李俊峰，付秀虹，劉涵戈，李榮香，崔麗娜，楚光華，王永莉

1.漯河市中心醫(yī)院，河南 漯河 462000；2.西北婦女兒童醫(yī)院婦科，陜西 西安 710061

永久性右臍靜脈是指本不應(yīng)退化的左臍靜脈退化，而本應(yīng)退化的右臍靜脈未發(fā)生退化，屬于胚胎期血管發(fā)育異常，且通常為良性變異，發(fā)生胎兒結(jié)構(gòu)畸形的比例較低，少數(shù)也可出現(xiàn)畸形［1-3］。永久性右臍靜脈發(fā)生機(jī)制尚不明確，部分研究認(rèn)為可能是未發(fā)生退化的右臍靜脈與靜脈導(dǎo)管直接相連，部分胎兒可出現(xiàn)不同程度的畸形現(xiàn)象，包括內(nèi)臟反位、腎移位、腸旋轉(zhuǎn)異常、單臍動(dòng)脈、食管管瘺、短肢、尿道下裂、腦積水等［4-5］。目前超聲檢查是臨床重要的影像學(xué)檢查技術(shù)，在臨床孕婦及胎兒畸形的檢測(cè)診斷價(jià)值較高［6-7］；隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，以及女性對(duì)產(chǎn)前檢查的重視程度，永久性右臍靜脈在臨床的檢出率也逐年增加［8］。選取2017 年4 月—2020 年11 月樣本醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)檢的33 651例孕婦的影像學(xué)資料予以分析，觀察永久性右臍靜脈的臨床發(fā)生率及合并出現(xiàn)的畸形類型，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017 年4 月—2020 年11 月漯河市中心醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前檢查的33 651例孕婦的臨床資料，年齡23～37歲，平均年齡（28.17±4.75）歲；孕周24～37 周，平均孕周（24.5±3.5）周。納入標(biāo)準(zhǔn)：均在醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：臨床資料不完整；失訪等。

1.2 方法

采用彩色多普勒超聲診斷儀（GE730Expert），孕婦取平臥位，放松后進(jìn)行超聲檢查，常規(guī)超聲確定胎兒方位后，取胎體橫切面，對(duì)頭顱、顏面部、脊柱、頸部、四肢、胸腹腔內(nèi)各臟器及胎盤(pán)、羊水等進(jìn)行詳細(xì)的掃查，并留存圖片。膽囊、胃泡和臍靜脈的形態(tài)、位置及關(guān)系在腹圍切面進(jìn)行觀察顯示，疊加彩色多普勒對(duì)臍靜脈引流途徑進(jìn)行詳細(xì)觀察。永久性右臍靜脈的影像表現(xiàn)：胎兒臍靜脈轉(zhuǎn)向機(jī)體的左側(cè)，臍靜脈的左側(cè)可見(jiàn)膽囊及胃泡，匯入門(mén)靜脈所形成的弧形曲線朝向胃泡，見(jiàn)圖1。

圖1 超聲檢測(cè)胎兒永久性右臍靜脈的典型圖片

1.3 觀察指標(biāo)

（1）統(tǒng)計(jì)分析23 651例孕婦胎兒永久性右臍靜脈發(fā)生率。（2）分析胎兒永久性右臍靜脈合并畸形胎兒的發(fā)生率、染色體檢查結(jié)果及預(yù)后情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，組間比較采用t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料用例數(shù)和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 23 651例孕婦胎兒永久性右臍靜脈發(fā)生情況

2016年4月—2020年11月在樣本醫(yī)院常規(guī)產(chǎn)前檢查的孕婦中，檢出99 例永久性右臍靜脈胎兒，發(fā)生率為0.29%，其中單胎89 例，雙胎10 例，未合并胎兒畸形者82 例，孕婦均正常妊娠分娩，新生兒預(yù)后良好，新生兒Apgar 評(píng)分為（8.76±0.33）分，其中5 例進(jìn)行染色體檢測(cè)者顯示均正常，17例合并畸形。單純永久性右臍靜脈胎兒中，臍血流收縮壓與舒張壓比（S/D）值為（3.48±0.53），羊水深度為（5.98±1.13）cm。在合并畸形的胎兒中，臍血流S/D值為（4.12±0.35），羊水深度為（5.43±1.21）cm。

