朱 敏,陳 超

威斯科特-奧爾德里奇綜合征是一種罕見的X染色體隱性傳染性免疫疾病,西方國(guó)家報(bào)道發(fā)病率為1/100萬(wàn)～1/10萬(wàn)[1]。該病又稱濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征,以濕疹、血小板減少、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和惡性腫瘤為臨床特點(diǎn),未經(jīng)造血干細(xì)胞移植的患兒多臨床預(yù)后不佳[2-3]。輪狀病毒性感染是兒童常見的感染性腹瀉病因之一,多見于6個(gè)月到2歲齡的嬰幼兒,秋冬季節(jié)高發(fā),可在幼兒托管機(jī)構(gòu)、教育機(jī)構(gòu)內(nèi)群體性感染。若未及時(shí)進(jìn)行治療,可引起脫水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,嚴(yán)重者可發(fā)生輪狀病毒腦炎、膿毒癥甚至死亡[4]。我院收治1例威斯科特-奧爾德里奇綜合征合并輪狀病毒性腸炎的低月齡患兒,通過回顧該例患兒的住院護(hù)理過程,發(fā)現(xiàn)護(hù)理問題,總結(jié)適宜的護(hù)理措施?，F(xiàn)將其護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒,出生3個(gè)月19 d,于2022年1月6日因“發(fā)熱1 d伴嘔吐、腹瀉”至發(fā)熱門診就診?；純后w溫最高38 ℃,喂奶后頻繁非噴射性嘔吐,腹瀉2次,稀水樣便,無(wú)抽搐,精神反應(yīng)差,經(jīng)新鮮糞便快速輪狀病毒抗原檢測(cè)檢驗(yàn)明確輪狀病毒感染?；純盒律鷥浩谝蚝粑栏腥揪驮\時(shí)發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)偏低,反復(fù)無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)鼻出血,于2月齡時(shí)經(jīng)WES基因分析顯示第2內(nèi)含子有剪切位點(diǎn)突變(c.274-2A>C),結(jié)合患兒出生后即有頭面部及耳道濕疹、血小板減少、伴有呼吸道感染,明確診斷為威斯科特-奧爾德里奇綜合征。因此,以威斯科特-奧爾德里奇綜合征合并輪狀病毒性腸炎收治入院。該患兒系第1胎第1產(chǎn),出生史無(wú)異常,生后按時(shí)接種乙肝疫苗2劑、卡介苗1劑、脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗1劑。入院時(shí),患兒反應(yīng)差,哭聲低,精神萎靡,皮膚彈性可,毛細(xì)血管再充盈時(shí)間3 s。前囟平,雙側(cè)瞳孔等大等圓,球結(jié)膜無(wú)充血,口腔結(jié)膜光滑,咽部稍充血,扁桃體無(wú)腫大。面部、頭皮、四肢皮膚散在針尖狀出血點(diǎn),未凸出皮膚表面,壓之不退色。頭皮、耳周、軀干部可見廣泛分布皮疹,伴有白色斑塊狀鱗屑,部分有滲出。腹部平軟,無(wú)壓痛,未捫及包塊,腸鳴音每分鐘4次,臀部肛門周圍皮膚紅,無(wú)破潰。入院后完善各類實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查,患兒血常規(guī):血小板9×109/L↓,血紅蛋白 87 g/L↓;同時(shí)存在低鈉血癥、低鉀血癥及代謝性酸中毒,輪狀病毒檢測(cè)陽(yáng)性,營(yíng)養(yǎng)評(píng)分為1分。住院期間給予補(bǔ)液、糾酸、糾正電解質(zhì)等對(duì)癥治療,加強(qiáng)喂養(yǎng),同時(shí)針對(duì)威斯科特-奧爾德里奇綜合征患兒易出血、皮膚完整性受損、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)欠佳等問題,采取對(duì)應(yīng)的護(hù)理措施。通過針對(duì)性的治療和護(hù)理后患兒體溫恢復(fù)正常,腹瀉情況好轉(zhuǎn),無(wú)新發(fā)出血點(diǎn),皮膚損害面積減少30%,體重穩(wěn)步增長(zhǎng),無(wú)進(jìn)行性下降,免疫功能無(wú)惡化,順利出院。

2 護(hù)理

該患兒系1例原發(fā)性免疫缺陷病合并消化道感染的低齡嬰兒。入院后存在的主要問題是:血小板計(jì)數(shù)低,存在出血風(fēng)險(xiǎn);因全身濕疹引起皮膚完整性受損;反復(fù)腹瀉存在肛周皮膚破損風(fēng)險(xiǎn);消化道感染患兒的床旁隔離,以避免發(fā)生醫(yī)院感染[5-7]。

2.1 飲食護(hù)理

患兒前期的營(yíng)養(yǎng)評(píng)分為1分,需要加強(qiáng)飲食護(hù)理,增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)供給。因患兒皮膚存在出血點(diǎn),需要增加高熱量,富含維生素C、維生素K的食物進(jìn)食量。因患兒存在腹瀉排便異常的情況,在加強(qiáng)飲食護(hù)理提供營(yíng)養(yǎng)供給的同時(shí),為患兒補(bǔ)充輸液,給予患兒必要營(yíng)養(yǎng)。

2.2 藥物護(hù)理

患兒患有威斯科特-奧爾德里奇綜合征合并輪狀病毒腸炎,凝血功能發(fā)生障礙,存在出血風(fēng)險(xiǎn),需要給予酚磺乙胺及血小板輸入進(jìn)行止血。同時(shí)患兒伴有體溫升高的問題,最高溫度達(dá)到38.7 ℃,需要使用美林降低患兒體溫。因患兒存在腹瀉問題,使用益生菌和蒙脫石散,緩解患兒腹瀉問題。此外,顱內(nèi)出血是患兒治療過程中可能存在的潛在并發(fā)癥,若患兒出現(xiàn)顱內(nèi)出血問題,需要建立靜脈通路,謹(jǐn)遵醫(yī)囑及時(shí)止血,必要時(shí)輸注新鮮的冰凍血漿進(jìn)行治療。

