龔勇泉 農(nóng)巍 吳先球 盧天成 韋成信

(柳州市人民醫(yī)院心臟血管外科,廣西 柳州 545003)

主動(dòng)脈疾病,主要包括主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈潰瘍、主動(dòng)脈壁間血腫和真性假性主動(dòng)脈瘤等。隨著人口老齡化的進(jìn)展,主動(dòng)脈疾病的人數(shù)逐漸增加,嚴(yán)重危害人類的健康[1]。弓部受累的主動(dòng)脈疾病,治療難度較大,治療方案選擇較多,手術(shù)操作相對(duì)復(fù)雜,本文就弓部受累主動(dòng)脈疾病的各種治療方法及其優(yōu)缺點(diǎn)進(jìn)行簡(jiǎn)述。

1 主動(dòng)脈的分區(qū)

根據(jù)主動(dòng)脈夾層破口位置或主動(dòng)脈病變部位情況,按照Mitchell等[2]提出的分區(qū)方法,主動(dòng)脈劃分為Z0、Z1、Z2、Z3和Z4五個(gè)區(qū)(圖1)。Z0區(qū)包括升主動(dòng)脈至無名動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端,Z1區(qū)包括無名動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端至左頸總動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端,Z2區(qū)包括左頸總動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端至左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端,Z3區(qū)包括左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端2 cm以內(nèi)的降主動(dòng)脈,Z4區(qū)包括左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端2 cm以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈。對(duì)于Z0區(qū)病變,傳統(tǒng)外科手術(shù)或去分支Debranch雜交手術(shù)可作為首選;對(duì)于Z1區(qū)病變,可行雜交手術(shù)重建左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈,結(jié)合血管腔內(nèi)修復(fù),分支支架技術(shù)以及原位開窗技術(shù)也可作為替代方案;對(duì)于Z2區(qū)以及Z3區(qū)病變,多需重建左鎖骨下動(dòng)脈血運(yùn),可選擇分支支架、煙囪支架以及開窗技術(shù),Ⅳ型雜交手術(shù)可作為替代方案,但創(chuàng)傷相對(duì)較大;Z4區(qū)病變,選擇常規(guī)腔內(nèi)修復(fù)方法即可。

圖1 主動(dòng)脈分區(qū)示意圖(Mitchell分區(qū)示意圖)

2 外科手術(shù)

主動(dòng)脈弓外科手術(shù)為經(jīng)典的孫氏手術(shù)：升主動(dòng)脈置換、主動(dòng)脈弓分支重建和術(shù)中降主動(dòng)脈支架植入。2003年由孫立忠教授團(tuán)隊(duì)首創(chuàng)并向全國(guó)推廣[3]。孫氏手術(shù)操作較復(fù)雜,吻合口多,需分離暴露組織多,手術(shù)時(shí)間長(zhǎng),術(shù)中需深低溫停循環(huán),術(shù)后并發(fā)癥如肝腎功能不全、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、凝血功能障礙、截癱等相對(duì)較多。但中遠(yuǎn)期療效好,遠(yuǎn)期再次手術(shù)干預(yù)率低(圖2)。2009年,陳良萬教授團(tuán)隊(duì)研制了一種三分支覆膜支架(圖3)[4],先使用人工血管置換升主動(dòng)脈,遠(yuǎn)端置入三分支覆膜支架后近端再和升主動(dòng)脈人工血管遠(yuǎn)端吻合,該方法雖然簡(jiǎn)化了手術(shù),減少了主動(dòng)脈弓部的血管吻合,但由于每個(gè)患者的主動(dòng)脈弓結(jié)構(gòu)形態(tài)不完全一致,主動(dòng)脈弓分支血管的直徑大小、解剖位置不一,給商業(yè)化生產(chǎn)三分支覆膜支架帶來了困難,導(dǎo)致該技術(shù)不能很好地推廣,且該技術(shù)內(nèi)漏的風(fēng)險(xiǎn)也較大(為10%)[5]。Roselli等[6]在2013年首先報(bào)道了島狀吻合技術(shù)(圖4),國(guó)內(nèi)朱俊明教授團(tuán)隊(duì)對(duì)該技術(shù)進(jìn)行了改良[7],該技術(shù)保留主動(dòng)脈弓的兩個(gè)或三個(gè)分支“瘤壁島”,與術(shù)中支架的人工血管行端側(cè)吻合形成共同開口,近端與升主動(dòng)脈人工血管遠(yuǎn)端吻合。保留兩個(gè)分支的則需行左鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈吻合。該手術(shù)雖然簡(jiǎn)化了弓部操作,簡(jiǎn)化了遠(yuǎn)端吻合以及止血,減少了內(nèi)漏的發(fā)生率,但有嚴(yán)格的適應(yīng)證,要求瘤壁島無夾層以及潰瘍或粥樣硬化,主動(dòng)脈弓分支血管無夾層或左鎖骨下動(dòng)脈開口近端局限夾層。和經(jīng)典孫氏手術(shù)對(duì)比,該技術(shù)平均手術(shù)時(shí)間和術(shù)中停循環(huán)時(shí)間均未增加,術(shù)后早期病死率和并發(fā)癥發(fā)生率相當(dāng),圍手術(shù)期無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,早期和中期隨訪結(jié)果良好。