2.2 胎兒永久性右臍靜脈合并畸形胎兒染色體檢查結(jié)果及預(yù)后分析

本研究中99 例永久性右臍靜脈胎兒中有17 例合并畸形，占比17.17%，其中單臍發(fā)生4例，占比23.53%，經(jīng)染色體分析顯示均為正常，孕婦及新生兒預(yù)后良好；有6例畸形嚴(yán)重，分別為合并膈疝、膈疝、胸腔積液、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、單心腔、脈絡(luò)從囊腫，均引產(chǎn)結(jié)束妊娠，其中合并脈絡(luò)從囊腫的胎兒進(jìn)行染色體檢查顯示18三體，其余5例未進(jìn)行染色體分析，見(jiàn)表1。

表1 胎兒永久性右臍靜脈合并畸形胎兒染色體檢查結(jié)果及預(yù)后分析

3 討論

在臍靜脈胚胎早期，可分為左右兩支分支，通常經(jīng)臍帶入胚體，并經(jīng)肝臟兩側(cè)穿過(guò)原始橫膈進(jìn)入靜脈竇；右臍靜脈逐漸閉鎖，完全消失可見(jiàn)于胚胎第7周左右，從臍至肝的一段左臍靜脈一直保留，并與臍靜脈相連通，導(dǎo)入下腔靜脈，而永久性右臍靜脈的形成原因復(fù)雜，臨床上不是十分明確，但是其形成主要是由于左臍靜脈萎縮而右臍靜脈未退化［9-11］。永久性右臍靜脈的產(chǎn)生可能與左臍靜脈初期閉鎖有關(guān)，這可能與妊娠期間孕婦的微小血管血栓阻塞所致；或是由于服用特殊藥物引起畸形，或是初期缺乏葉酸［12-13］。根據(jù)引流途徑不同，永久性右臍靜脈可分為肝內(nèi)和肝外型，其中最為常見(jiàn)主要是肝內(nèi)型，屬于一種解剖結(jié)構(gòu)的變異，且較少合并其他畸形；而肝外型的胎兒普遍存在血流動(dòng)力學(xué)異常及畸形，出生后預(yù)后質(zhì)量不佳，對(duì)其家庭造成了嚴(yán)重的影響［14］。因此重視產(chǎn)前診斷，降低出生缺陷，對(duì)家庭和社會(huì)都有重要的意義。

病理學(xué)檢測(cè)方法是臨床診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是屬于有創(chuàng)檢查，且技術(shù)要求高，周期長(zhǎng)，不能快速進(jìn)行產(chǎn)前診斷和疾病評(píng)估，而超聲診斷技術(shù)在目前臨床各種疾病的檢測(cè)和診斷中發(fā)揮了重要的作用，同時(shí)其在產(chǎn)前孕婦及胎兒血管異常的檢測(cè)中也顯示出較高的應(yīng)用價(jià)值，其能夠?qū)文殑?dòng)脈、永久性右臍靜脈準(zhǔn)確診斷，為產(chǎn)科決定是否及時(shí)停止妊娠提供有價(jià)值的參考［15-17］。大部分胎兒異常和畸形情況，均可通過(guò)產(chǎn)前超聲檢查進(jìn)行篩查，永久性右臍靜脈的診斷主要是根據(jù)膽囊、臍靜脈以及胃泡之間的位置來(lái)進(jìn)行評(píng)估判定。

