黃文彬 吳林峰 肖榮耀 左志貴

闌尾黏液囊腺瘤臨床發(fā)病率極低，文獻報道僅占闌尾切除標本的0.2%～0.3%[1-2]，因其臨床癥狀不典型，術前確診率低，極易漏診和誤診為慢性闌尾炎、闌尾周圍膿腫、卵巢腫瘤及其他闌尾腫瘤。未及時手術治療可進展為黏液性囊腺癌，破裂后易形成腹腔假性黏液瘤。我們結合文獻回顧性分析近5 年來11 例闌尾黏液性腫瘤的診治特點，為臨床提供參考。

1 臨床資料

1.1一般資料 收集浙江省溫州市中西醫(yī)結合醫(yī)院腫瘤科及溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院肛腸科2017年6 月至2020 年6 月收治的闌尾黏液性腫瘤患者11 例，男5 例，女6 例，年齡42～75 歲，平均年齡54.5歲。其中4 例主要癥狀為右下腹疼痛及腹脹，3 例因右下腹包塊就診，2 例因反復陰道流血及超聲檢查提示卵巢腫瘤就診，2 例因急腹癥診斷消化道穿孔收住院。本研究已經(jīng)通過浙江省溫州市中西醫(yī)結合醫(yī)院倫理學委員會審核批準，倫理審核編號：2022-L084。

1.2輔助檢查 腹部CT 診斷慢性闌尾炎伴周圍積液2 例，闌尾增粗伴周圍淋巴結腫大懷疑其他闌尾腫瘤2 例，3 例術前CT 見右髂窩或回盲部囊性包塊，懷疑闌尾黏液囊腺瘤（見圖1），2 例婦科彩超提示附件包塊伴右下腹液性暗區(qū)，包塊直徑6～15 cm，形態(tài)不規(guī)則，部分有少量或中等量腹水，2 例急診CT提示右側腹腔包裹性團片狀積氣積液腸穿孔。2 例術前電子結腸鏡檢查見闌尾孔向盲腸腔內隆起，表面稍充血，病理提示炎癥。2 例血清糖類抗原125 高于正常值，3 例血清癌胚抗原略高于正常值。

圖1 術前CT 提示回盲部囊性包塊

1.3術前診斷 3 例患者術前CT 高度懷疑闌尾黏液囊腺瘤，2 例診斷為闌尾類癌，2 例診斷為慢性闌尾炎，2 例診斷為婦科卵巢腫瘤，2 例急診診斷為空腔臟器穿孔行急診手術，其中5 例患者因術中冰凍檢查確診為闌尾黏液囊腺瘤而按闌尾黏液囊腺瘤行手術。

1.4手術及腹腔探查情況 7 例患者行平診手術，術前執(zhí)行各項常規(guī)檢查，無手術禁忌證，2 例患者是婦科手術期間臺上會診發(fā)現(xiàn)（見圖2），2 例患者因急腹癥行急診手術。7 例平診手術中行腹腔鏡手術4例，腹腔鏡轉開腹手術2 例，開腹手術1 例。術中探查有7 例見多少不等的膠凍狀黏液，其中有2 例擴散附著于腸系膜、大網(wǎng)膜或者右結腸旁溝處及腸管表面，2 例大網(wǎng)膜向右下腹遷移包裹盲腸、闌尾，回盲部充血水腫，闌尾腫大、質硬，中段與末端回腸粘連，1 例包裹感染穿透末端小腸，2 例闌尾增粗，末端增大呈球狀，直徑3～5 cm，2 例急腹癥急診手術患者其中1 例見大量膠凍狀黏液高度懷疑黏液囊腺瘤，1 例右下腹呈穿孔樣表現(xiàn)，結構不清，見大量壞死樣組織。根據(jù)探查術中情況1 例行右側附件切除術+回盲部切除術+部分大網(wǎng)膜切除術+盆腹腔病灶清除術（見圖3），其余行回盲部切除術+盆腹腔病灶清除術，其中4 例因腸道準備欠佳行遠端結腸封閉，近端小腸造口，6 例腸道準備良好，行升結腸末端回腸吻合術，1 例急診術中未發(fā)現(xiàn)穿孔，腹腔膿腫形成，內含大量黃白色膿液，大網(wǎng)膜及小腸包裹，表面見大量膿苔，相互粘連致密，周圍組織結構顯示不清，部分大網(wǎng)膜水腫增厚，闌尾增粗，見黏液樣物質，探查未見明顯腸道穿孔。行腸道分離粘連，切除闌尾，清理壞死組織，盡量洗凈清除黏液和黏液球。其中2 例冰凍確診黏液腺癌患者病灶播散廣泛行腹腔灌注化療，所有患者術中均置引流管，術后腹腔引流。