注：a圖為術(shù)中支架;b圖為手術(shù)吻合示意圖,四分支人工血管置換升主動(dòng)脈,重建主動(dòng)脈弓三個(gè)分支,與遠(yuǎn)端置入的術(shù)中支架吻合;c圖為孫氏手術(shù)術(shù)后復(fù)查CT血管成像三維重建。

注：a圖為三分支術(shù)中支架釋放前;b圖為術(shù)中支架釋放后;c圖為人工血管置換升主動(dòng)脈,遠(yuǎn)端和三分支支架縫合,術(shù)后復(fù)查CT血管成像三維重建。

注：術(shù)中支架大彎側(cè)剪除部分血管壁,與主動(dòng)脈弓三個(gè)分支保留的血管壁島吻合形成共同開口,再與升主動(dòng)脈人工血管遠(yuǎn)心端吻合。

3 腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)

主動(dòng)脈弓部解剖變異性較大,且弓部解剖彎曲對(duì)移植物順應(yīng)性提出了更高的要求,完全腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)存在巨大的挑戰(zhàn)。腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)主要包括分支支架技術(shù)、煙囪技術(shù)以及開窗技術(shù)。

3.1 分支支架技術(shù)

分支支架是指自帶弓上分支的主動(dòng)脈覆膜支架,包括三分支支架[8]、雙分支支架[9]和單分支支架。三分支支架和雙分支支架采用內(nèi)嵌式設(shè)計(jì),避免支架釋放后分支血管被主動(dòng)脈壁擠壓,影響遠(yuǎn)期通暢效果,分支和主動(dòng)脈弓分支靶血管需另外使用支架橋接。三分支支架無名動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈分支通過升主動(dòng)脈順行供血,左鎖骨下動(dòng)脈分支通過降主動(dòng)脈逆行供血(圖5a)。三分支支架技術(shù)操作相對(duì)比較復(fù)雜。雙分支支架需重建左鎖骨下動(dòng)脈,如原位開窗,或行左鎖骨下動(dòng)脈搭橋手術(shù)(圖5b和圖5c),技術(shù)上比三分支支架相對(duì)簡(jiǎn)單。三分支和雙分支技術(shù)有一定的內(nèi)漏以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),由于主動(dòng)脈弓的個(gè)體差異較大,分支支架往往需定制,或術(shù)前評(píng)估主動(dòng)脈弓的解剖條件是否適合出廠預(yù)設(shè)的型號(hào),因此不適應(yīng)于急診情況。三分支和雙分支支架能解決大部分Z0區(qū)以及Z1區(qū)主動(dòng)脈病變的腔內(nèi)治療問題。由于錨定區(qū)在主動(dòng)脈竇管交接處,要求錨定靶區(qū)血管條件良好、長(zhǎng)度足夠和冠狀動(dòng)脈高度足夠,且操作技術(shù)相對(duì)復(fù)雜,這些都限制了其臨床應(yīng)用,國(guó)內(nèi)開展相對(duì)較少[10]。目前國(guó)內(nèi)使用的較成熟的產(chǎn)品是Castor單分支支架,在處理需重建左鎖骨下動(dòng)脈血運(yùn)病變時(shí)有較好的價(jià)值(圖5d)。結(jié)合左鎖骨下動(dòng)脈開窗技術(shù),該支架也可重建左頸總動(dòng)脈血運(yùn),適用于Z2和Z3區(qū)病變。分支支架技術(shù)更利于正常解剖結(jié)構(gòu)的修復(fù),能減少內(nèi)漏風(fēng)險(xiǎn),中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥少,避免了開窗技術(shù)對(duì)主體支架移植物結(jié)構(gòu)的影響,分支血管遠(yuǎn)期通暢率較好,但分支支架費(fèi)用相對(duì)昂貴,操作技術(shù)相對(duì)復(fù)雜,操作不當(dāng)有可能導(dǎo)致分支血管扭曲影響遠(yuǎn)期通暢,對(duì)于已掌握常規(guī)腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的手術(shù)者而言,仍具有一定的挑戰(zhàn)性[11-12]。