產(chǎn)前超聲診斷二維超聲中，顯示門(mén)靜脈竇管狀弧形彎曲朝向無(wú)回聲的胃泡，臍靜脈轉(zhuǎn)向胎體左側(cè)，膽囊位于臍靜脈與胃泡之間；彩超成像則可以追蹤右臍靜脈的血流走形，同時(shí)有助于明確膽囊和臍靜脈的位置關(guān)系，判斷靜脈導(dǎo)管是否存在，觀察其是否經(jīng)門(mén)靜脈一靜脈導(dǎo)管回流至下腔靜脈和右心房，對(duì)疾病進(jìn)行準(zhǔn)確的分型［18-19］。本研究中產(chǎn)前檢查的33 651 例孕婦中，檢出99 例永久性右臍靜脈胎兒，發(fā)生率為0.29%，與國(guó)外學(xué)者［20］報(bào)道的永久性右臍靜脈發(fā)生率0.09%～0.46%近似。本研究中99例胎兒中有17例合并畸形，占比17.17%。其中單臍發(fā)生占比最高，經(jīng)染色體分析顯示均為正常，孕婦正常妊娠分娩，新生兒預(yù)后良好；有6例畸形嚴(yán)重，分別為合并膈疝、膈疝、胸腔積液、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、單心腔、脈絡(luò)從囊腫，均引產(chǎn)結(jié)束妊娠。目前國(guó)內(nèi)報(bào)道的永久性右臍靜脈合并其他結(jié)構(gòu)畸形率為10.9%～20%，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道的為10.0%～25.6%，其中心臟、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)及骨骼系統(tǒng)畸形是胎兒較常出現(xiàn)的畸形［21-22］。通常永久性右臍靜脈合并畸形以骨骼、消化道或心臟發(fā)育異?；握邌伟l(fā)為主，當(dāng)檢測(cè)出永久性右臍靜脈后，就需要確定有無(wú)畸情況發(fā)生，詳細(xì)檢查胎兒機(jī)體各個(gè)系統(tǒng)，首先是心臟，觀察是否發(fā)生心臟結(jié)構(gòu)畸形，胎兒可出現(xiàn)右室雙出口、心內(nèi)膜墊缺損、單心室、永存動(dòng)脈干、單心房等，情況十分嚴(yán)重；另外超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒該疾病時(shí)，需微調(diào)探頭角度，從多角度動(dòng)態(tài)觀察胎兒是否出現(xiàn)畸形，提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，減少漏診及誤診。本研究中，合并脈絡(luò)從囊腫的胎兒進(jìn)行染色體檢查顯示18三體，5 例未進(jìn)行染色體分析，其余經(jīng)染色體分析均顯示正常。國(guó)外研究［23］報(bào)道，永久性右臍靜脈胎兒染色體異常主要類型為21 三體、18 三體及努南綜合征，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)［24-25］報(bào)道，主要染色體異常為21 三體、18 三體，胎兒均合并嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)畸形。

綜上所述，胎兒永久性右臍靜脈在臨床具有一定的發(fā)生率，不僅可以單獨(dú)發(fā)生，同時(shí)也可能合并出現(xiàn)機(jī)體其他部位畸形，產(chǎn)前超聲檢查能夠清晰顯示胎兒血管發(fā)育異常情況，輔助診斷永久性右臍靜脈，對(duì)于臨床早期干預(yù)，降低我國(guó)出生缺陷意義重大。對(duì)于單純性的永久性右臍靜脈及單臍動(dòng)脈胎兒沒(méi)有合并其他異常者需囑其動(dòng)態(tài)觀察宮內(nèi)及胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況。當(dāng)存在其他系統(tǒng)畸形時(shí)，臨床醫(yī)師應(yīng)與孕婦及家屬溝通，強(qiáng)調(diào)進(jìn)行染色體檢測(cè)的重要性，建議進(jìn)行胎兒染色體檢查，并據(jù)此合理選擇下一步妊娠結(jié)局，也有利于構(gòu)建良好的醫(yī)療環(huán)境，減少不良醫(yī)患關(guān)系發(fā)生的概率，有效降低圍產(chǎn)兒的死亡率，減少新生兒出生缺陷。