圖2 腔鏡視野下闌尾周圍黏液性囊腫

圖3 急診所見闌尾黏液性腫瘤

2 結果

2.1術后病理診斷 經(jīng)病理證實為闌尾黏液性腫瘤病例11 例：其中低級別闌尾黏液性囊腺瘤8 例，黏液性囊腫2 例，黏液性癌1 例。

2.2術后恢復 8 例患者術后均恢復良好，24～72 h腸道功能恢復，有排氣或排便后開始流質，逐漸恢復飲食。1 例行右側附件切除術+回盲部切除術+部分大網(wǎng)膜切除術+盆腹腔病灶清除術患者術后5 d 排氣，恢復較慢，多次因粘連性腸梗阻再入院，經(jīng)保守治療好轉出院。2 例腹腔灌注患者恢復較慢，4～6 d排氣。

2.3隨訪方案 囑患者3～6 個月隨訪1 次，最長隨訪5 年未復發(fā)。1 例術后2 年復發(fā)，再次手術切除，未再復發(fā)。其余10 例隨訪1～5 年暫未復發(fā)。4 例造口患者3 例均已回納，1 例繼續(xù)觀察中。

3 討論

闌尾黏液性腫瘤是一種罕見的闌尾原發(fā)腫瘤，臨床表現(xiàn)多樣且無特異性，闌尾擴張并積聚腔內粘蛋白可能會導致模糊的下腹部癥狀，最常見臨床表現(xiàn)為闌尾炎，表現(xiàn)為典型的右下腹疼痛和闌尾擴張及炎癥，一般在術前確診闌尾黏液囊腺瘤比較少，一旦術中發(fā)現(xiàn)回盲部黏液或膠凍樣組織應該考慮本病可能，須提高警惕，術中冰凍檢查有助于確診，最終確診需要病理檢查[3-5]。

2016 年國際腹膜表面腫瘤小組（PSOGI）形成共識，根據(jù)有無侵襲性浸潤，將闌尾黏液性腫瘤分為低級別闌尾黏液性腫瘤（LAMN，無侵襲性浸潤且低級細胞學），高級別闌尾黏液性腫瘤（HAMN，無侵襲性浸潤且至少局部高級細胞學）及黏液腺癌（存在侵襲性浸潤）。在黏液性腫瘤內任何印戒細胞的存在也提示浸潤性黏液腺癌。如果腫瘤由＜50%印戒細胞組成，則PSOGI 術語是黏液性黏癌伴印戒細胞；如果腫瘤由＞50%印戒細胞組成，PSOGI 術語是黏液性印戒細胞癌[6]。

