文/汪進(jìn)益 編輯/青鳥(niǎo)

男性患者，39歲，因主訴“雙眼眼皮不易睜開(kāi)伴視物不清”而于2022年5月16日經(jīng)他人介紹來(lái)本院就診?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙眼眼皮不容易抬起（眼瞼下垂），偶有視物成雙，朝輕暮重；伴精神萎靡，肢體乏力，時(shí)有頭暈、走路困難和雙下肢抬舉乏力，且逐漸加重。既往體健；否認(rèn)糖尿病、高血壓、眼部外傷及手術(shù)史，否認(rèn)隱形眼鏡佩戴史，亦無(wú)眼瞼下垂家族史。體檢：雙眼瞼下垂，雙側(cè)瞼裂均為6mm，眼球活動(dòng)正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射正常；四肢肌張力正常，四肢肌力5（-）級(jí)，雙下肢腱反射減弱；病理征未引出。入院后，完善相關(guān)檢查，胸部CT顯示“胸腺占位（胸腺瘤）”。根據(jù)患者的身體狀況，完善術(shù)前準(zhǔn)備，口服抗膽堿酯酶藥至手術(shù)當(dāng)日，于2022年5月25日給予患者全麻下經(jīng)劍突下入路徑行胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除+縱隔閉式引流術(shù)。術(shù)后病理提示B1型胸腺瘤。術(shù)后隨訪半年至1年，開(kāi)始逐步減少用藥直至停藥，現(xiàn)門診復(fù)診病情恢復(fù)滿意。

眼瞼下垂是指上眼瞼的提上瞼肌或者平滑肌功能不全、喪失，導(dǎo)致上瞼部分或者全部下垂。根據(jù)病因的不同，可以分為先天性上瞼下垂和獲得性上瞼下垂兩種：前者主要是由于動(dòng)眼神經(jīng)核或者提上瞼肌發(fā)育不良，為常染色體顯性遺傳或者隱性遺傳；后者是因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)麻痹、提上瞼肌損傷、交感神經(jīng)疾病、重癥肌無(wú)力等疾病引起。其中重癥肌無(wú)力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與累及神經(jīng)肌肉接頭，引起其傳遞障礙，出現(xiàn)肌收縮無(wú)力的獲得性自身免疫性疾病。該病可累及全身骨骼肌，但多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累；癥狀較輕者大多表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等；癥狀嚴(yán)重者則大多表現(xiàn)為全身肌肉疲勞乏力、咀嚼無(wú)力、吞咽困難、呼吸困難，甚至危及生命。

重癥肌無(wú)力患者約半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時(shí)期第3或第4鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物，隨胚胎生長(zhǎng)發(fā)育而附入胸內(nèi)的前縱隔。胸腺瘤是一種特殊類型的胸部腫瘤，起源于未退化的胸腺組織，是好發(fā)于縱隔的交界性腫瘤，在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，在30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰。該病早期可無(wú)癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；部分胸腺瘤患者合并重癥肌無(wú)力，全身骨骼肌均可受累，表現(xiàn)為波動(dòng)性無(wú)力和易疲勞性，癥狀呈“朝輕暮重”，活動(dòng)后加重，休息后可減輕。眼外肌最易受累，表現(xiàn)為對(duì)稱性或非對(duì)稱性上瞼下垂和（或）雙眼復(fù)視，是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，可見(jiàn)于50%～80%以上的肌無(wú)力患者，所以患者常首次就診于眼科門診。患者發(fā)病早期常從一組肌群開(kāi)始，可單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無(wú)力，逐漸累及其他肌群，直到全身肌無(wú)力。

因此，需要全面了解和分析患者的信息，就診時(shí)需要謹(jǐn)慎詢問(wèn)及明確：①患者出生時(shí)是否即存在眼瞼下垂；②急性還是緩慢進(jìn)展；③眼瞼下垂的程度在一天當(dāng)中或疲勞時(shí)發(fā)生了怎樣的變化；④是否有頭痛、復(fù)視及其他伴隨癥狀；⑤是否有眼科手術(shù)史、眼外傷史或隱形眼鏡佩戴史；⑥是否有眼瞼下垂的家族史；通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查有助于尋找臨床癥狀相關(guān)的問(wèn)題，包括乙酰膽堿受體抗體（提示肌無(wú)力）、膽堿酯酶抑制劑的診斷性治療（溴吡斯的明）、血清乙酰膽堿（Ach）受體抗體檢測(cè)等。影像學(xué)檢查（X-Ray片、CT、MRI檢查）是胸腺瘤診斷及分期的重要手段。此外，單纖維肌電圖、冰敷試驗(yàn)、疲勞試驗(yàn)等亦可輔助診斷。

重癥肌無(wú)力嚴(yán)重影響患者的學(xué)習(xí)、工作和生活，目前病因、發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)和傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)于這類患者的治療積累了一定的經(jīng)驗(yàn)，為臨床提供了一定的思路和方法。胸腺為免疫器官之一，是T細(xì)胞的成熟場(chǎng)所，切除胸腺可削弱機(jī)體的免疫防御功能，進(jìn)而減少免疫系統(tǒng)對(duì)自身攻擊，對(duì)伴有胸腺瘤或胸腺增生的眼肌型重癥肌無(wú)力患者具有一定的療效。因此，手術(shù)切除胸腺是目前治療該病最有效的手段，眼局部表現(xiàn)為斜視、眼瞼下垂經(jīng)保守治療無(wú)效且病情穩(wěn)定者均可考慮擬行手術(shù)治療。出院后，建議患者保持飲食營(yíng)養(yǎng)豐富，進(jìn)餐前充分休息或在服藥15～30分鐘后進(jìn)餐，進(jìn)餐時(shí)盡量取坐位；保證充分休息和充足睡眠，避免精神創(chuàng)傷和外傷；觀察患者吞咽功能和進(jìn)食能力，不能強(qiáng)行服藥和進(jìn)食，以免導(dǎo)致誤吸窒息或吸入性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生；遵醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥，避免漏服、擅自停服和更改藥量，防止因用藥不足或過(guò)量導(dǎo)致肌無(wú)力癥狀復(fù)發(fā)。

胸腺瘤等縱隔腫瘤根據(jù)情況不同，采取個(gè)性化的全身綜合性診斷和治療，以控制疾病的發(fā)展和變化，減輕對(duì)身體健康的影響?？v隔腫瘤手術(shù)屬胸外科的手術(shù)，近年同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院胸外科嘗試經(jīng)劍突下入路徑行胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，效果滿意、損傷較?。粚?duì)于合并胸腺瘤的重癥肌無(wú)力，建議發(fā)病1年內(nèi)行胸腺切除治療效果更好，術(shù)后可根據(jù)胸腺瘤的病理結(jié)果以及肌無(wú)力的類型和病情狀況，再追加綜合輔助性中西醫(yī)結(jié)合治療。同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院（陸家嘴院區(qū)）周一下午的胸部整合醫(yī)學(xué)?？崎T診通過(guò)對(duì)個(gè)體的認(rèn)知型態(tài)加以構(gòu)建與管理，幫助患者主動(dòng)踐行利于病情轉(zhuǎn)歸的行為方式。本項(xiàng)胸部腫瘤管理模式現(xiàn)已逐步普及和推廣。