注：a圖為三分支支架手術(shù)示意圖;b圖為雙分支支架外觀;c圖為雙分支支架置入+左頸總動(dòng)脈-左鎖骨下動(dòng)脈搭橋術(shù)后CT重建;d圖為單分支支架重建左鎖骨下動(dòng)脈術(shù)后CT重建。

3.2 煙囪技術(shù)

目前煙囪技術(shù)在弓部病變主要用于重建左鎖骨下動(dòng)脈。Z3區(qū)病變,錨定區(qū)不夠,可通過煙囪技術(shù)重建左鎖骨下動(dòng)脈血運(yùn),擴(kuò)展錨定區(qū)。煙囪支架操作簡(jiǎn)便,無需定制,特別適用于補(bǔ)救性處理意外封堵的近端分支血管(圖6a)。根據(jù)支架釋放方式的不同,煙囪支架可分為自膨式和球囊擴(kuò)張式。自膨式有較好的順應(yīng)性和彈性,但徑向支撐力不足;擴(kuò)張式有較強(qiáng)的徑向支撐力,能預(yù)防支架狹窄,但可能發(fā)生完全塌陷導(dǎo)致閉塞。根據(jù)支架表面情況的不同,煙囪支架可分為裸支架和覆膜支架,覆膜支架可隔絕血流,夾層破裂口距離左鎖骨下動(dòng)脈較近時(shí)首選,覆膜支架外鞘較大,需經(jīng)過肱動(dòng)脈入路,裸支架可經(jīng)過橈動(dòng)脈入路。煙囪支架容易發(fā)生Ⅰa型內(nèi)漏[13],主要原因是主動(dòng)脈覆膜支架、煙囪支架和主動(dòng)脈壁三者間存在狹長(zhǎng)的縫隙無法完全隔絕。如何預(yù)防Ⅰa型內(nèi)漏,需進(jìn)一步的研究。

注：a圖為煙囪技術(shù),主體支架釋放后,左鎖骨下動(dòng)脈通過導(dǎo)絲放置煙囪支架,箭頭所指為左鎖骨下動(dòng)脈煙囪支架;b圖為體外預(yù)開窗技術(shù),箭頭指向?yàn)楦材ぶЪ荛_窗口,開窗后再回收至輸送鞘內(nèi);c圖為行主動(dòng)脈支架置入,使開窗口對(duì)應(yīng)靶血管后釋放支架,靶血管放置橋接支架,箭頭所指為左鎖骨下動(dòng)脈橋接支架;d圖為原位開窗技術(shù),主體支架釋放后,穿刺破膜,經(jīng)球囊逐級(jí)擴(kuò)張所穿孔洞,箭頭所指為擴(kuò)張球囊;e圖為放置橋接支架。

3.3 開窗技術(shù)

開窗技術(shù)分為體外預(yù)開窗和原位開窗技術(shù)。體外開窗是根據(jù)造影的結(jié)果,或3D打印,將覆膜支架在體外開窗后再收回到輸送器內(nèi)(圖6b),釋放支架時(shí)需開窗位置正對(duì)靶血管,放置橋接支架完成重建(圖6c),該技術(shù)的難點(diǎn)是對(duì)位失敗,多由于主動(dòng)脈扭曲引起,需預(yù)留導(dǎo)絲于分支血管內(nèi),一旦對(duì)位失敗可使用煙囪技術(shù)重建分支血管血運(yùn)。原位開窗技術(shù)是在完成主體支架釋放后,從分支血管穿刺主體支架或激光破膜后經(jīng)球囊逐級(jí)擴(kuò)張所穿孔洞后再放置支架(圖6d和圖6e)。該技術(shù)更加符合正常的解剖結(jié)構(gòu),發(fā)生內(nèi)漏的概率較低,但原位開窗技術(shù)仍受到諸多的限制,主要原因?yàn)椋?1)缺乏安全成熟的開窗操作工具,目前國(guó)內(nèi)外采用的方法均未經(jīng)過臨床試驗(yàn);(2)由于在體內(nèi)進(jìn)行高能量燒灼或機(jī)械穿刺,手術(shù)難度大,有可能出現(xiàn)副損傷,且開窗技術(shù)破壞了支架的完整性,橋接支架血管可能出現(xiàn)閉塞或移位,遠(yuǎn)期效果還需進(jìn)一步的評(píng)估[14]。行原位三開窗,處理Z0區(qū)病變,有少數(shù)病例報(bào)道[15]。

