損傷等，如內(nèi)鏡檢查及操作、肝臟穿刺、射頻消融等，導(dǎo)致消化道黏膜損傷，致使氣體從腸管進(jìn)入門(mén)靜脈；③患者存在特殊類(lèi)型的感染，病原體可能具有產(chǎn)氣特性，產(chǎn)氣微生物通過(guò)腸道黏膜進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)。門(mén)靜脈積氣最常見(jiàn)的病因?yàn)槟c梗阻導(dǎo)致的腸管缺血、腸壞死。Hussain 等[8]報(bào)道275 例門(mén)脈積氣的患者，其中病因有腸缺血和腸系膜血管病變（61.44%），胃腸道炎癥（16.26%）、梗阻以及擴(kuò)張（9.03%）、敗血癥（6.6%）等，并且在性別方面無(wú)差異。也有文獻(xiàn)報(bào)道，在門(mén)靜脈積氣的患者中，85%是由于腸黏膜病變導(dǎo)致腸管內(nèi)高壓，腸腔氣體進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)所致，引起該種變化的往往是絞窄性腸梗阻。此外，癲癇導(dǎo)致的門(mén)靜脈積氣亦有文獻(xiàn)報(bào)道。綜上，腸管缺血導(dǎo)致的門(mén)靜脈積氣發(fā)生率最高。臨床上，腸源性疾病常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的感染，引起全身炎癥反應(yīng)綜合征，繼而引起膿毒癥，持續(xù)加重導(dǎo)致膿毒癥休克，伴隨多器官功能障礙綜合征，病死率較高。診斷上，腹部超聲及CT檢查是診斷HPVG 的重要檢查措施，后者為首選方式[9-10]。HPVG 與肝內(nèi)膽管積氣容易混淆，需在以下兩點(diǎn)鑒別：①因膽汁流向肝門(mén)部，氣體被流動(dòng)的膽汁帶到肝左右管分支，此時(shí)氣體多分布于肝門(mén)處，一般不延伸到肝臟被膜下，呈分散不連續(xù)的氣體影；②由于肝門(mén)靜脈血流背離肝門(mén)方向，離肝門(mén)的血流將氣體帶到肝門(mén)靜脈小分支，到達(dá)肝臟被膜下，多位于肝被膜下2 cm，呈樹(shù)枝狀積氣征象[11-12]。此外，B 超檢查也是診斷HPVG 的檢查方法之一，表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)較強(qiáng)的高回聲，但容易因膽管積氣干擾，影響門(mén)靜脈積氣的觀察。M 超聲可作為B 超的補(bǔ)充，典型的超聲下表現(xiàn)是呈線(xiàn)狀的“流星雨信號(hào)”[13]。也有學(xué)者根據(jù)肝門(mén)靜脈氣體的量將HPVG的超聲圖像分為點(diǎn)狀、條狀和果漿狀三種類(lèi)型，其類(lèi)型與預(yù)后相關(guān)[14]。檢索文獻(xiàn)表明，腹部X 線(xiàn)片可以查到大量肝門(mén)靜脈氣體征象，但準(zhǔn)確性不及腹部超聲或腹部CT 平掃。

對(duì)于該種患者的治療，早期處理及干預(yù)無(wú)疑會(huì)帶來(lái)更好的預(yù)后[15-17]。針對(duì)患者不同的病因及疾病的嚴(yán)重程度，治療上通常有保守治療及手術(shù)治療[18]。非手術(shù)治療主要適用于生命體征較為平穩(wěn)，腹部體征輕（如不存在腹膜炎或腹膜炎較輕），行CT 檢查提示肝內(nèi)門(mén)靜脈積氣量較少的患者，可給予禁飲食、持續(xù)胃腸減壓、腸外營(yíng)養(yǎng)支持、抗菌藥物應(yīng)用、腹腔積液引流等治療措施；若患者存在高齡（＞60 歲）、腸梗阻癥狀較重、腸絞窄、腸壞死等，PCT、CRP、中性粒細(xì)胞升高，以及膿毒癥休克、代謝性酸中毒等情況，以及非手術(shù)治療效果較差，則需要急診行剖腹探查術(shù)，以期提高患者生存率。本例患者入科前行化療治療，機(jī)體免疫力較差，極易并發(fā)新的嚴(yán)重的感染，后因腹痛、發(fā)熱入院，診斷為感染性休克?；颊咝蠧T 檢查提示門(mén)靜脈積氣，合并小腸梗阻，該征象為臨床醫(yī)師提示了感染的部位，以及對(duì)預(yù)后的大致判斷。結(jié)合患者癥狀、體征及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，腹部CT 提示門(mén)靜脈積氣，從而判斷患者為腸源性感染并血流感染，需要警惕該患者可能已經(jīng)出現(xiàn)腸缺血、壞死，預(yù)后極差，治療上盡早應(yīng)用敏感、強(qiáng)效抗菌藥物，早期液體復(fù)蘇，積極創(chuàng)造條件行外科手術(shù)干預(yù)。

膿毒癥休克在重癥醫(yī)學(xué)科較為多見(jiàn)，但導(dǎo)致休克的感染源不一定那么顯而易見(jiàn)。往往需要臨床醫(yī)師細(xì)心、耐心、全面地尋找證據(jù)。該征象可為尋找膿毒癥休克的原因提供線(xiàn)索，盡早找到感染病灶，高度警惕腸源性感染的可能，并且可能已出現(xiàn)腸缺血、壞死，病情允許情況下可嘗試剖腹探查清除感染病灶，為患者贏得治療時(shí)間。