2.3 皮膚護(hù)理

因患兒存在皮膚完整性受損問題,全身皮疹,局部濕疹,紅臀。需要加強(qiáng)皮膚護(hù)理,嚴(yán)格監(jiān)控患兒是否出現(xiàn)出血點(diǎn),保持室溫,避免室溫過高,剪短患兒指甲,避免抓撓引起感染以及出血。避免尖銳物品磕碰,洗澡時(shí)禁用肥皂,使用清水擦洗,勤換尿布,全身皮疹處避免長(zhǎng)時(shí)間受壓,定期更換體位。因患兒在入院時(shí)體溫較高,在護(hù)理時(shí)需要及時(shí)擦干患兒汗液,及時(shí)更換床單、衣服等。

2.4 隔離監(jiān)測(cè)

因該患兒存在皮膚完整性受損的問題,因此在護(hù)理過程中需要注意隔離,護(hù)理人員需要做到專人專用,保持清潔、干凈、衛(wèi)生,防止交叉感染問題。因該患兒患有威斯科特-奧爾德里奇綜合征合并輪狀病毒腸炎,在護(hù)理時(shí)需要密切關(guān)注患兒的意識(shí),大小便,包括患兒的糞便性狀、排便次數(shù)以及排便量,嚴(yán)防患兒脫水問題。在排便完成后需要立即進(jìn)行清理,保持臀部的清潔、干燥。判斷患兒是否出現(xiàn)消化道、皮膚黏膜以及顱內(nèi)出血問題,監(jiān)測(cè)患兒的血常規(guī)以及凝血指標(biāo)變化情況。同時(shí)每天評(píng)估患兒的全身皮膚情況,觀測(cè)患兒是否出現(xiàn)新的皮膚出血點(diǎn),時(shí)刻保持患兒皮膚干燥。

2.5 心理護(hù)理

因患兒為新生兒,年齡僅為3個(gè)月19 d,加之患兒在入院前曾多次出現(xiàn)鼻出血以及嘔吐物含有血絲的情況,患兒家屬處于極度的心理緊張狀態(tài),脆弱,不穩(wěn)定,容易出現(xiàn)焦慮、孤獨(dú)、絕望等情緒。為緩解患兒家屬心理緊張問題,給予心理護(hù)理,為患兒家屬普及疾病的相關(guān)知識(shí),認(rèn)真傾聽患兒家屬感受,使用親切且溫和的語(yǔ)言與患兒家屬進(jìn)行交流,詳細(xì)向患兒家屬簡(jiǎn)單講述疾病的發(fā)病過程以及治療效果,必要時(shí)可以通過醫(yī)療游戲的方式緩解患兒及家屬的心理焦慮問題。

2.6 并發(fā)癥護(hù)理

輪狀病毒腸炎的常見并發(fā)癥包括腦炎、呼吸道感染、低鉀血癥、腸套疊等。針對(duì)腦炎在護(hù)理時(shí)需要觀測(cè)患兒是否出現(xiàn)頭痛、抽搐等問題,一旦出現(xiàn)上述問題需要立即解開患兒衣領(lǐng)、去枕平臥、頭偏向一側(cè),吸氧。針對(duì)呼吸道感染并發(fā)癥,需要觀測(cè)患兒是否出現(xiàn)上呼吸道感染癥狀,包括咳嗽、流涕等問題,為避免呼吸道感染并發(fā)癥的發(fā)生,需要注意防寒保暖,避免人員聚集,防止出現(xiàn)交叉感染問題。針對(duì)低鉀血癥,需要觀察患兒是否出現(xiàn)食欲缺乏、口渴無(wú)力、全身酸痛等問題,在護(hù)理時(shí)需要嚴(yán)格監(jiān)測(cè)患兒的電解質(zhì)情況,若出現(xiàn)低鉀血癥,需要及時(shí)補(bǔ)鉀。針對(duì)腸套疊并發(fā)癥,需要觀測(cè)患兒是否出現(xiàn)血便、痙攣性腹痛、嘔吐等問題,若出現(xiàn)該問題需要立即報(bào)告,組織醫(yī)生進(jìn)行治療,常見的治療方法為手術(shù)或非手術(shù)治療。

3 體會(huì)

通過上述護(hù)理措施,患兒體溫降至正常,在出院前無(wú)新發(fā)出血點(diǎn)皮疹,全身皮疹滲出及紅臀好轉(zhuǎn),體重上升,食欲改善。通過心理護(hù)理,患兒及家屬的焦慮以及緊張感有所緩解,依從性高。威斯科特-奧爾德里奇綜合征是一種罕見的免疫缺陷疾病,發(fā)病年齡小,傳統(tǒng)藥物治療效果不佳,同時(shí)患兒免疫力低,容易合并各種感染,因此要做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。該病癥常伴隨著皮膚出血點(diǎn)以及皮疹、血小板低等問題,在護(hù)理時(shí)需要嚴(yán)格對(duì)患兒的身體指標(biāo)進(jìn)行監(jiān)測(cè),預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。該病例合并輪狀病毒腸炎,在護(hù)理時(shí)需要注意為患兒補(bǔ)充電解質(zhì)防止脫水,做好隔離消毒,預(yù)防交叉感染。由本次報(bào)道病例護(hù)理過程中所實(shí)施的同時(shí)針對(duì)消化道感染與基礎(chǔ)疾病的綜合護(hù)理干預(yù)措施,顯示具有良好的護(hù)理效果。