4 雜交手術(shù)

通過外科手術(shù)方法重建主動(dòng)脈弓分支,能最大限度地?cái)U(kuò)大錨定區(qū),有利于主動(dòng)脈支架的安全釋放,實(shí)現(xiàn)主動(dòng)脈的腔內(nèi)修復(fù),同時(shí)避免了深低溫及腦灌注,減少了手術(shù)并發(fā)癥。根據(jù)2020年最新中國(guó)專家共識(shí)[16],雜交手術(shù)主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)分4型：Ⅰ型,開胸非體外循環(huán)下,升主動(dòng)脈-頭臂血管人工血管轉(zhuǎn)流,結(jié)合腔內(nèi)修復(fù)技術(shù);Ⅱ型,開胸體外循環(huán)下行升主動(dòng)脈置換,頭臂血管去分支,結(jié)合腔內(nèi)支架植入;Ⅲ型,開胸深低溫停循環(huán),升主動(dòng)脈置換及全主動(dòng)脈弓置換,置入或不置入象鼻,再借助導(dǎo)管技術(shù)評(píng)估或修復(fù)常規(guī)開放手術(shù)無法處理的降主動(dòng)脈以及遠(yuǎn)端病變;Ⅳ型,為半主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù),主動(dòng)脈覆膜支架覆蓋主動(dòng)脈弓的一個(gè)或兩個(gè)分支,Ⅳa型開胸行升主動(dòng)脈-主動(dòng)脈弓上分支血管重建,Ⅳb型不開胸,行頸部血管人工血管轉(zhuǎn)流(圖7)。

圖7 主動(dòng)脈雜交手術(shù)分型示意圖

對(duì)于弓部病變,升主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈正常,可行Ⅰ型雜交手術(shù),不需體外循環(huán),創(chuàng)傷相對(duì)孫氏手術(shù)小,但該方法可能導(dǎo)致升主動(dòng)脈夾層逆向撕裂、Ⅰ型內(nèi)漏和近端吻合口假性動(dòng)脈瘤形成。升主動(dòng)脈逆行夾層發(fā)生可在手術(shù)期間或術(shù)后隨訪,主要原因?yàn)樯鲃?dòng)脈直徑>40 mm,主動(dòng)脈弓解剖成角,術(shù)后心率和血壓控制不佳。一旦出現(xiàn)夾層逆撕,處理比較棘手,需行孫氏手術(shù)補(bǔ)救。內(nèi)漏通過造影即可發(fā)現(xiàn),原因?yàn)榻隋^定區(qū)不足、升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓錨定區(qū)的橫斷面不規(guī)則,與腔內(nèi)支架橫斷面不匹配。處理方法為球囊擴(kuò)張支架或增加覆膜支架覆蓋內(nèi)漏區(qū)。術(shù)中使用人工血管包裹錨定區(qū),可防止血管擴(kuò)張,預(yù)防遠(yuǎn)期出現(xiàn)內(nèi)漏。Ⅱ型雜交手術(shù)與Ⅰ型雜交手術(shù)對(duì)比,增加了對(duì)升主動(dòng)脈的處理,主要適用于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及部分降主動(dòng)脈受累及的患者。由于增加了升主動(dòng)脈的處理,該術(shù)式適應(yīng)于A型夾層和弓部受累的B型夾層。手術(shù)需體外循環(huán),創(chuàng)傷相對(duì)較大,但由于支架錨定在人工血管上,避免了遠(yuǎn)期因血管擴(kuò)張引起的內(nèi)漏,同時(shí)還避免了主動(dòng)脈內(nèi)膜逆行撕裂導(dǎo)致A型夾層的可能。阜外醫(yī)院團(tuán)隊(duì)[17]報(bào)道了200例Ⅱ型雜交手術(shù),隨訪平均29個(gè)月,1個(gè)月死亡率為8.6%,3年存活率為83.1%,有1例患者發(fā)生Ⅰ型內(nèi)漏需再次手術(shù)。Ⅱ型雜交手術(shù)是否較其他雜交手術(shù)方式有更低的內(nèi)漏發(fā)生率,目前還無系統(tǒng)的對(duì)比臨床研究。Ⅱ型雜交手術(shù)發(fā)生Ⅰ型內(nèi)漏,其原因?yàn)槿斯ぱ芘c主動(dòng)脈在遠(yuǎn)端吻合口處可能存在角度彎曲,腔內(nèi)修復(fù)支架跨越吻合口時(shí),貼壁程度受到吻合口彎曲的影響導(dǎo)致貼合不佳,筆者的經(jīng)驗(yàn)是對(duì)于這種情況,可使用人工血管包裹吻合口,再使用絲線結(jié)扎,使主動(dòng)脈壁和覆膜支架貼合緊密,消除內(nèi)漏。Ⅲ型雜交手術(shù)適用于主動(dòng)脈廣泛受累的患者,尤其是降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端需處理的患者,手術(shù)需深低溫停循環(huán),創(chuàng)傷較大,Ⅲ型雜交手術(shù)應(yīng)用較少。Ⅳ型雜交手術(shù)重建部分主動(dòng)脈弓的分支,雖然創(chuàng)傷小,但也有一定的并發(fā)癥發(fā)生。北京安貞醫(yī)院團(tuán)隊(duì)[18]于2009—2018年共完成87例雜交手術(shù),病變位于Z0區(qū)2例,Z1區(qū)46例,Z2區(qū)39例,其中Z0區(qū)行Ⅰ型雜交手術(shù),其余行Ⅳ型雜交手術(shù),術(shù)后早期死亡5例,考慮和內(nèi)漏有關(guān)。此外還發(fā)生脊髓損傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、人工血管旁路狹窄與閉塞等。武漢同濟(jì)醫(yī)院團(tuán)隊(duì)[19]于2013—2020年完成了168例雜交手術(shù),其中Ⅰ型雜交手術(shù)23例,Ⅱ型雜交手術(shù)82例,Ⅳ型雜交手術(shù)63例。隨訪(45.1±28.5)個(gè)月,1年和5年生存率是 93.5%和89.0%,7例患者出現(xiàn)Ⅰ型內(nèi)漏需再次手術(shù)。