闌尾黏液性腫瘤的超聲表現(xiàn)通常是非特異性的，典型表現(xiàn)為闌尾位置處不均勻的囊性腫塊。在正常卵巢存在的情況下，右下象限囊性腫塊內出現(xiàn)同心回聲層（洋蔥皮征）可能是黏液腺瘤的特異性診斷[7]。CT 對于診斷闌尾黏液性腫瘤有較高的準確性。典型的外觀為圓形或管狀囊狀腫塊，囊壁一般較薄，內壁較光整，囊壁蛋殼樣及斑點狀鈣化常見，增強表現(xiàn)為乏血供腫瘤，囊內成分無強化，囊壁輕中度強化。這些CT 特征性表現(xiàn)應高度懷疑黏液性腫瘤[8-9]。要注意與闌尾黏液囊性癌鑒別，其CT 表現(xiàn)為腫塊形態(tài)不規(guī)則，囊壁厚且可見壁結節(jié)，血供豐富，強化明顯，可侵犯鄰近小腸、腰大肌、髂腰肌等，早期發(fā)生腹膜種植轉移，出現(xiàn)腹水、形成腹腔假性黏液瘤。同時建議行電子結腸鏡檢查排除盲腸升結腸病變甚至結腸其他部位病變，可以為患者提供更加精準的治療方案。

2019 美國結腸和直腸外科醫(yī)師學會臨床實踐指南建議，邊緣陰性且無穿孔或腹膜受累跡象的LAMN 患者可以安全地接受闌尾切除術[9]。Young等[10]研究表明，與盲腸切除術或右半結腸切除術相比，接受闌尾切除術的患者在5 年時具有相近的總體生存率和疾病特異性生存率。更廣泛的手術切除似乎沒有給闌尾黏液性腫瘤患者帶來生存優(yōu)勢。Fournier等[11]對98 例惡性潛能不確定的低度惡性闌尾黏液性腫瘤的回顧性研究證實，闌尾切除術與結腸切除術伴或不伴闌尾切除術的患者5 年總生存期與無病生存期無統(tǒng)計學差異。如果腫瘤侵犯闌尾底部，具有高有絲分裂率，直徑＞2 cm，邊緣陽性，建議行右半結腸根治術。臨床因為闌尾黏液囊腺瘤罕見，手術時病灶往往累及盲腸及末端回腸，本組病例病灶不僅僅局限于闌尾，均累及盲腸或升結腸，因此均行回盲部切除術切除病灶即可，不需要強求標準的右半結腸切除術。對于廣泛擴散的病例注意仔細清理病灶，預防腹腔假性黏液瘤形成及腸梗阻發(fā)生，同時還要注意排除相關侵襲性腺癌的存在。

腹膜播散的黏液性闌尾腫瘤的治療采用細胞減滅術（CRS）+腹腔熱灌注化療（HIPEC）。一般將腹膜腫瘤細胞減滅程度（CC）分為4 級，通過腫瘤細胞減滅術切除腹膜表面腫瘤，期望達到CC0（無腹膜殘余瘤）或CC1（殘余瘤直徑＜2.5 mm）的細胞減滅程度。HIPEC 是結合化療和熱療的綜合治療手段，將含化療藥物的灌注液在腹腔內精準恒溫在43 ℃、循環(huán)灌注、充盈腹腔并維持60～90 min。一項多中心回顧性研究證實了CRS+HIPEC 的有效性，接受治療的2298 例患者中位總生存期為16.3 年，15 年生存率為59%以及長達8.2 年的中位無進展生存期[12]。另一項研究針對一部分低級別闌尾黏液性腫瘤出現(xiàn)穿孔（LAMNⅡ）但沒有腹膜假黏液腺瘤證據(jù)的患者接受腹腔鏡下細胞減滅術聯(lián)合腹腔熱灌注化療（L-CRS/HIPEC）的安全性及有效性進行了評估，結果表明，雖然LAMNⅡ的L-CRS/HIPEC 需要更長手術時間，然而患者總住院時間顯著縮短，術后并發(fā)癥沒有增加。本組2 例病灶擴散患者術中行熱灌注化療，隨訪至今未復發(fā)，因此熱灌注化療對于腫瘤破裂病灶擴散的患者顯示一定的價值[13]。