雜交手術(shù)方式雖然有一定的并發(fā)癥,但相對(duì)于開放全弓置換手術(shù),創(chuàng)傷小,并發(fā)癥的發(fā)生率明顯減少。Ⅱ型雜交手術(shù)內(nèi)漏發(fā)生率低于Ⅰ型雜交手術(shù),對(duì)于升主動(dòng)脈正常的患者,為了避免內(nèi)漏或夾層逆撕裂,在患者能耐受體外循環(huán)的情況下,選擇行Ⅱ型雜交手術(shù)也是可行的。Ⅳa型雜交手術(shù)需開胸重建主動(dòng)脈弓血管旁路,相對(duì)Ⅳb型雜交,手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)較大,是否較Ⅳb型有更好的旁路血管遠(yuǎn)期通暢率,目前還無報(bào)道,因此,在保證治療效果的情況下,盡量選擇Ⅳb型雜交手術(shù),減少手術(shù)創(chuàng)傷。Ⅳb型雜交手術(shù)旁路手術(shù)供血血管的選擇,應(yīng)根據(jù)CT血管成像以及超聲多普勒評(píng)估,如發(fā)現(xiàn)頸總動(dòng)脈內(nèi)膜粥樣硬化斑塊形成,應(yīng)避免使用頸總動(dòng)脈。對(duì)于高齡患者,一般有頸總動(dòng)脈內(nèi)膜病變,也應(yīng)當(dāng)避免。使用右鎖骨下動(dòng)脈作為供血血管,還可避免吻合右頸總動(dòng)脈帶來的腦部并發(fā)癥的發(fā)生。重建左頸總動(dòng)脈血流時(shí),可選擇端側(cè)吻合或?qū)Χ宋呛?應(yīng)在保證吻合通暢的情況下,縮短阻斷時(shí)間,控制在10 min以內(nèi),避免中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥。

5 總結(jié)

弓受累的主動(dòng)脈病變,治療方案選擇較多(表1),哪種方案治療效果最佳,目前還無定論[20]。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)根據(jù)自己的實(shí)際情況,選擇最恰當(dāng)?shù)闹委煼桨?在保證治療效果的情況下,盡量減少手術(shù)創(chuàng)傷。全腔內(nèi)主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)是目前的研究熱點(diǎn),技術(shù)上還需進(jìn)一步突破。

表1 弓受累的主動(dòng)脈疾病治療方法及其優(yōu)缺點(diǎn)